Изолиран белодробна стеноза - болест на сърцето

Видео: Ovsyankina Дария Г. (роден на 02.04.2015), с молба за помощ

Видео: Денис Lysanov

Изолиран белодробна стеноза, свързани с вродени малформации бледо тип, това се случва в 2,5-2,9% от случаите на вродено сърдечно заболяване.

Патоанатомия.

Фиг. 93. разстройства платки интракардиално хемодинамика в изолирана белодробна стеноза на артерия клапан.
Най-често, е изолиран клапан stenoz- около 80% от всички случаи на стеноза на белодробната артерия (фиг. 93). Сравнително рядко изолирана стеноза infundibulyarnogo отдел на дясната камера и белодробната клапа. В багажника на белодробната артерия стесняване на гнездото на клапана може да бъде значително удължен.

Видео: Kushnirik Надя. Спешна трансплантация на черен дроб. Белгия клиника.

Хемодинамика.

Хемодинамичните нарушения, причинени смущение изтласкване на кръв от дясната камера в белодробната артерия. Резултатът е покачване на налягането в дясната камера, увеличаване на неговата скорост и инфаркт на развитие хипертрофия.
Повишена дясната камера налягане възниква, ако площта на напречното сечение се намалява с 40-60%.
С развитието на миокардна хипертрофия става все по-твърда и по-малко разтегателен, повишен краен диастолично налягане и sredpediastolicheskoe. В съответствие с повишаването на диастоличното кръвно налягане е увеличаване на налягането в дясното предсърдие и вените на кух т. D.
Дистално от стесняване на градиента на белодробната артерия систоличното налягане се записва между дясната камера и белодробната артерия. Отделното ограничение вентил при отстраняване на катетъра от белодробната артерия в дясната камера веднага записва рязко покачване на систоличното кръвно налягане и падането на диастолното (фиг. 94). Когато субвалвуларна свиване в момента на преминаването на катетъра през региона на свиване под вентила просто регистрира намаляване на диастолното кръвно налягане при постоянна систоличното и съответно по-висок импулс налягане, и по време на катетър въвеждане на дясната камера основна кухина показва рязко покачване на систоличното налягане.

Фиг. 94. Електрокардиограма (1) и кривата на налягането (2) регистрирани в пациент с клапна стеноза на артерия катетър белодробна при произтичащи от белодробната артерия в дясната камера. Стрелка Set "падне" на натиск върху стесняването на белодробна клапа.
В комбиниран първия стесняване записва градиент на налягането през типа вентил и след вторичното нарастване в систоличното кръвно налягане, когато катетърът се проведе в podkapannoe ограничение (фиг. 95).
Систоличен белодробното артериално налягане в по-голямата част от случаите в рамките на нормалното или леко намалена.
Симптоматика. Децата на първата година от болестта често нямат симптоми. Въпреки това, в много остър стеноза на новороденото може да изпита тежка застойна сърдечна недостатъчност с цианоза. Проучването на естествената история на неусложнена стеноза
белодробната артерия показва, че увеличаването на степента на стеноза при кърмачета до 1 година се наблюдава много по-често, отколкото в по-високите възрастови групи.
Клиничната картина на заболяването в по-големи деца зависи до голяма степен от размера на стеснението. При леки случаи за заместник-благоприятно и пациентът може през целия живот не се оплакват.

Фиг. 95. Електрокардиограма (1) и кривата на налягането (2) регистрирани в пациент с комбинирана стеноза на артерия катетър белодробна при произтичащи от белодробната артерия в дясната камера. Стрелките показват на "люлките" в клапан и сърдечните субклапи ограничения.
В по-тежка стеноза най-често срещаните оплаквания - задух, утежнено от натоварвания. Някои деца се оплакват от сърцебиене и болки в сърцето. Понякога болезнено напомня на ангина, те възникват, както изглежда, се дължи на исхемия на дясната камера претоварени мускули. В някои случаи, има световъртеж, склонност към припадъци, и суха кашлица.
Физическо и психическо развитие на по-голямата част от пациентите, които са достигнали зряла възраст, нормално.
Когато се гледа от зоната на сърцето често се срещат сърцето гърбица - следствие от дясно камерна хипертрофия.
На палпация определя систолното трептене в белодробната артерия - през втората междуребрие в ляво на гръдната кост граница.

