Hirschsprung болест - лечение - острите процеси в коремната кухина при деца

Лечение - чрез обикновени лекарства - например, дихидроерготамин (DHE), 3-5 пъти на ден от 20 капки - и по-специално, подходящ хранителен режим и режим.
Все още има редица заболявания - те са описани през последните години, както и техния брой, но е вероятно да бъде още по-висок - това трябва да се има предвид при диференциалната диагноза на мегаколон congenitum. Те включват локализирана форма на чревната дисплазия (Scharli и Meier-Ruge, 1981, Puri и сътр., 1977, Fadau и сътр., 1983), ganglionevromatoz симпатиковата разделянето на автономната нервна система (SHCC, 1971) и nevrokristopatiya (Bolende, 1974). Трудности може да доведе до състояние, в което ganglievye клетки са налични в достатъчно количество нормално понякога дори повишени заедно с броя на нервните влакна в цялата чревната стена, като ограничава тяхната функционална способност. Само в този случай, както и хистологично изследване помага по-точно да се установи диагнозата и прецени хистохимично изследване.
перспектива много добра.
Средно мегаколон (симптоматична). Его - разширяване на червата над механично запушване. Този вторичен мегаколон - специално дилатация - всъщност не otpositsya раздела за мегаколон, дори и в случай, когато препятствия вроден произход (например, стеноза на ануса).
Когато недохранване и свързаната с липсата на витамин D е описан като тип мегаколон ганглиен. Също така с Chagas заболяване са описани разстройства токсин Trypanosoma cruzi mientericheskih плексус, най-често в дебелото черво и в хранопровода.
Повече комплекс може да бъде диференциални диагностични трудности при новороденото. Ние сме първата позволено чести, за живота на детето и неговите съдбата сериозни грешки. Поради това, че винаги трябва да се има предвид следното: ако ако има такава остра чревна непроходимост при новороденото, заедно с други заболявания, трябва да се подозира като болест на Hirschsprung. Освен това може да се отговори на следните заболявания:

1. Meconium илеус - това обикновено може да открие дори въз основа на клиничния и радиационна проучване (виж стр 232 ..).
2. Мекониумът тръба: черва аборалния посока от щепсела е стеснен, запушване се откриват, използвайки разлика маса (вж .. 238). След не насилствено отстраняване на масата на друг атака блокиране nastupaet- вече е необходимо, обаче, се знае, че болест на Hirschsprung може да бъде свързано с мекониум тапи (Gillis, 1965, Ellis, 1966).
3. Атрезия на терминалния илеум и може би дебели черва диференцират обикновено друг обикновен филм, на която дистално от атрезия не се вижда газове (вж. Стр 64).
4. Psevdomegakolon [Ravitch): клинични и рентгенологично тя прилича болест на Hirschsprung вярно, но няма aganglionoz. За да го направи разграничение, обаче, често е много трудно, така че лекувани някои пациенти (и излекувани) от експлоатация Свенсон, а други чрез налагане сфинктеротомия или временна колостомия.
5. Също толкова трудно да се направи разграничение понякога неразвит на дебелото черво, понякога дори и впечатляващ наподобяващи истински мегаколон и се различават само по прохода, в който в резултат на достатъчно дълго лечение на това заболяване е било най-накрая се нормализира.
6. Остра храносмилане. Ако болест на Hirschsprung може да бъде опасно ентероколит. Като изключение, първите симптоми са диария и повръщане. Ясно е, колко е лесно да се направи грешка тук. Ето защо, когато някой от диспепсия също трябва да се има предвид възможността за "обструктивно (включване) girshprungovskogo ентероколит" и обратно. Грешките са общи, с много сериозни последици.

