Болест на Hirschsprung - diaznoz - Остри процеси в коремната кухина при деца

диагноза. Дори и на базата на анамнеза и могат да бъдат заподозрени клинични симптоми вроден мегаколон, но точна идентификация е възможно само въз основа на по-нататъшни изследвания, особено рентгенов. Панорамна радиография на корема показва в повечето случаи по-голяма или по-малко напредналите червата контури, за разлика от еднакво продължителни цикли на тънките черва в най-долната атрезия илеума. Ако заболяването се забави, а след това на снимката, определена от нивата метна газови мехурчета. В случай на мигновени газове и изпражнения в радиография на проучването възраст може да покаже напълно нормални обстоятелства. Това проучване, освен в много редки случаи, когато дори един прост рентгенов определя от стеснен сегмент с дилатация на червата над него, обаче, не е достатъчно и трябва да прекарат irrigoskopicheskoe проучване, което за тази цел е влязъл новородено Neuhauser.Y не харчат подготовка на червата, защото благодарение в случай на получаване чрез изпразване в повечето случаи значително заглади разлика между свиване и разширение отдели. Бариев течна суспензия, е важно да се въведе едно дете, под контрола на екрана на рентгенови лъчи, бавно. Възможно най-скоро, за да видите преминаването на маса разлика в напреднала черво, е необходимо незабавно да спре по-нататъшното прилагане на барий. преходната зона е най-добре е показано на рентгенографии в страничните наклонени и прогнози (Фиг. 63, 64а, б).

Фиг. 63. Irrigogramma в страничната проекция на новороденото с вроден мегаколон: особено добре се вижда свива сегмент ректума между върха на катетър и напреднал отдел.

След като успява да продължи да влиза бавно масата за определяне на обхвата и степента на разширяване. Ако, обаче, да се диагностицира мегаколон само разширяване на дебелото черво над стесни сегментът, новороденото е често опитът е неуспешен: дилатация и хипертрофия на дебелото черво не са имали достатъчно време, за да се развива. Но дори и в този период на болестта е разпознаваема: въз основа на забавения изпразването на бариев окачване, което при новородени с вроден мегаколон е най-характерното и типичното. Освен това, на дебелото черво, тези деца изглеждат по-кратки. Aganglionarny част идентифицира, обикновено, неправилна, nepropulsivnye до bizarnyh намаляване на трион зъби. В стената на проксималната част на дебелото черво често се наблюдава напречните гънки, които приличат на гънките на йеюнума. Ако детето се развива ексудативна ентеропатия оток и обикновено диария, лигавицата се удебелява, набъбва, и върху него има множество въображаеми псевдополипи. Когато ентероколит част се разширява с нормална инервация, показват мукозни язви, дебелото черво стане неправилни контури. В червата след това парадоксално бързо изпразване като дразнене поради възпаление. Irrigoscopy произвеждат много нежно и внимателно, поради риск от перфорация. Най-трудно е рентгеново изследване на деца с много дълго или, обратно, много кратък сегмент. Поради това е необходимо да се направи радиография в друга 24, а понякога и 48 часа. бариев закъснение след този период от време, е много типично за вродени megakolona- това не стане, при новородени с атрезия, стеноза, синдром на мекониум обструкция или мекониум препятствия ("свещи").

Видео: Работна среща за детски Алергия и имунология - 2

Фиг. 64. - Irrigogramma страничен изглед на новородено с вродена характеристика megakolonom- диагноза: rektokolona свиване и разширяване на дебелото черво над тази suzheniya- б - irrigogramma в страничен изглед, който може да представлява rektokolon и дилатация) над него от порядъка на абсолютната изключването на новороденото 3 дни в vozrasta- - биопсично всмукване сонда.

