Tromboflebiticheskaya спленомегалия, болест на Уилсън - патология на остро стомашно-чревно кървене - остър корем и стомашно-чревно кървене

Хепато дегенерация (болест на Уилсън).

хеморагичен синдром, включително стомашно-чревно кървене, свързани с цироза на черния дроб, характерни за това заболяване. Симптомите на заболяване на черния дроб, съответстващи на симптомите на цироза. Въпреки това, за разлика от конвенционалните цироза с хепато дегенерация наблюдава неврологични симптоми (тремор или horeopodobny atetoticheskie потрепвания, amimia, дисфагия, психични разстройства, т.н.), роговицата пръстен Kaiser -. Флайшър, повишена екскреция на мед (300-1200 мкг вместо 80 OK ) и аминокиселини.

Tromboflebiticheskaya спленомегалия.

Спленомегалия, стомашно-чревно кървене и анемия представляват характеристика клинично триада синдром, известен като "tromboflebiticheskaya спленомегалия." Причините, довели до развитието на слезката венозна тромбоза на, много. D. Levin (1955), като ги разделя на общия (различни инфекции, токсичност, кахексия, и т.н.) и местно (травма, компресия тумори, лимфни възли, разпространението на възпаление на съседни органи и така нататък.). Слезката, венозна тромбоза може да се разпространи и в порталната вена и последващото развитие на асцит и патологичния процес в черния дроб и обратно, от порталната вена на слезката.
splenomegalic период и кървене: В хода на заболяването могат да бъдат разграничени два периода. Анемия, левкопения, тромбоцитопения и вече са в първия период и засили през второто.
Кървене се характеризира с внезапно и масово, понякога те се случват сред пълно здраве и са така да се каже първата проява на заболяването. Кървенето обикновено са повтарящи се и често са причина за смъртта. Те се развиват в резултат на стагнация в порталната вена, руптура на хранопровода варици и други анастомози. В ранните етапи на болестта, когато фиброзни промени в далака все още не са достигнали изразена степен, след кървене размера на далака може да бъде намалена значително.
Признаване на слезката венозна тромбоза е много трудно, въпреки факта, че симптомите на болка доста добре очертани. Фактът, че само в няколко случаи, явни клинични прояви на спленомегалия tromboflebiticheskoy на части, или операциите, подкрепяни от една изолирана слезката тромбоза. От друга страна, в някои случаи в слезката венозна тромбоза на клинични признаци tromboflebiticheskoy спленомегалия. Всичко това е в основата на редица автори идентифицират клиничен симптом като застойна спленомегалия tromboflebiticheskoy спленомегалия (YA Kampelmaher, 1951). Възможността за развитие на портална хипертония, слезката произход едва сега да има съмнение (Remoncham, 1952 Patel, 1955- Bonnet, и др.), Въпреки че механизмът и причините за хемодинамични смущения са по този начин все още слабо разбрани ( "Aton далак", инфекциозно-токсичен увреждане артериолите и така нататък.).
AF Korovnikov (1936-37) от "bantipodobnyh" болести идентифицирани особена клинична форма, която той нарича "splenopatiya с subtrombotsitozom и gastroenterorragiyami". Заболяването е рядко диагностицирани и се съхранява от или под диагнозата на болестта Банти си, или атрофичен цироза, или tromboflebiticheskoy далака. Пациентите често се експлоатират по подозрения в масивна язва кървене. Основните симптоми са: subtrombotsitoz, спленомегалия, стомашно-чревно кървене и анемия. В по-късните етапи може да се развие цироза. Тромбоза на слезката и порталната вена никога не е. Патогенезата не е ясно.
AF Korovnikov се отнася към категорията на mielolienalnyh заболяване.
хеморагичен синдром при това заболяване се дължи отчасти subtrombotsitozom но симптоми характеристика тромбоцитопенична пурпура, не. Смята се, че механизмът на кървене определена стойност е увеличил съдовата пропускливост. Заболяването е по-често при мъжете в ранна възраст и при деца.
В началото на заболяване често се наблюдава стомашно кървене (бави стол) и стомашна възникне по-късно.
Kampelmaher JA (1955), J. X. Хаджиев (1955) и други са склонни да мислят болест Korovnikov независим заболяване. В момента повечето изследователи все още се оспорват независимостта на заболяването и се идентифицират с синдром tromboflebiticheskoy спленомегалия, както и други варианти на екстрахепаталните портална хипертония. С оглед на особените характеристики на това заболяване се счита за целесъобразно между различните форми на hepatolienal синдром осветяване "опция Korovnikov" (IA Kassirsky, VA Beyer и Е. В. Zakrzewski).
Блокирането на порталната вена може да възникне остро или развиват бавно. Клиничната картина в тези случаи ще бъде различна. Естествено, клиничните прояви на болестта има определен ефект и заболяването, което е причинило обструкция на порталната вена.
Чрез Lichtmann (1953), тези причини са:

