Ембриология на вродени сърдечни заболявания - сърдечни пороци

За правилното разбиране на клиниката, диагностиката, патофизиологията и хирургично лечение на вродени дефекти на сърцето изисква познаване на ембриогенезата на сърдечно-съдовата система и нейните разстройства.
В първите дни на вътрематочно живот фетални клетки се захранват само чрез дифузия. Още в рамките на 2-3 седмици от сдвоени зодермалните форми сърцето на отметки. Тези маркери са прикрепени, се превръщат в права двустенната тръба, суспендира се в центъра на много отпред на цялото. Главна сърдечна развитие настъпва приблизително от 21 до 42 минути на ден за вътреутробно живот.
В kaudalpom сърцето тръба края намира венозен синус, в които се вливат големите вени. За венозни синуси трябва да бъдат разширение - с площ от предсърдията. Част от сърцето тръба, огъната в една линия образува обща камера. Сравнително тясна част на сърцето тръба, разположен между основната предсърдие и камера, е atrioventrikulyarnsh канал. Черепната част на сърцето форми тръба артериална багажника който свързва камера с корени вентралната аорта. Няколко удължения преходен район артериална багажника на аортната дъга на аортата се нарича крушка. В района на вентрикуларна кръвта се формира разширение изпускателен резервоар, наречен конус.
До края на първата месец очерта първите признаци на разделяне на сърцето в Лявата и дясната половина. По време на 2-ри месец на образуване на двете половини на сърцето. Пълно разделяне на притока на кръв от лявата сърцето и правото завършва в послеродовия период.
Разделяне на първичния атриум на две половини, извършена образуващи така наречената основна междупредсърдната преграда (септум Primum), което увеличава към атриовентрикуларен канала. В същия период има разделяне на първичната атриовентрикуларен канал в дясно и ляво половини от сливането на така наречените ендокарда възглавниците. Растеж pervichpoy междупредсърдната преграда води до почти пълно отделяне на общата предсърдно остава само малка съобщение - междупредсърдната отвор (отвор Primum или отвора Primum). По това време, венозус синусовия е изместен към дясното предсърдие. По-нататъшно развитие на основната мембрана води до пълното затваряне на първичните отворите, но пълно отделяне не настъпва атриуми, за двете основни дялове в черепната част образува нов отвор - вторичен предсърдно дупка - отвора secundum. През него и продължава да бъде притока на кръв от дясното предсърдие наляво, което е от съществено значение за нормалното ембрионален серум от кръвообращението. В същия период вторичната се образува mezhredserdnaya преграда, която също се увеличава от черепната стена част на дясното предсърдие, десния няколко първични мембраната. Този дял е прекъснат и расте във формата на полумесец, с ръбове, които са с овална дупка, така нареченият FENESTRA вдлъбнатина.
Овалния отвор не съвпада с вторичен отвор в основния дял, тя е разположена над най-предсърдна стена. Nerezorbirovavshayasya част от основната мембрана покрива форамен овале като еднопосочен клапан позволява притока на кръв само от дясното предсърдие на ляво.
Когато прекъсването на първични и вторични прегради и предсърдно ендокарда възглавница може да се образува най-различни вродени сърдечни заболявания. Така, непълна развитие на основната мембрана води до образуването на предсърдно септален дефект тип отвора Primum.
В нормалното развитие на основния дял, и нарушение на вторичния преграда е оформена дефект тип отвора secundum - високо предсърдно септален дефект.
Комбинацията от нарушения в развитието предсърдно прегради с грешен местоположението на венозния синус води до образуването на комплекс предсърдно септален дефект.
При образуването на преградата между камерите включва три компонента: мускулната част на съединителната тъкан и ендокарда на ендокарда възглавница гънки инфундибулум. Крайният затваряне на комуникацията между камерите се дължи на образуването на образуване на съединителна тъкан, разработване на базата на ендокарда възглавници, краищата на мускулните стени на мускулни и кръв конус гънки. Образованието, което изтънява допълнително, образувайки така наречената мембранна част от интервентрикуларната преграда.
Атриовентрикуларен апарат клапан отвори, образувани от съединителна тъкан на ендокарда: възглавници.
По време на окончателното затваряне на интервентрикуларната комуникация е подразделение на артериална багажника на аортата и белодробната артерия. Преградата между тях, и единица клапан образуван от пролиферация на съединителната epdokardialnyh артериална багажника гънки.
В случай на нарушение на мускулната част интервентрикуларната преграда, образувана в него един или множество дупки, които обикновено не водят до нарушения на хемодинамиката, за сгъстен време на камерна контракция по време на систола. Най-често срещаните дефекти се формират в мембранна част на интервентрикуларната преграда, а в зависимост от нарушението на различните отдели в тази част на преградата, на високи или ниски дефекти в мембранна част от него. Често те улови част от основната мускулна преграда.
Нарушаването на аорто-белодробна преграда може да бъде локално, на къси разстояния, след типа дефект е оформен аорто-белодробна фистула. Понякога това не се случи за отделяне на кръвни стволови аортата и белодробната артерия и формиране дефект, наречен общ артериален ствол.
По време на образуването на споменатите прегради могат да нарушат неговата посока растеж, който не спирала, както обикновено, но права. В такива случаи на аортата ще се движат далеч от дясната камера и белодробната артерия - отляво. Създадена дефект наречен аорта транспониране и белодробната артерия.
В редица случаи на нарушение на артериалните стени на конуса доведе до отхвърлянето в една или друга посока, което води до стесняване на аортата или белодробната артерия.
Чрез стесняването на белодробната артерия е често се присъединява към развитието разстройство конус гънки в място, където те участват в образуването на мембранна преграда - така оформен дефект в аортата й разширяване се измества надясно и се намира точно над дефекта. Комбинацията от тези форми аномалии дефект наречени тетралогия на Fallot,
Появата на редица вродени дефекти на сърцето и големите съдове, поради нередности в постнаталното развитие.
Плода повечето от кръвта от дясната камера пропуска белите дробове не функционират, и се подават в аортата през отворен дуктус артериозус на това свързване на белодробната артерия. Една малка част от кръвта все още попада в белите дробове, където, без да се променя вашата насищане с кислород, навлиза в лявото предсърдие, където се смесва с артериална кръв, получена от лявото предсърдие през овалното прозорче.
С раждането на детето, с първото си вдишване започне да функционира белите дробове, чрез които газовата обмяна. Боталов, чрез намаляване на гладката мускулатура на стената си, функционално затворен, тогава има анатомичната му затваряне. Повишена белодробна циркулация и следователно големи количества притока на кръв към левия атриум доведе до повишаване на налягането в него в сравнение с дясното предсърдие. Това дава функционална затваряне на вентил форамен овале разположение, то нарастване на ръбовете на овален отвор. По този начин формира неразделна междупредсърдната преграда. Пълен анатомичен закриване на овал на изрезка настъпва към края на първата година от живота.
Нарушение в нормално затварянето на дуктус артериозус води до образуването на дефект известен като отворен дуктус артериозус.
Когато се комбинира с PFO хипоплазия вторични дялове формира септален дефект в овалното прозорче.
Кратко описание на сърдечна ембриогенезата и големи плавателни съдове, както и някои етапи от постнаталното развитие е далеч от изчерпване на цялото разнообразие на тези нарушения, но те са представени в количество, достатъчно за разбирането на патогенезата на най-често срещаните вродени дефекти на сърцето и съдовата magistralpyh.