Най-вероятно няма да подчертае необходимостта от използването на бариев окачване течност и физиологичен разтвор, поради висок риск от водна интоксикация. В края на изследването е необходимо да се отстрани останалата маса на контраст чрез многократно промиване за да се предотврати втвърдяване в червата, които, следователно, могат да опасно запушена.
За проучването на биопсия прибягва в случаите, когато вроден мегаколон не са потвърдени или изключени със сигурност клинични или хистологично изследване.
Метод Swenson, Fisher и MacMahon (1955). След задълбочен, задълбочен стол пациент след дилатация на сфинктера и ректума на дезинфекция приемане телце заема две мускулни слоеве, заедно с лигавицата, както е необходимо. Разрез започва около 3 см над прехода между мукозата и кожата и я носи на ZSM-2.5 в проксимална посока. Изрязва тъкан трябва да има минимален размер от 1 cm h0,5. Желателно е да се избегне вътрешния сфинктер, който обикновено съдържа някои количество ganglievyh клетки въпреки Bodian води че, напротив, лигавицата на долната ректума 2,5-5 см над ануса когато нормални обстоятелства не съдържат ganglievyh клетки. При здрави деца в микроскопични препарати оцветени една от общите методи за множество ganglievye клетки между надлъжните и кръгови мускулните слоеве. Ако не са, след това да провери следващите няколко razrezov- с отрицателна диагноза се занимават с болест на Hirschsprung.
Промените, подобни на тези в mientericheskom сплит на Ауербах, също е в субмикозен сплит на Майснер, така също и от тяхното основание може да се постави диагноза (Bodian, 1956). Добър опит на подслизести биопсии опит, по-специално, английски писатели (Никсън, 1966) - те хвалят лекотата на извършване и, в същото време, надеждност.
През 1961 г., Shandling препоръча биопсия на лигавицата и субмукозата слой на ректума се сгъва: Ректоскопи той влезе през клещите биопсия извади няколко малки проби от гънките. Това е прост метод, приложим без анестезия и, освен това, сайтът за събиране на пробата, не се нуждае от лечение. Добър опит с този метод е натрупала като Стефан и др. Срещу това Магнус (1967) твърди, че Хюстън гънки възникнат при деца на възраст до 1 година само 1/4 от случаите, в резултат на използването на този метод е под въпрос.
Надежден, напротив, е методът "всмукване биопсия" като се използва, например, инструмент, произведен от Quinton инструмент Comp, в Сиатъл (Фиг. 64В). Това тествани Добинс и Бил (1965) без диагностичен грешка при 149 пациенти, които се 275 проби.
Дава добра сметка за специфичната хистохимично изследване atsetilholnnesteraza. При физиологични условия на активността на този ензим в ламина проприа и мускулните лигавиците е едва забележима, но тя е налице, но в такава малка степен, че дейността му почти не се вижда. Пробите за хистохимично изследване в новородено взети на разстояние 1 см от плъзгачите повече от 2 см, но по-големи деца 2,5-3 см над границата между кожата и лигавицата на ануса. Интервенция, без да се predmedikatsii и без упойка. Детето се намира на лявата си страна.
подготовка на червата obyazatelna- не само в случай на запълване на дебелото черво с втвърдено стол прибягва до измиване (клизма). В този случай, обаче, е необходимо да се 6 часа поради възможното закъснение смущения оток на лигавицата. Пробите могат да бъдат отнети от предната стена, която, за разлика от задната част е без изкривяване - тук минава направо черво. Или от задната стена, когато не съществува опасност от увреждане на съседни органи и което позволява еластична сонда сакрален изправи кривината на ректума. Вземете всмукване датчик - доказано, например, Noblett сонди, Willital, ХАБЕРКОРН - пробата се поставят върху лист хартия изрязва надолу повърхност и, ако не е възможно веднага да ги проучи, те трябва да се съхранява в среда с много ниска температура (- 30 ° С до - 40 ° С), така както ацетилхолинестераза termoneustoychiv и умират дори при стайна температура. Проучването след това се извършва от Kornowski и корени. Принципът на този метод е, че освобождаването на ензима thiocholine ферицианид намалява до ферицианид мед - т.нар кафяво Hatchet. Този метод се е оправдано, например, Pohl и сътр.