лечение. Консервативната: Често е възможно да се избегне остра чревна непроходимост при новороденото чрез дефекация, понякога дори с обикновено изследване пръст през ректума. Друг начин е перални клизми 35 ° С топъл физиологичен разтвор. Никога не трябва да се използва вода: в хипотоничен разтвор бързо се прецежда през червата в кръвния поток, така че може да дойде опасно, опасно за живота водна интоксикация със същите остри симптоми на шок. Само бъдещето ще покаже как се оправдае клизми краве мляко или сметана, вградени в Чехословакия Kabeko нас все още имате добър (Спенсър).
Ако сте абсолютно сигурни за диагностика на Hirschsprung болест единственият терапевтичен метод е операция. При новородени и кърмачета в началото наложи колостомия, тъй като рискът от остра обструкция, ентероколит, или дори перфорация голям. Въпреки това, аз вярвам, че в бъдеще, дори и в ранна възраст веднага ще проведе първична резекция aganglionarnogo сайт. В по-големи деца, колостомия се показва, ако те не са добре подхранена и тяхното общо състояние е лошо, и им дебелото черво е прекалено опъната и не е прекалено тежък запек. Колостомия, обаче, трябва да бъде аксиално и насложени горе aganglionarnogo част. Някои предпочитат край опериран. При остра чревна обструкция обикновено няма време за предварително измиване (клизми), които в противен случай винаги е необходимо да се извърши. миещи уреди: използването на мека, относително голям катетър (ректално), която е много внимателно въведен досега, че горния си край е безопасно и надеждно попада в удължената част. Само тогава можем да започнем да се измие. Опитвайки се да постигне дълго дебело черво aganglionoz често е въвеждането на катетъра до желаната височина не е възможно, така че евакуацията се провежда по-трудно. В по-големите деца могат, защото на устойчиви, neustupayuschego запек появяват fekolit. Чрез въвеждане на масло е възможно да се смекчи, и след това се отстранява. Понякога е необходимо да се разбият двете ръце на обща анестезия: с пръст поставен в ректума, а пръстите през коремната стена. К разположен над дълъг тесен сегмент fekolitu няма достъп от ануса. В този случай, той трябва да бъде отстранен при лапаротомия, свързани с налагането на колостома.
Наскоро, на разпространението на техниката става бързо изпразване на храносмилателния тракт преди операцията на дебелото черво, съгласно метода на въвеждане Хюит и неговия екип. По отношение на своя възрастен в Чехословакия прилага Masek, а децата - Apetaurova (Хюит, Рийв, Rigby, 1973), за да бързо приготвяне на разтвор на случаите, когато:

Rp. NaCI      6.14 г
KC1 0.75 г
разтвор на натриев бикарбонат,       2.94 г
H20 обява 1000,0грам

За тази обикновено се прибавя 1 г неомицин на 1 литър.
Разтворът се прилага чрез сонда. Нейната температура е 37 ° С, скорост на инжектиране на 75 мл / сек, и по-бавно при деца. Дебит е 9 - 13 литра (за възрастен Masek достатъчно 8 - 10 литра) при деца по-малко, съответно. Процедурата трае около 2-3 часа. След вливане на 1 литър трябва да си вземе почивка от 20 минути. Столът се предлага в около 1/2 - 1 час на края на процедурата. В това обучение безспорни предимства: тя осигурява повишено червата стерилност, и антибиотици се абсорбират много по-малко в кръвния серум. Процедурата се извършва по-бързо, това е по-малко стрес за пациента и за медицинския персонал. Престоят на пациента в болницата преди операцията се намалява с 4-5 дни.
усложнения1. Как да се измие и отстраняване на втвърдени изпражнения може да доведе до перфорация на червата.
Madsen наблюдаваше 4 случая на 157 пациенти, Rehbein (1966) 12 - 53 деца, и ректално тръба се използва 10 пъти. Превенцията е да използвате мека катетър и да се избегне злоупотреба.

2. водна интоксикация е сериозно усложнение, причинено от задържане на вода, когато се прилага клизми. аларми са: регургитация, повръщане, конвулсии, кома и ако не се намесва във времето, дори смърт! Причината е бързата абсорбция на хипотоничен течност от голяма площ удължен rezoritsionnoy черва, където течности имат къде да отстъпи. След това течността изтича в клетките и ги кара да вътреклетъчен оток със симптоми главно върху централната нервна система. Превенцията е използването на изотоничен разтвор и се третира при интравенозна инфузия на хипертоничен разтвор на манитол или 15%.

