Аномалии на бъбреците - чрез практически детска урология

Бъбречна агенезия.

Когато бъбречната агенеза двете уретери са изчезнали, а често и на пикочния мехур. Бъбречна агенезия често се свързва с други аномалии, които сами по себе си са несъвместими с живота.
Истинската честотата на бъбречната агенезия е трудно да се прецени, тъй като много автори определят тази аномалия с най-голяма степен на бъбречна хипоплазия, наричайки я аплазия. Честотата на бъбречна агенезия на сечение данни е 1: 2000-1: 3000 деца с липса на двата бъбрека или са мъртвородени или умират скоро след раждането, но описаните случаи на деца, лишени от бъбрек живели 10-23 дни.
Обикновенно един бъбрек агенезия, неговата честота е при аутопсия 1: 750 и в клиниката 1: 900. Според нашите констатации сред деца със заболявания на честотата на пикочната система агенезия - 1: 650.
Когато агенезия на един бъбрек не съответната половина уретер и пикочния триъгълник, поради което на пикочния мехур като скосена, нарязани (фиг. 36).
Момичета бъбречна агенезия често (70%) в комбинация с аномалии на половите органи (отсъствие или хипоплазия на матката и нейните придатъци, две рогат матката, вагинален атрезия, и др.). В момчета, такава комбинация е намерена в 20% от случаите (или липсата на семенно мехурче хипоплазия, на простатата и др.).

Фиг. 36. cystogram с агенезия на десния бъбрек с липсата (деформация) на дясната половина на пикочния триъгълника.

Фиг. 37. отделителната урография с агенезия на десния бъбрек.
Клиничното значение на бъбречна агенезия е възможно, че един бъбречно заболяване. Изясняване на диагнозата позволи симптоми като нефункциониращ ( "тъп") пъпка на отделителните urograms (фиг. 37), renogrammah и сцинтиграмата (фиг. 38), както и пряко и непряко ангиограма (фиг. 39), деформацията на пикочния мехур (Фигура . 36) и липсата на уретера отвор от едната страна пикочния триъгълник.

Фиг. 38. Динамичен сцинтиграмата (а, б, в) и компютър renogramma (ж) в левия бъбрек агенезия. Числата показват времето (в минути) от началото на проучването.
Между агенезия и тежка бъбречна хипоплазия, която много се обадите на аплазия, значителна разлика. Когато пациентите агенеза да търсят помощ за болестта, която има един, по-често - компенсаторна хипертрофична pochki- с хипоплазия (аплазия) на заболяването може да се появи в бъбреците (кисти, тумори, калцификация).
Аплазия е един вид преходен етап между агенезия и хипоплазия на бъбреците, но в техните клинични прояви (макар и намалена присъствие, но все пак някои бъбречна маса, уретерите отвор в пикочния мехур на) аплазия хипоплазия е много по-близо до, отколкото да агенезия. Между агенезия и аплазия на бъбреците качествена разлика между аплазия и хипоплазия - количествен.

Фиг. 39. Direct (а) и непряко (б) ангиограма с агенезия на десния бъбрек.

бъбречна хипоплазия.

Когато хипоплазия на бъбреците значително по-малко от нормалното. Има две степени на бъбречна хипоплазия: елементарен бъбреците - доста малки, lobed, с тегло не повече от 3-8 грама, както и едно джудже, което се различава от нормалното само в техния размер, и затова е по-добре да се обадя малък бъбрек (Фигура 40.).
хипоплазия на бъбреците може да бъде едно- или двустранно. Произнесени "двустранни хипопластични бъбреци също, несъвместими с живота, както и двустранна агенезия. Въпреки това, в повечето случаи, се наблюдава бъбречна хипоплазия само лек спад в размера им.
бъбречна хипоплазия обясни развитието закъснение окончателно бъбрек (мета- нефритния), което може да се случи на всеки един етап.

Фиг. 41. лявата нараства ureteropielogramma с хипоплазия на бъбреците.