Този метод е надежден в 95-97%. Например, Noblett и сътр. разположен в 728 пациенти Misdiagnosis само 8 пъти: включително 4 пъти фалшиво положителни, тъй като пробите са твърде повърхностни и 4 пъти погрешно отрицателни, тъй като пробата не се охлажда, което води до специфична холинестераза е разрушена. Чехословашката Lojda (1979, 1981) смята, че е много надежден. Той не се оправдава при деца с колит, в които сам и не е необходимо да се прилагат.
Много надежден метод е да се прецени изследвания. Това е напълно без насилие метод се прилага също в клиника или извънболнична клиника. Заедно с лигавица биопсия на ректума и рентгеновите снимки - по-специално defekogrammoy - той е много добър набор от по-горе разследване по подозрения болест на Hirschsprung и е незаменим в по-точна диагноза на хроничен запек във фонов режим aganglioza ректума, както и в Чехословакия прави например, Skaba (1984). Вероятно е, че когато се използва редовно, значително намалява броя на децата, които да бъдат включени до момента в групата на така наречените мегаколон idiopathicum.
Малките деца и по-големи деца. Ако едно дете с вроден мегаколон остава жив след novorozhdencheskogo и последващите периоди за него, а след това тя се превръща в преобладаващ симптом на запек и голям, подут корем. Запек започва почти без изключение, веднага след раждането. Sherry Kramer и доказано, че 94% от нормалните новородени мекониум отклонява през първия ден, и в края на втория ден, тази цифра е почти равна на 100%. При деца с вроден мегаколон мекониум, като правило, не се отклонява в рамките на първия ден. Тя започва по-късно развитие на устойчиви запек, особено след прехода към изкуствено хранене на детето. Той става все по-упорити и на различията между отделните Столовете са се увеличили от един ден до една седмица, с, обаче, има периоди на относително спокойствие траен седмици, но месеца. Това е придружено от газове с голяма удължена в дължината на корема. Гърди, обратно, колкото по-кратък. Поради това, че диаметърът на гръдния кош между предната и задната стена е много по-голяма издатина на стомаха не винаги е забележима. Диафрагмата е висока, може да има някои дихателни и циркулаторни проблеми, които в редки случаи могат да доведат до смърт. Запек, следователно, е постоянна и най-видими симптоми, но може да се появи като водниста диария, докато натрупаната сгъстен стола остава в червата. Такива диария, обаче, са много по-редки от диария в novorozhdencheskom възраст. По време могат да възникнат хроничните трудностите по всяко време, остра обструкция на тапата, която понякога да възникне спонтанно, а друг път само чрез консервативно лечение, по-специално, високо измиване (клизми) - понякога неизбежно операция. обструкция Статус е по-малко общи неща, отколкото при новородени, повтарящи се на интервали с различна продължителност и в период на относително спокойствие само по-силно изразени субективни оплаквания и обективно откритие е голям, подут корем и упорит запек. Децата страдат от липса на апетит, при което те са слаби от недохранване. Чрез разреденото стена на големи, опъната, подуване на корема, понякога може да гледате най-мощните перисталтични вълни по време на удължения дебелото черво, което, обаче, не са придружени от чувство на болка. Повишена активност перисталтични също проявяват преслушване. Percussion, разкрива много различни условия, в зависимост от съдържанието на размера и на дебелото черво, определя позицията diafragmy- тъмен звук възлага на ръба на черния дроб понякога изчезва. Палпация понякога разкрива разширяването и сгъстяване на дебелото черво, понякога като СКАТ, понякога с размера на главата на детето. Ако столът се съхранява в продължение на седмици, а след това, след като изтъняване и протегна коремната стена може да се формира в съдържанието на дебелото черво, ако бъде направена от пластелин. На изпит през последните ректума е най-често празни sokraschennoy- често проявяват висок тонус на сфинктерите и бавно, може би болезнено релаксираща изпитващ натиск пръст.
Рентгенова инспекция. Независимо от факта, че много клиничната картина ви позволява да признае вродени мегаколон, диагнозата трябва да бъде потвърдена от рентгенови лъчи. Проучване коремна радиография разкрива широко опъната на дебелото черво. Кюрд в разширения черво стола е в основата на страната, дори bizarnyh явления.