След добра наслагване колостомия децата започват наистина да успее. Слоят на подкожните мастни увеличава, като по този начин се появява издърпване колостомия. Поради това е необходимо да чревната стена на подгъва всяка стена слон коремна или при деца, но прилага техника Nixon- Rickham: средата между спина Ilica мравка. разливане. наляво между пъпа и произвеждат W-образен разрез, чиято ос се простира наклонено надолу и навътре, а дължината на клонове букви "W" равно на около 2.5 cm. След това извадете малък триъгълници кожата, така че допълнителен проводник участък от горната част на централната част на писмото "W" към външната му страна. Тези два триъгълника на кожата се изрязват, а централната парче на кожата под формата на обикновено писмо "V" otpreparovyvayut. Променлива нарязани проникне в перитонеалната кухина, сигмоидна изхода линия към раната и произвеждат ekstramukoznuyu peroneratsionnuyu биопсия. В mezosigme образуват стена отваряне и перитонеума на червата зашива към периферията. След това донесе на мускулите на коремната стена помежду си чрез наслояване на множество шевове през дупка в mezosigme чрез които изведен кожата триъгълник форма "Y"Който след това се зашива на противоположната страна до втората страна на кожните по този начин се образува по сигма кожата мост. Това дава възможност да се избегнат усложнения често се свързва опериран.
Окончателно хирургично лечение. Предоперативна подготовка: най-важното - по-задълбочени дефекация. Това обучение често може да отнеме много дълго време, и не може да го откаже. Colon след това се подлага химиотерапевтично получаване и обработка antibiotikami- обикновено в продължение на 5 дни преди операцията получаване Ftalazol и 3 дни преди операцията неомицин (доза 40 мг / кг / ден). Напоследък този тип стерилизация изтеглени от употреба dismikrobiya произтичащи може да доведе до много сериозно диария. Особено се подчертае цялостно изпразване механично, например, по метода, описан по-горе за получаване на високоскоростен Hewitt. Операцията трябва да се извърши с всички предпазни мерки срещу евентуална шок: тя е за пациента, както и много сложна и трудна работа за хирурга. Пациентът се поставя в позиция "жаба", Т. Е. ануса отвъд ръба на операционната маса. Оперативни методи за някои:
1. операция метод Swenson (фиг. 66). За отваряне на коремната кухина са засегнати отдел на дебелото черво - най-често лицева страна-сигмоидна дебелото черво. Превързана съответните кораби и установяване на местоположението на уретерите, започнете подготовката на сигмоидна и ректума. Дисекция са възможно най-близо до стените на червата, за да се предотврати повреда на инервацията на пикочния мехур и NN. erigentes. Дисекция дълбоко, чак до вътрешния сфинктер, който със сигурност ще се облечем с пръст в ануса. Mobilized дебелото черво частично резекция на стомаха. Пън мобилизира ректума Евърт чрез ануса, на което се пресичат напречно предната си стена, около 2-3 cm над лигавица преход кожата.

Фиг. 66. Операция мегаколон Cong. Swenson- обяснение на текста.
Чрез този разрез се прилага в клещите ректума,
от които улавят проксималната пъна на дебелото черво мобилизирани и ще го покаже пред ануса. Налагане на екстракорпорално анастомоза "от край до край" между естомп на ректума и дебелото черво сгъстен. По този начин е създаден анастомоза намали обратно в коремната кухина чрез ануса. Хистологично изследване на резекция на дебелото черво се определи адекватността на резекция.

1. метод Свенсон операция бе променен от много лекари :. Браун (1949), Ehrenpreis (1951), Hiatt (1951) и др Най-често говорим за работа Hiatt метода, че оригиналния метод

Swenson се различава само по това, че мобилизира дебелото черво - предназначени за резекция част - заключения invaginate навън през ануса, на който се прилага и за резекция анастомоза, т.е., той Изключително работи. Ternoesky нарича този метод, методът Греков. Това е един много добър модификация, но тя не може да бъде прекалено болезнено и удължен, тъй като инвагинация този удължен чрез отдалечената част на колона стесни сегмент е много трудно, често е невъзможно да се използва, когато проксималната отдел на дебелото черво.

