Изолиран камерен преграден дефект - дефекти сърцето

Камерни септален дефект е най-често вродено сърдечно заболяване .. Според Института по сърдечно-съдовата хирургия тях. Bakulev (VA Gharibyan, EE Bobrakov, 1978), по-малки деца, е 23.7%, а в по-напреднала възраст - 19.6% от всички вродени сърдечни-на Хофман (1971) - 30-40%.

Патоанатомия.

В литературата има много дефекти класификации, основани на различни характеристики на дефекта. Най-удобно е класификацията, според които разпределят дефекти, разположени над и под надкамерна гребен. Последното от своя страна могат да бъдат разположени в или мембранозен мускулна част от интервентрикуларната peregorodki- 85-90% от всички дефекти, съхранявани в мембранна част на интервентрикуларната преграда.

Хемодинамика.

От гледна точка на хидродинамиката на камерен преграден дефект може да се лекува
като комуникацията между двете камери в същото време свиване или кухини, в които изходите са разположени различни по големина периферна резистентност и капацитет. В такива случаи на потока флуид през съобщението ще зависи от областта на дефекта и разликата в налягането от двете страни на него. В реални условия играе роля дефект позиция равнина относителна устата на белодробната артерия и оста на кръвния поток на дясната камера изходния тракт, както и други фактори.

Фиг. 78. разстройства платки интракардиално хемодинамика в дефект mezhzheludochkovay преграда.
В основата на заболявания на кръвообращението в менгеме шунт артериална кръв през дефект в белодробното кръвообращение (фиг. 78), което води до развитието на белодробна хипертония и обемно натоварване от лявата сърцето. Степента на възстановяване зависи от дефекта и градиента на налягане между размерите на вентрикулите. Резултати (YD Volynskii, 1969), че съществува ясна връзка между отношението и системна стойност на съпротивлението obschelegochnogo и нулиране на ляво-дясно. Както нарастването на налягането в дясната камера и артериалната нулирането намалява първоначално се появяват незначителни признаци venoarterialnogo нулират и нулиране сменя посоката си и става напълно venoarterialnym с допълнително повишаване на налягането в дясната камера.
Основните хемодинамични смущения, наблюдавани в белодробната циркулация.
YD Волин идентифицира три групи сред пациентите с дефект mezhzheludochkopoy прегради:
- pervach група - obschelegochnoe нормално съпротивление и не превишава 250 S-потапяне 5 см, означава белодробно артериално налягане по-малко от 35 мм живачен стълб. Чл., Систолното не надвишава 50-60 мм живачен стълб. об., и артерио обем изчисти 120-150% минути обем на системното кръвообращение. септален дефект при тези пациенти, като правило, не превишава 0.3-0.7 см²-
втора група - obschelegochnoe резистентност 250-300 дина см S-5, систолично налягане белодробна артерия надвишава 60 mm Hg. об., достигайки 90-100 mm Hg. Чл. Обем артериовенозна нулиране варира от 20 до 300% минути обем голям кръг.
Сред тази група са две подгрупи:
а) пациенти с умерено повишена съдова резистентност и високо кръвно налягане, което се дължи на големия обем изпуска в малък кръг кръв - хиперкинетичен форма на белодробна хипертония. Типично, в тези случаи, областта на дефект е по-голяма от 0,8 cm²-
б) пациенти с големи дефекти, но с леко изпускане на кръв и високо белодробното съдово съпротивление и която причинява повишаване на налягането в белодробната артерия - образуване обструктивна белодробна хипертония. Използването на функционални тестове позволява да се разграничат тези две podgruppy-
третата група - пациенти с белодробна хипертония остри, с налягането в белодробната артерия, равна или малко по-голяма от системата за основна или преобладаваща venoarterialnym изпълнението, тежка артериална хипоксемия, т.е. с всички характерни прояви синдром на Айзенменгер. площ на дефекта при тези пациенти е винаги по-голяма от 2 см².
Степен на нарушения в белодробното съдово легло е тясно свързана с площ на преграден дефект, който е основен фактор за определяне на първоначалната кръвта бяха отгледани в началото след матката периода, когато разликата между системата и obschelegochnym съпротивление е все още ниско.
Кръвта изпуска през дефекта преминава малък кръг и навлиза в лявото предсърдие и камера, което води до обемно претоварване на лявата сърцето. Чрез намаляване на леви вентрикуларни контрактилните свойства маркирани увеличение на диастолното налягане в среда налягането в лявото предсърдие, белодробните вени и по този начин увеличава "белодробно капилярно-" налягане. Минута обем от системното кръвообращение в по-голямата част от пациентите, средно нощувки в рамките на собствени ценности.

