Синдром Albright - борина

Видео: 6 Yutuberov, съществуването на която е трудно да се повярва

синдром Albright - борина (Олбрайт Ф., роден през 1900 г., американски endokrinolog- борина Р., роден през 1898 г., английски pediatr- синоним: hypoparathyreoidismus ideopathicus) - форма на наследствен хипопаратиреоидизъм. Автозомно-рецесивно заболяване.
Рано манифест дисплазия. Налице е тежък края на рахит с кривината на костта и спонтанни фрактури. Хипоплазия зъбния емайл, като следствие на зъбен кариес. Най-силно изразена калцификация бъбречна папиларна слой за образуване на камъни в пикочния тракт. Маркирана мускулна слабост и парализа, пароксизмална (хипокалиемия). Реакция неутрален урината, повишено отделяне на натрий, калий, калций. Размерът на амоняк нормално, лека протеинурия. Често, полиурия, izostenuriya. Acidaminuria, глюкозурия и Кетонурия се наблюдава. понижено кръвно алкална резерват, маркирани хипокалиемия. Често симптомите като ако някои се изтриват преди проявлението на остеопороза и нефрокалциноза.
Radiographically изразен общ остеопороза.
Прогнозата за кърмачета е сравнително добро, юноши и възрастни - неблагоприятна.