Фиг. 67. Операция мегаколон Cong. Duhamel- обяснение на текста.
3. Модификация на метод Duhamel (фиг. 67а, б). Ректума кръст на върха и кръстосано зашива. След aganglionarny резекция част на проксималната дебелото черво, задна плътно зашитото ректално пън на предната повърхност на сакрума чрез дисекция за образуване на тунел, достигайки до долната част на таза. Стъпка се извършва в раздела за чатала на долния периметър на ануса и дисекция между външния и вътрешния сфинктер на ануса до линията, образувана от задната тунел черва. Чрез този начин формира тунел разграждат дебелото черво на здрави стомаха и насложени анастомоза "страна до страна" между плътно зашива пън ректума и дебелото черво кондензира: Обиколката на анастомоза кондензира дебелото черво зашива към обиколката на рязане провежда но ръба на ануса. В непосредствена близост един до друг стената на ректума и дебелото черво кондензира се прехвърля от две скоби Kocher или специални скоби, така че една челюст на инструмента се въвежда в ректума и втори скъсяване на дебелото черво. И двата инструмента са ориентирани един към друг, така че да образуват буквата "V" с връх в горната част на пънчето на ректума. Оставена на място трошене скоби изчезват след 6 - 10 дни - нашите срокове клиника са 4 - 14 ден (Франк). По този начин между двете дивизии наложи чревна анастомоза. Наскоро ректума, следователно, е в предната част на ректума, която има сензорна функция и задната част на скъсяване на дебелото черво мотор функция. Външно сфинктер, по този начин не е осезаема и вътрешна надлъжна частично резекция. Дюамел експлоатация в съответствие с метода може да се извърши и при кърмачета, тъй като това е шокиращо е по-малко от една операция, за да Свенсон. Тази операция многократно се модифицира (Duhamel II, Grob и др.), А именно, така че секцията на задната стена на ректума се извършва по-горе LINEA mucocutanea. Когато точно операцията, осъществявана от Duhamel смачкване скоби трябва да достигне връх ректума друго образува дълбоко багажника, които могат от своя страна да доведе до сериозни усложнения (например, образуване на fekolita му дъга).

1. Модификация на метода Duhamel - (. Фигура 67В, в, г, д) Ikeda. При работа по метода Duhamel често образуван от остатъци сляп багажника ректално пън. Икеда и други (Sepper, Милър) се елиминира този недостатък, като използвате собствените си техники на работа: първо, те са същите като Дюамел до точката, в която здравословен дебелото черво е изтеглен зад ректума, така че двете тела са поставени един срещу друг на предната и задната стена , Те не се зашива пън на ректума. Мелнично стени, съседни един на друг скоби се прилагат по същия начин, но паралелно. След това, в устната края на естомп на ректума се извършва напречен разрез през предната стена кондензира дебелото черво, орално разрез зашива на областта на дебелото черво за орално ръб на предната стена на ректално пън, анален и орален режещ ръб на задния ръб на стената на ректума. В този случай, не може да се формира сляп багажника. Мелнично скоби осигуряват рани от залежаване на ставата, общата стена, което води до кондензирано анастомоза между дебелото черво и ректален пън оформен "Z", Така, съединение формира част "от край до край" и частично "страна до страна",
2. Soave модификация на метода (фиг. 68). При спазване на резекция на ректо-сигмоида preparovyvayut обичайния начин. В цялата обиколка на дебелото черво над нивото на тазовото дъно, импрегниран mezokainom. Кръгово нарези цялата обиколка на нивото на дебелото черво по-горе на мускулатурата на таза на през тъмната и лигавични слоеве до слоя, просто поставете mezokainom храна. части субмукозата черупки разделени един от друг орално лигавицата цилиндър част на дебелото черво и анален мускулна цилиндър част на дебелото черво. Благодарение на тази операция се съхранява сигурно инервация на таза. Коремни фаза на операцията завърши на определението за място резекция на дебелото черво. Точката за чатала на първо място се простират на ануса. След Soave с четири скоби Alice осигурява достъп, доколкото е възможно да аналната лигавица и го пресича приблизително 1 см над място кожно-лигавични преход ануса канал.

Фиг. 68. Операция мегаколон Cong. Soaie- обяснение на текста.
Мобилизирайте устната част на дебелото черво, той преминава през цилиндър мускула на анален част на дебелото черво. Разликата между най-кондензирано на дебелото черво и мускулната цилиндър навлиза дренажната съкратен дебелото черво улавя 4 конци за кожата около ануса. Излишната част от нея резекция на, оставяйки 5-7 см, а на дебелото черво се въвежда дебел дренаж. след серо-мускулна цилиндър е фиксирана към горния край на опъната на дебелото черво. Затегнати дебелото черво лекува след 10 - 12 дни. Около 14 дни по-късно, той прекъсва прекомерната част на червото до ануса. След лечение, е необходимо да се разшири анални диаметрите на жигльорни вариращи от 1 см до 2,5 см.

