Cystinuria, oksaloz пъпки - на базата на практически детска урология

cystinuria

Тубулопатия с нефролитиаза. cystinuria. В този наследствено заболяване намалява реабсорбция в тубулите на някои аминокиселини - цистеин, лизин, аргинин, орнитин. Избирателно прекъснато транспортирането им в лигавицата на тънките черва и в бъбречните тубули. Клиничните прояви на различни генотипни варианти cystinuria идентични, но те се различават един от друг в степен на абсорбиране на нарушение на аминокиселини в тънките черва и тяхното освобождаване интензитет бъбреците.
Причини не cystinuria инсталирани. Цистин се утаява като кристали в утайката на урината само с олигурия, тъй като слабо разтворими във вода. Това създава условия за развитие на нефролитиаза.
Неусложнена cystinuria при деца не е клинично изявени. Децата растат и се развиват нормално, дори и значителна загуба на лизин и аргинин урина не причинява изоставане тяхното физическо развитие.
Нефролитиаза възниква при деца в случаите, когато е налице допълнение cystinuria друга патология от пикочните органи - хематурия, смущения на изтичане на урина, инфекция на пикочните пътища.
Диагностика на cystinuria базирани на откриване на повишена екскреция на четири аминокиселини в урината, за разлика от изолиран вродена cystinuria, в която нарушен разпределението на единична аминокиселина.
лечение cystinuria е да се ограничи получаването на сяра-съдържащи протеини. Деца, предписани на диета, състояща се от картофи и други зеленчуци, масло, плодове, пийте много течности.
Благоприятна прогноза, ако не cystinuria сложни пиелонефрит и бъбречна дисфункция.
Чрез тубулопатия тип cystinuria са glitsinuriya и xanthinuria. Кристалите на тези аминокиселини са депозирани в бъбречните тубули, което впоследствие води до нефролитиаза. Тези аномалии са редки и следователно не се разбира добре.

Oksaloz

Нефрокалциноза (oksaloz) Това е следствие на нарушения на метаболизма на оксалова киселина и повишен синтез на оксалат, които се отлагат в бъбреците.
Нефрокалциноза често засяга деца на възраст под 3 години. От известно време болестта е асимптоматична, но то се развива бъбречна недостатъчност, от които деца умират. Ситуацията се утежнява, в резултат на присъединяването към главния страдание пиелонефрит.
Диагнозата се основава на изобилие съдържание на киселина, оксалова сол кристали в урината, при условие винаги изключва екзогенни източници на тези хранителни вещества (зеленчуци, и т.н.). Интересно функции, характерни промени дисталните тубули на нефрони - намалена секреция на амоняк и фосфор реабсорбция и прекомерното освобождаване на основи.
Радиологични изследвания показват калцирани бъбречни секции (Фиг. 69). Заедно излитане конкременти могат да идентифицират различни размери, в който понякога изисква хирургическа намеса, като цяло безсмислено, когато нефрокалциноза.

Фиг. 69. рентгенов преглед: калцификация обекти на десния бъбрек.

Нефрокалциноза за дълго и съмнителни прогноза, тъй като децата умират от присъединяващите се усилено тече или пиелонефрит (и) бъбречна недостатъчност. Профилактика и лечение трябва да бъдат насочени предимно срещу тези усложнения.