Jade е загубата на сол, тръбна ацидоза - на базата на практически детска урология

Нефрит със загуба на сол.

Това се нарича също физиологичен тубулопатия диабет, въпреки че по-често първото име (Шолт губи нефрит). Основната клинична проява е неговата селекция на голямо количество натриев хлорид в урината - gipernatriuriya. В този тубулопатия тубули намалена чувствителност към алдостерон, изборът на които не е нарушена от надбъбречните жлези. В тази връзка, намалена натриев реабсорбция в каналчета Nephron, което води до повишаване на неговата екскреция и хипонатремия. В първите дни на живота на детето са отбелязани влошаване на апетит, повръщане, слабост, gipotrofiya- тогава проявява слабост, при забавяне на осификацията degidratatsiya- дори по-късно става осезаемо забавяне в физическо и психическо развитие, намалена функция на бъбреците филтрация. Такива деца са намалили резистентността към инфекции и присъединяването й, от своя страна, изостря недостиг на натрий от тялото. При нетретираните случаи това води до патология кахексия деца, чести свива и завършва със смърт.
Диагнозата се основава на откриване на характерни промени в урината (gipernatriuriya, хипонатремия, хиперкалиемия) с оглед на клинични симптоми.
Лечението се състои в системно прилаган парентерално натриев хлорид под контрола на дефицит му в организма.   

Бъбречно тръбна ацидоза.

При такава общо наименование две синдроми са комбинирани различават един от друг предимно в първи път клинични прояви: синдром борина (борина) -Y кърмачета синдром Albright (Albright) -Y-големи деца и възрастни. Миналата също наречено синдром на боец ​​(Бътлър).
Смята се, че в основата на тази патология е неподходяща секреция на водородни йони, което води до прекратяване на образуването на амоняк и намаляване на титруване киселинност krovi- на йони, където водородните се заменят с хлорни йони и хиперхлоремична ацидоза се развива.
Тубулопатия се наследява по автозомно рецесивен начин, въпреки че синдром Albright може да се предава и по автозомно доминантен начин.
Основните симптоми на болестта са полиурия, хиперкалциурия, gipernatriuriya, хипокалцемия. Нефрокалциноза и нефролитиаза, често наблюдавано при тази тубулопатия, вторични и зависи от хиперкалциурия, които, както и остеомалация, свързани с gipokaltsiemiey- и вторичен хипералдостеронизъм, повишено отделяне натриев причинени от урина.
Борина синдром се среща при бебетата (обикновено момчета), във връзка с допълнително захранване. Картината на токсикоза: повръщане, жажда, слабост, треска, полиурия, понякога - припадъци. В неусложнени случаи тези явления са преходни и постепенно с израстването на детето, минават.
синдром на боец ​​- Олбрайт се развива главно в момичетата, тъй като 3 години. В тези случаи, по-тежки метаболитни нарушения, особено метаболизъм вода сол. Много hypercalcuria и нефролитиаза причини нефрокалциноза и хипокалциемия - изчерпване на скелетната калций. Най-физическото развитие на детето изостава възрастови норми. Често има усложнения като пиелонефрит, бъбречна недостатъчност. Растежът на калцирани бъбреците райони, главно в продълговатия мозък, което води до изключване на голям брой нефрони.
Диагностика на базата на лабораторни изследвания (определяне на показатели амониев екскреция, калций, натрий, хлор, кръв и урина), рентгеново изследване (откриване нефрокалциноза, остеомалация) и с наследството на клинични симптоми.
Лечението се състои в коригиране на метаболитни нарушения. За тази цел, натрий и калий бикарбонати прилагат дълго, натриев цитрат, лимонена киселина, ергокалциферол, калциеви препарати. За да се увеличи осмоларитет на урината се използва успешно диуретици хидрохлоротиазид, но не може да се ограничи приема на вода.
За да се намали степента на ацидоза перорално или интравенозно приложение на натриев бикарбонат под формата на изотоничен (1.4%) р-ра или 6% разтвор на 10% р-D глюкоза. За изчисляване на необходимите количества за приложение са натриев хидрогенкарбонат формула количество натриев карбонат изисква в ммол / л е равно на продукт база дефицит 1/3 телесното тегло в кг (справка: 100 мл 1,4% разтвор на натриев хидрогенкарбонат съдържа 15 ммол / NPHS л и 100 мл разтвор на 6% - 60 ммол / л).
Задаване като цитрат смес съгласно следната рецепта: 100,0 грама натриев tsitrata-, лимонена киселина - 140,0 грама вода - до 1 литър. Вземат се 50 мл 3 пъти на ден.
Ако е необходимо, като действие срещу инфекция на пикочните пътища и бъбречна недостатъчност.
Dystopia чаша. Тази аномалия е известно в литературата под различни имена: дивертикул таза, тазова киста, pseudocyst таза и сътр.
Dystopia е чаша медуларен бъбречна аномалия в която недоразвити бъбречна пирамида и съответната кръгла форма чашата подредени в дебелината на бъбречния паренхим, на значително разстояние от останалата част на чашките. Тази чаша е свързан с мивка или друг дълго (2-4 cm) и тесен през канала (фиг. 71). Distopirovannyh чаша обикновено е в горната част на десния бъбрек и 3-4 пъти по-малко в долната или средната част на бъбреците, чаши среден диаметър е 2 см.
Заедно с чаша дистопия при деца често разкриват наличието на аномалии като стеснение на UPJ сдвоен бъбрек дистопия бъбрек nephroptosis, двустранно везикоуретерален рефлукс, допълнителен кръвоносен съд, и много други.

Фиг. 71. Фрагмент Нищожност когато антиутопия бъбрек чаша.
Dystopia чаша проявява клинично само при присъединяването усложнения (, пиелонефрит). Възпаление допринася още по-драстични стесняване канал за отвеждане и развитието на нефролитиаза, което се наблюдава при 36% от пациентите с distopirovannyh чаша.
Диагностика на основата на споменатата аномалии данни отделителната урография и ureteropyelography връзката нагоре, в който заедно с задоволително бъбречна функция наблюдавани промени във формата на кръгла форма удължен чаша, която дълъг и тесен канал, свързан към основната чашата или бъбречното легенче.
Пиелонефрит показано енергично антибактериално лечение, а в kalkuleze - хирургия - бъбрек полюс резекция, в която се помещава чаша distopirovannyh.

Дивертикул малък таз.

 Дивертикул, или киста, тазът е рядкост. Дивертикул може да бъде разположен в рамките на бъбречното легенче (в лигавицата на тенденцията да увеличи към центъра на кухината), интрамурални (в мускулната стена на бъбречно легенче слой), и извън таза (външната повърхност на таза, с тенденция навън растеж). Образуването на тези разклонения, поради нарушение на ембриогенезата, а по-късно - в нарушение на синхронен дейността на невромускулни чашките на апарата и таза.
Усложнения съединителни кисти (медицина, и т.н.) са свързани с нарушаване на изтичането на урина от бъбреците. Рентгенова снимка често прилича на тумор на таза. Диагностика на таза кисти е изключително трудно, правилната диагноза обикновено се задава по време на работа или ако дистанционното морфологични бъбрек изследването.
Най-многобройни групата на аномалии pyelocaliceal сегмент е удвояване на пикочните пътища, което е дискутирано по-горе.