1. Ние се обмисли възможността за такова изменение, в който е било възможно да се действа по Duhamel до момента, когато дебелото черво - е лишен aganglionarnogo сайт - Заключения на пъна на ректума, която след това е лишен от лигавица и плътно се зашива и в долния край. Но към днешна дата този метод, ние никога не се използва.
2. Операция на метода на държавната и Rehbein. И в двата случая резектирания дебелото черво aganglionarnuyu на лапаротомия. Членка (1952), където първата част напускане на ректума 8 - 10 см дължина, а по-късно още по-кратко. Rehbein (1958), най-накрая напусна част на ректума 3 - 7 см дължина, в зависимост от възрастта на детето. Неизбежният условие за успех е мощен разтягане сфинктера в края на операцията.

Има и рад други оперативни техники и техните модификации, като Kassai I, Kassai II. Тяхното описание, обаче, е извън обхвата на тази книга. Ето защо ние не се споменава, например, за действието на метода, по Мартин, който върви с пълна aganglionoze на дебелото черво. Ние само ще кратко докосване на лечение на вродени мегаколон с ultrashort сегмент. Често е плодотворна за divulsiya сфинктер, но не просто само временно. След това можем да мислим за работата на аналните сфинктери. Пълното прекъсване на мускула на ануса пръстен предполага, разбира се, пълен фекална инконтиненция. В този случай доказано сфинктеротомия, който често се нарича име Лин (1968). На гърба на ануса полукръг над линеа dentata проведено напречно сечение. Лигавица изрязва и тъп мобилизирани мускулна 5-8 см и дебелина 0,5 см. Bentley (1966) премахва заедно с мускула като съответната част на лигавицата. След това се зашива дефекта няколко хирургически конци конци. Тази сглобка, дори ако след като се появи радикална хирургия на вродени мегаколон "рецидив"Причинени hypertonus m. сфинктер ани вътр. и ако divulsiya остава неуспешен.
Сред следоперативни усложнения посочи: недостатъчно анастомоза, абсцес в малкия таз, постоперативна стриктури, дизурия, фекална инконтиненция (обикновено временно), нарушение на семенните емисии при мъжете и оргазъм при жените. Сериозно усложнение е остър ентероколит по принцип не се различава от ентероколит, което се случва преди операцията.
перспектива. Ако досега са били оптимисти, вярвайки, че болестта на прогноза на Hirschsprung е добро, след натрупване на опит, ние се отнасяме към него по-резервирани. Това е много сериозно заболяване, което въпреки навременното разпознаване и грижите на опитен специалист смъртност се наблюдава. В Свенсон от 200-те пациенти са починали 6, смъртността в Willye равен на 6% (150 пациенти), а нашите 60 пациента тя е под 10% (Франк) - сред най-високата смъртност се отнася Hays (31,5%). От най-високата смъртност, свързана като основен начин на Свенсън, независимо от факта, че това е може би най-добрият начин да се позволи на заболяването. Този факт не е необходимо да се дискредитира обяснението, че "Свенсон операция на лоши резултати се дължат на лошо функциониране на Свенсън" (Ehrenpreis).
Засега изглежда, че е най-добре да се даде предимство на метода на Дюамел, и по-големи деца на метода на Дюамел -Ikeda, в повечето случаи, след като преди налагането на колостома. Във всеки случай, обаче, е необходимо да се намали времето между наслагване колостомия, резекция aganglionarnogo част и зашиване опериран. По мое мнение, ще се представи по едно време, включително и бебета в бъдеще в по-голямата част от случаите на тази операция заболяване.
Има и други състояния, които трябва да се имат предвид при диференциалната диагноза: чревния ganglionervomatoz (Nezelofa заболяване), хронична novorozhdencheskoy синдром на чревна обструкция (Капила и др, 1975.) И синдром novorozhdencheskoy оставя тясна червата обвивка
(Davis и др., 1970). С оглед, обаче, те са предимно с хроничен характер, ние не ги разглеждаме тук.