Симптоматика.

При деца с голям камерна септален дефект в първата седмица от живота
Тя може да се развие тежка сърдечна недостатъчност, а децата с малък дефект обикновено нямат никакви признаци на дефект в продължение на много години. Както е отбелязано Burakovsky VI и сътр. (1975), 89% от пациентите, по-млади от 3 години се наблюдава белодробна хипертония, от които половината - висока.
Симптомите са пулсации дефект върха на сърцето, тремор в лявата гръдната границата усилва поради белодробна тон компонент II, грубо систолното роптаят в левия гръдната границата и диастолното ромон на върха на сърцето, което възниква в резултат на засилен кръвоток през митралната клапа. На рентгеново определя кардиомегалия и повишено белодробно модел на електрокардиограма - признаци на хипертрофия на двете камери на сърцето.
Въпреки това, такова тежко протичане на заболяването не се наблюдава при всички пациенти. По-голямата част от децата безопасно заобиколени ранна детска възраст и продължава да се развива.
Ние няма да се занимава с развитието на заболяването при децата с малки дефекти в мускулната част интервентрикуларната преграда (болест Tolotchinova-Роджър), тъй като те не се нуждаят от специално лечение.
Анамнеза. По-голямата част от пациентите с детството маркирани умора, сърцебиене и задух при усилие. Нарушен физическото развитие на децата, често устойчиви и чести пневмонии.

Инспекция.

Наблюдавано бледа кожа, бавноразвиващ физическо развитие, често асиметрия на гърдите поради издут я остави половината (сърце гърбица).

Палпация.

Често осезаемо повдига натискане в най-горната региона, в третия или четвъртия междуребрие в ляво от ръба на гръдната кост може да се палпира систолното трептене.

Percussion.

Сърдечни граници разширени, най-вече, в дясно.

Аускултация.

Решен систолното силен шум от епицентъра на третия или четвъртия междуребрие по левия край на гръдната кост, усилване или акцент II тон на белодробната артерия. С развитието на белодробна хипертония при някои пациенти определя диастоличното шум свързана с относителна недостатъчност на артерия клапан letochnoy. Понякога в най-горната Районът е слушал mezodiastolichesky шум, свързани с относителна стеноза на лявата венозна устата.
Рентгеново изследване. Разкрива разполага характеристика на повишен кръвен поток през дясната камера и белодробната артерия: засилено изображението на белодробните съдове, изпъкнали втората дъга на лявата контура на сърцето, сплескване кръста. Сърцето се увеличава с диаметър повече от правото, маркирани началният ъгъл kardiovazalnogo нагоре (фиг. 79).

Фиг. 79. гръдния кош на клетките на пациентите с камерен преграден дефект (линия проекция).
На наклонени изгледи наблюдава значително увеличение на дясната камера. Често има увеличение на ляво, въпреки че последният може да се дължи на изместване се дължи на рязкото увеличение на дясната камера. Възможно увеличение на лявото предсърдие. Roentgenokymography носи подобрени пулсации корени на белите дробове, повишена амплитуда на зъбите но контура на лявата камера и белодробната артерия.
Електрокардиография.
Електрокардиографски модел не е типично. С значително артериовенозна шунт и липсата на белодробна хипертония се определя чрез увеличаване на амплитудата на вълната Q, и понякога се променя STi сегмент и Т вълната дълбоко зъб S в води Vs и V6, т.е. симптоми на преобладаването на лявата камера. Когато значителна белодробна хипертония може да бъде определена чрез високо R или R` и понякога модифициран ST сегмент и Т вълната в води Vi и V2, което показва, преобладаването на дясната камера. Често има промени функцията P вълна и блокадата на десния крак атриовентрикуларен пакета.

Фиг. 80. електрокардиограма (1) и фонокардиограмата (2) от същия пациент (четвърти междуребрие отляво на гръдната кост).

Phonocardiography. На фонокардиограмата записано интензивен систолното роптаят с епицентър на третия или четвъртия пространство междуребрие отляво на гръдната кост, усиления II тона през белодробната артерия (фиг. 80).
Apekskardiografiya. Ако има камерен преграден дефект деформация систолното и диастолното част apexcardiogram. В низходящ част на кривата на коляното систоличното систоличното записва "платото" или втората систолична вълна изхвърляне (фиг. 81). В диастоличното част на кривата отбелязана увеличение на дясната камера "застой" вълни, т.е. установени промени, характерни за смесен дясната камера претоварване.