1. Промени в кръвта (полицитемия, тромбоцитемия, и т.н.).
2. Намалена скорост кръвообращението (цироза и други такива хронични заболявания).
3. Основно и вторични промени портал стена вена (fleboskleroz, артериосклероза, сифилис, нараняване, инфекциозни болести и други).
4. Възпалителните процеси и тумори, разположени на порталната вена или пресоване него (панкреас тумор, и т.н.).
5. Тромбоза на порталната вена неизвестен произход (marantichesky тромбоза и така нататък.).

Остра оклузия на порталната вена е клинично проявена коремна катастрофа с бързото развитие на порталната хипертония синдром: болка, увеличен далак, асцит, хематемеза и мелена. Прогнози винаги е трудно. Пациентите или умират от кръвоизливи или чернодробна кома. Според Palmer и тухла (1955), кървене от разширени вени хранопровода или стомаха е причина за смърт в 24% от тези пациенти.

При хронични тромбоза явления портална хипертония се развива бавно. С течение на времето, в нарушение на черния дроб и развита циркулацията обезпечение. Ако приемем, че една от причините за тромбоза на порталната вена е цироза, диференциалната диагноза между развива бавно тромбоза на порталната вена и чернодробна цироза е много трудно. Най-надеждните данни могат да бъдат получени чрез лапароскопия, от интравитална splenoportography и чернодробна биопсия.
Обилно хематемеза може да възникне, когато заболяване Kruvele - Baumgarten - цепнатина пъпна вена.
Заболяването се характеризира с портална хипертония, черния дроб и малка атрофичен цепнатина пъпна вена. Външно особено поразително силна експанзия на предната коремна стена вените като "глава медуза". В пъпа се заслуша силен шум. В допълнение към заболяване, разграничат повече синдром Kruvele - Baumgarten - специален вариант на порталната цироза с маркиран обезпечение циркулация през съдовете на предната коремна стена, реканализация на пъпната вена и шума в пъпа.

Кавернозен трансформация на порталната вена.

Той често идва на вродени аномалии, когато вместо порталната вена разполага с мрежа от множество малки плавателни съдове или просто ангиоматозни тъкан. Въпреки това, заболяването често се развива при хора, по-скоро в напреднала възраст, което показва неговата поява след раждането (Клемперер, 1928).
Клинично, заболяването се проявява синдром на портална хипертония с кървене от варици на хранопровода. Диагноза е особено трудно, ако се появят клинични симптоми на заболяването в средна възраст и по-възрастните хора. Най-надеждните данни могат да бъдат получени чрез лапароскопия и особено splenoportography.

Hiari заболяване (чернодробно оклузия вена).

Портална хипертония може да възникне при блокиране на чернодробната вена, развитие или поради флебит и първичен тромбоза (Hiari заболяване), или пресоване на чернодробните вени и вторична тромбоза (синдром Hiari), свързани с неопластични и възпалителни процеси, както в черния дроб, както и за нейното извън (ретрограден тромбоза, облитериращ перикардит, полицитемия, и така нататък.).
Тежестта на клиничната картина зависи от степента на увреждането и степента на развитие на заболяването. Ако процесът е бавен, клиничните прояви на болестта са доста сходни с хроничен хепатит и цироза на черния дроб, още повече, че, че увеличението на черния дроб * показва развиват асцит и жълтеница, увеличен далак, има обезпечения и варици, които обикновено са кървене място. Диференциалната диагноза е важно по отношение на следните факти. В контраст, цироза на черния дроб при болестта Hiari обикновено увеличава по размер. Освен това, дори и с бавен ток на продължителността на живота с тази болест е не повече от 6 месеца. Диференциална диагноза се усложнява от факта, че синдром Hiari може да се развие при пациенти с цироза на черния дроб.
Внезапното и пълно запушване на вените чернодробна се характеризира с бързото развитие на клиничната картина-пациентите обикновено умират в кома.