проучване Irrigoskopicheskoe. За разлика от novorozhdencheskogo irrigoscopy период прави след добра движението на червата. Но много автори (Frank, Kolihova и др.) Предпочитам irrigoscopy без изпразване също имат по-големи деца. Този метод осигурява много характерен картина на болни черво. Обикновено те не запълни цялото дебело черво, и се използва само малко количество разлика маса за запълване на сгъстен само aganglionarnogo част и обратно, само частично запълване на разширената част. Понижен тонус, силно разтегнат червата е в състояние да побере огромно количество тегло, че пациентът впоследствие трудно да се пречиствам, така че да е съставен своите трудности. В допълнение, когато се напълни, повечето от напредналите дебелото черво, изпълнен с контраст на тегло, може да затворите ректално-сигмоида, покривайки по този начин и на сайта, който е в центъра на вниманието, и следователно да направи невъзможно да се установи рентгенова диагностика. В полза каза patognomonicheskoe сигмоидна-ректално свиване част стеснен aganglionarny част, междинна зона, преминаваща разширената дебелото черво. Типичен диагноза е отделянето на невромускулната функция на дебелото черво: в ректалната-сигмоидна областта има спазми. Всеки перисталтични вълна, движеща от върха, изведнъж спира ректално-сигмоидно зона и не по-нататъшен напредък. Картината показва непълно изпразване.
Но дори и иригография не винаги може да бъде от решаващо значение:
а) кратко-aganglionarnom област, където стеснението не достига ректума (над ректума) -
б) ако, в редки случаи цялото дебело черво aganglionarna- в този случай, всичко е наред и навсякъде, дори в най-близкия част не dilatatsii-
в) при новородени и кърмачета често, колкото, когато дилатация все още не е имал време да се развие до степен да се вземе решение за rentgenogramme-
ж) при пациенти с добре и за дълго време съществуващата опериран.
За разглеждането на деца беше въведена като defekografiya, но ние няма да го разгледа, тъй като е важно, особено за диференцирането на хроничен запек с болест на Hirschsprung.
По отношение на проучванията на биопсия и хистохимическите мога да кажа същото, което води и в специалния раздел на новороденото.
За широката проучването се отнася урологични изследвания, особено цистометрия, отделителна урография и tsistoradiografiya. Това е така, защото това, че е възможно дилатация на пикочния мехур и уретерния впоследствие да се припише на операцията.
диференциална диагноза. В по-големи деца, е необходимо да се премахне т.нар идиопатичен мегаколон. Също така в този случай, на преден план излиза хронично, упорит запек. Причината за това заболяване все още не е ясно - това е заверена дисфункция ахалазия между oporozhnitelnoy активност на дебелото черво и сфинктер дисхармонията на автономната нервна система, по-специално повишаване на тонуса на симпатиковата му част, както и психогенна, навика и конституционни фактори. Някои автори (Duhamel, 1966) смятат, че също идиопатичен мегаколон принадлежи на болестта на истинския на Hirschsprung: намериха aganglioz на дисталния ректума. От друга страна (Ehrenpreis) знае, че aganglionoz във вътрешния сфинктер на ануса - е нормално, не оправдава следователно вярно мегаколон диагностична оценка. В случаите на така наречената идиопатична мегаколон е най-добре да се говори за хроничен запек (освен ако, разбира се, този симптом може да се приема за клинично звено). Запек при тези деца обикновено устойчиви, но като правило, той не започне, докато 2-3-секунден период. Председател се натрупва по-ниска от неговата истинска мегаколон, особено попълване опъната флакон, в които се усеща по време на изпит през ректума. анален сфинктер често спокойна и ануса близост често замърсени стол, който е само при болестта на Hirschsprung обикновено не се наблюдава. Те не се показва като подуване на корема. Тези деца са добре хранени, без симптоми на анемия. Само в изключителни случаи те имат диария, в резултат на постоянно дразнене на мембрана натрупване на стола лигавицата.

Фиг. 65. мегаколон idiopathicum- разлика мегаколон Cong. дилатация засяга цялото ректума, на практика до ануса. В тези случаи, винаги трябва да се изключат вродени мегаколон с кратък сегмент.
Метеоризъм не е намерен, и това е временно състояние, почти никога не се превръща в остър процес в коремната кухина. Когато бариев клизма (фиг. 65) показват удължен ампула крушовидна форма, и е продължение започва точно над ануса. Дилатационен от време се отразява само на флакона - "резервоар терминал Bodian" - и след като мощен тубуларна дилатация се издига по-високо, удари с различна дължина на дебелото черво.