Фиг. 81. Електрокардиограма (1) apexcardiogram (2) и фонокардиограмата (3) на същия пациент (обяснение в текста).
Катетеризация. Наличието на дефект в интервентрикуларната преграда показва кръвните газове, получени от сърдечните кухини: кръв, взети от дясната камера и белодробната артерия, посочено повишено съдържание на кислород, която надвишава тази на кръв от дясното предсърдие Na 1-2% об.. Измерване на налягането в дясната камера и белодробната артерия позволява да се установи степента на белодробна хипертония. При висока белодробна хипертония обратна шунт може да се развива с появата на артериална хипоксемия. На базата данни катетеризационни изчислени сърдечния дебит и голям белодробна циркулация, количеството на шунт величина obschelegochiogo и периферна резистентност.
Angiocardiography. При въвеждане на контрастно средство в дясната вентрикуларна кухина две характеристика камерен преграден дефект може да се открие, един от тях е, че контрастира кръвта в дясната камера разредена кръв, идващи от лявата камера през дефекта, така контрастен цвят дясната камера изходния тракт и белодробна артерия става по-малко интензивен. Това разкрива симптом, наречена "За разлика отмиване". Вторият симптом - повторно непрозрачност в дясната камера, т.е. допускане до Pego контрастна материя с кръвта от лявата камера през дефекта след преминаването му в малък кръг. Още по-ясни доказателства за наличието на дефекта може да бъде получен чрез въвеждане контрастен материал в левокамерната кухина (фиг. 82). В проучване атом може да се определи локализацията и размера на дефекта.

Усложнения.

Основните усложнения - бактериален ендокардит, сърдечна недостатъчност, белодробна хипертония.

Диагноза.

Наличието на камерен преграден дефект показват аускултаторна клинични данни модел, потвърдено от phonocardiograms данни, рентгеново изследване, катетеризация и angiokardiografii.
Диференциална диагноза. Камерен преграден дефект е необходимо да се диференцират с предсърдно септален дефект, отворен дуктус артериозус, полето аорто-белодробна комуникация и митрална недостатъчност.

Фиг. 82. Angiokardiogramma пациент с камерен преграден дефект. Контраст, въведена в лявата камера чрез интервентрикуларната съобщението контрастира белодробната артерия.

Прогноза.

Важна особеност - често е тенденция към намаляване на размера на дефекта, а в някои случаи до пълното му затваряне. Според Хофман и Рудолф (1965 1970), 69% от случаите на спонтанно затваряне на дефекта открива в възраст 1 година и 100% през първите три години от живота. Налице са признаци за много малка вероятност за спонтанно затваряне на дефекта в по-късна възраст, включително и възрастни.
Една от тенденциите е разработването на варианти на заместник infundibulyarnogo стеноза на дясната камера изходния тракт, този процес намалява белодробна притока на кръв и може да подобри клиничното протичане. Стеноза се среща в 8-20% от случаите.
Според Института по сърдечно-съдовата хирургия тях. А. II. Bakuleva в 25-50% от случаите на дефект усложнява от развитието на белодробна хипертония, което води до по-нататъшно развитие на клиничните прояви на недостатък. Без операция, повечето от тези пациенти умират преди да навършат 20-30 години, най-вече от сърдечна недостатъчност.

Лечение.

В ранните указания детството за хирургично лечение се определят от персистираща сърдечна недостатъчност или внезапно белодробна хипертония. През последните години все по-широко получава първичен дефект корекция радикал (VI Burakovskiy и др., 1976 г. Кули и сътр., 1975, и др.) Използване на комбиниран метод хипотермията и екстракорпорална циркулация, предложен Hikasa и сътр. (1967). Към днешна дата, смъртност в такива операции в някои клиники намалява до 3,3% (buisagawa и сътр., 1976).
Пациентите на възраст над 3 години се нуждаят от постоянен надзор. Обща е консервативни тактики такива пациенти. С влошаване на клиничното състояние на експлоатация е показано, който се състои от пластмаса затваряне на дефект в кардиопулмонарен байпас. Пациенти с малък размер недостатък (по-малко от 1 см²) Показва хирургична корекция на бръчки. Като вторични промени в белодробни резултатите от циркулационни влошено функциониране, и при много висока белодробна хипертония с операция нулиране развитие обратна кръв става невъзможно.
Дистанционно анализ на резултатите показва висока ефективност на хирургично лечение (ЕВ Mogilevskii, 1966- VA Бухарин и сътр., 1977, и др.). Следва да се отбележи нормализиране на налягането в белодробната артерия, ако тя не надвишава 70% от системата, клиничното състояние на пациента почти нормализира преди операцията.