Фиг. 40. Плитък бъбрек (лекарство).
Колкото по-рано спряно или забавено развитие, толкова по-ясно изразена бъбречна изоставане от нормалния размер и структура.
бъбречна хипоплазия не е рядка аномалия. Според секционни данни, това се случва с честота от 1: 462 за възрастни и 1: 577 при деца. В клиниката, тази аномалия се посочва също, често - 1: 100. Ние наблюдавахме 45 деца с хипоплазия на бъбреците, от които 32 имат малък бъбрек, както и 13 елементарен, от една страна, и се наблюдава само един малък бъбрек и от двете страни.
Забележителни данни за бъбречна хипоплазия, комбинирани с други аномалии на пикочно-половата система. Тази комбинация ни показа в 9 от 45 пациенти. От тях, крипторхидизъм, вагинални ectopy уретери schistocystis, два пъти на бъбреците или стесняване ureteropelvic възел от противоположната страна, да се защити изпълнени в един случай, и 4 пациенти с бъбречна хипопластична е distopirovannyh (таза неправилна), където два от тях маркирани кръст антиутопия.
Плитко макроскопски бъбреците, както и по възходяща и отделителните urograms ureteropielogrammah често има нормални компоненти (бъбречно легенче, на чаша), през които преминава, въпреки тесен, уретер. Въпреки това, в много случаи, таза продълговати, тесни, капацитетът му е незначително. Външната чаша удължен, намалява, други елементарни чаши, броят им намалява, закръглени контури (фиг. 41). Част бъбречна пирамиди липсата на други тясна ивица достигне бъбречна кортикална вещество. В много случаи, има елементарен структура на нефрона.
Поради патологични процеси често срещани при хипопластични бъбреците (пиелонефрит, tuberkulez- камъни) се развиват вторични промени основно склеротични характер. В напредналите случаи идва вторична бъбречна белези. Ето защо, хистологично изследване на бъбречната тъкан често е трудно да се отдели от придобитото вродени промяната, да се разграничат от хипоплазия вторично образуване на бръчки.
Hypoplastic бъбречната артерия - тесен, тънкостенни, така че въпреки малкия размер на бъбречната тъкан, очевидно все още представлява недостиг кръвоснабдяване.
Колкото по-голям бъбреците, колкото по-близо функционалната си капацитет, за да нормализира. Големи бъбреците функционират доста добре, въпреки че броят на ежедневно урина спадна. Малък способността на бъбреците концентриране е почти същото, както обикновено, дори и в случаите, когато размерите и размера на гломерулната филтрация се различават значително. Малка пъпка добри моменти индиго и phenolsulfonphthalein. Въпреки това, не е в състояние на значителна функционална хипертрофия в случай на нарушения или отстраняване на втория бъбреците. Дори и при физиологични условия момента тя работи с пълен капацитет, без функционални резерви, и поради това не може да се справи с натоварването, което се случва в стресови ситуации.

Малък бъбрек може да съществува в продължение на години, без да причини смущения на ползвателя. Все пак трябва да се отбележи, че в хипопластичен бъбреците различни заболявания се развиват по-често от нормалното.
Пиелонефрит - най-често срещаната болест, която се проявява в малка бъбрек. В повечето случаи, това е дълъг, тече мудно, oligosymptomatic хроничен процес, който се характеризира с голямо упоритост и много слабо на антибиотична терапия.
Друго често срещано усложнение е малък бъбрек нефролитиаза. Единственото рационално лечение в този случай - отстраняване на заболелите бъбреци, което е било направено на всички наши пациенти с тази патология.
Ако функционалната способност на малките бъбреците спасени, диагностика не причиняват неприятности. На отделителните urograms сцинтиграмата и в тези случаи, бъбреците се вижда малък размер, с достатъчно разпределение контраст или брой импулси. На urograms определени малки таза с елементарен чаши, а понякога и повишени таза граничи тънкослойна на бъбречната паренхима.
С неадекватна бъбречна отделителната функция на малки, за да прилага своята диагностична сцинтиграфия нагоре контрастен бъбреците, понякога - retropnevmoperitoneum, дори и по-рядко - бъбречна ангиография.
Много е трудно да се направи оценка на функционалния капацитет на хипопластични бъбреци, неговата роля в хомеостазата и изберете тактиката на лечение.
В повечето случаи, хипоплазия на бъбреците (ако нещо се проявява) се отстранява. Въпреки това, тази разпоредба се отнася и за елементарен, но не и малки пъпки. Ако малки камъни в бъбреците или не гноен пиелонефрит, както и детето трябва хипертония - да нефректомия не е необходимо. Мала бъбречна отстранен само за някои случаи на пиелонефрит, когато функционалната способност на нейния значително намален, пациентът се притесняваше за постоянната тъпа болка в областта на кръста и консервативно лечение е неефективно.
Двустранна малък бъбрек, очевидно изключително рядко аномалия, или че не винаги е поставена диагноза. Ние наблюдавахме само един случай на такава аномалия.
Като говорим за елементарен бъбреци, предполага екстремни хипоплазия на бъбреците - минималното функциониране или не функционират бъбреците.