Фиг. 96. Електрокардиограма (1) и фонокардиограмата (2) пациенти с клапна стеноза на белодробната артерия.
Percussion разкрива увеличение на дясното сърце.
Аускултация обикновено auscultated груби търкане систолното роптаят в левия край на гръдната кост от епицентъра на втория междуребрие.
За клапан стеноза патогномонична отсъствие или значително отслабване II тон на белодробната артерия. Когато infundibulyarnom стеноза II тон се запазва. Характерът и локализацията на ромона на систолното друг: отбелязва, по-мек систолното роптаят от точката на максималното ниво на звуково през третото или четвъртото място междуребрие в ляво на гръдната кост граница.
На фонокардиограмата регистриран характеристика систоличното шум, който в повечето случаи е за тон II и може да се движи в аортата компонент на стъпка (фиг. 96). С остър шум клапни стенози обикновено започва веднага след като терена, той е дълъг, достига връх в края на периода на систола и се характеризира с типичната форма на вретено.

Фиг. 97. рентгенография на гръдния кош на клетките на пациентите с клапна стеноза на белодробната артерия (пряка видимост).
Когато рентгенова в случаите на тежка стеноза показва увеличение на дясната камера и предсърдие (фиг. 97). Характерно издуване на втората дъга на лявата контур на сърцето, свързани с постстенотичния разширяване на белодробната артерия.
Патогномонична разширение разминаване като белодробната артерия и белодробна обеднен или нормален модел.
Когато roentgenokymography значително повишаване на дясната камера на контура на зъбите и отслабване на амплитудата на светлинни пулсации корени.
Електрокардиография при пациенти с тежка стеноза разкрива ос отклонение надясно, признаци на претоварване на дясното сърце, в някои случаи, има непълна блокада на десния крак атриовентрикуларен пакета.
Когато apekskardiografii обръща внимание на появата на коляното надолу "назъбени" крива, която се разглежда като следствие на запушен изход кръв (фиг. 98). В низходящ систолното коляното на кривата маркирани систолното "плато" и втората вълна на систолното изхвърляне.
На phlebogram има голяма вълна "А".
В катетеризация показа нормална насищане на кислород в кръвта на правилните сърдечни камери и белодробната артерия. криви налягане символи е описано в раздела за хемодинамика.
Важно разследване в стеноза на белодробната артерия е angiocardiography. Контрастно средство се инжектира директно в дясната сърдечна камера. Възможно е да се определи нивото на ограничение, степента на клапа, наличие infundibulyarnogo стеноза. Ние можем да видим ясно разширяването на белодробната артерия - постстенотичния разширение (Фигура 99).

Фиг. 98. Електрокардиограма (1) apexcardiogram (2) и фонокардиограмата (3) на същия пациент.
Диференциране изолирани белодробна стеноза сметки триадата на Fallot, някои форми на тетралогия на Fallot, отворен дуктус артериозус и сърдечни дефекти дялове.

Фиг. 99. Angiokardiogramma същия пациент. Стрелка показва стесняване на белодробна клапа.
Прогнози дефект зависи от степента на стеноза и клинични прояви. При леки случаи, пациентите живеят до дълбока старост. В по-тежка стеноза и прогресия на заболяването може да продължи да се развива недостатъчност на дясната камера, която е основната причина за внезапна смърт при пациенти на възраст средно 20 години.

Лечение.

Показания за хирургично лечение на деца под 1 година са наличие на клинични симптоми като сърдечна недостатъчност, цианоза, дясната камера налягане над 75 mm Hg. Чл. Методът избор е отворен valvulotomy използване кардиопулмонарен байпас и запушване на каналите за притока на кръв. Същата операция се извършва и в по-късна възраст с клапни стенози. Когато infundibulyarnom стеноза показва работата с кръвообращение, е изрязване на излишната тъкан в дясната камера отлив картата. Резултати от хирургично лечение обикновено е добро.

Фиг. 100. Схема разстройства интракардиално хемодинамиката в тетралогия на Fallot.