Диагноза тимови тумори - тумори и кисти на гръдния кош при деца

Клиника.

 Диагноза при деца зависи от високото качество на образованието на тимусната жлеза, посоката на неговия растеж и възрастта на пациента. Обикновено, когато туморите с злокачествен курс на симптомите на болестта, наблюдавани значително по-често, отколкото в зрели тумори.
На преден план на симптомите на компресия на медиастинални органи: ако кисти зрели тумори в тимуса, тези симптоми се наблюдават при 30%, след това незрели туморите - почти 80%.
6 ние наблюдавахме деца на незрели Tim са отбелязани 3 асимптоматични, и туморът открит случайно при радиологично изследване профилактично. Две деца са били на възраст 1) 5 години и един - на възраст от 5 години, 9 месеца. други 3 деца симптомите на натиска, се изразяват най-рано след навършване на 6 месеца. 4 и 6 години. Не симптоми с незрели тумор могат да възникнат главно в асиметричен своята позиция, когато повечето тумори издадена в плевралната кухина и съдове, и трахеята не се подлага на значителен натиск.
Обикновено продължителността на заболяването в незрели злокачествен тимома не изчислява през годините и месеци (AN Chumakov, L. B. Qamardin 1929-, 1965- Neale, Menton, 1948- Grob, 1957- Fontan напр. A., 1963). Симптомите са изразени в дихателна недостатъчност (диспнея, цианоза, особено по време на натоварване). Децата стават неактивни, мрачна, лошо хранене, губят тегло (в 4 от общо 6 деца с дефицит незрели тумор тегло над 3 кг). Често към възпаление на носа и реактивни процеси от страна на белия дроб и плеврата - треска, пневмония, трахеобронхит, плеврален излив, понякога хеморагичен. Подобни явления, описани от други автори (MN Степанов, В. А. Odinokova, 1963- Neale, Menton, 1948- Singleton, Biles, 1956, и др.).
При деца с централната или двустранно споразумение незрели тимома клинично протичане на заболяването често се характеризира с бързото нарастване на симптомите на компресия на медиастинални органи.
Пациент К., 6-годишна възраст, е бил приет в клиниката 20 / IV през 1963 г. През последния месец на момчето започва да се откаже от мобилните детските игри. В областта на шията е имало гъста подуването. При условие, допускане на умерена тежест, лека цианоза и оток изрази litsa- венозна съдова мрежа от горната половина на тялото. В областта на гръдната кост ниво плътен тумор формация, датираща от медиастинума. Диспнея умерено - 21 дъх в 1 мин-пулс 120 удара в минута. Radiographically определя двустранно симетрично сянка на образуване на тумори в горната третина на предната медиастинума (фиг. 56 а, Ь).

Фиг. 56. рентгенография на гръдния кош на пациента К. клетки, 6 години, с злокачествен тимома.
и - сянка се определя в медиастинума тумори bilateralno- б - в страничен издатък се простира приоритетно тумор сянка.

Предполагаем диагноза: лимфосаркома. 3 / V 1963 състояние се е влошило. Увеличете цианоза. Едно спиране на дишането. Реанимация неефективно. Аутопсия - незрели лимфоцитна тимома, обвит и притискане на трахеята и главните sosudy- метастази в регионалните възли.

Когато тези образувания са предимно при компресия на трахеята и големи венозни стволове с развитието на високо синдром на вена кава. Някои автори пишат за смъртта на деца от раждането асфиксия и хемодинамични смущения скоро след появата на първите симптоми на заболяването (IM Malinin Е.Е. Соркин, 1936 Грос, 1953 и т.н.).
Често, злокачествен тумор на тимуса при vybuhayut на врата и медиастинума в осезаем туморна формация гъста заседнал (1 случай).
За разлика от възрастни пациенти с една от водещите симптоми на злокачествени тумори на тимусната жлеза са болка, деца, особено малки деца, рядко се оплакват от подобно естество.
Дори в относително кратък период на развитие на симптомите на компресия на гръдния кош незрели лимфоцитна тимома в деца често успяват да метастазират, въпреки че се предполага, че епителни форма Tim появят повече злокачествени. Най-често наблюдаваните метастази в регионалните лимфни възли на медиастинума, белодробен корен и shei- малко по-малко - в белите дробове, перикард, плевра, бъбреците, черния дроб, далака. Въпреки по-рано и обширна метастазите при малки деца в клиничната картина е доминирана от компресия симптоми на мястото на първичния тумор. Описва само няколко наблюдения в по-големите деца, когато водещите симптоми са резултат от метастази (Oelsnitz, 1969).
Когато тумори и кисти зрели тимус клинично протичане определя главно от тумора се намира. В асиметричното разположение на доброкачествени тумори оказват натиск върху съседни органи само след достигане на голям размер. Ако има симптоми на компресия, те растат бавно, в продължение на няколко години.
В случай на централното разположение на тумора нарушено дишане симптоми могат да се появят по-рано, дори при кърмачета (Fridjohn, 1934 Sogope EA, 1963). Първо, авторът описва новородено, който умира от задушаване, причинено от притискане на киста на трахеята тимусната локализиран в централната медиастинума.

За разлика от възрастните в деца с никакви симптоми на миастения гравис тимома: птоза, диплопия, нарушения на дъвчене, преглъщане и дишане.
Само NA Osipyants (1964) съобщава лека форма на миастения едно момиче на 14 години с доброкачествена тимома. Междувременно миастения комбинация възрастен с тумор или тимус хиперплазия среща в 20-60% (Hovnatanian Т. К. и др., 1970- Leber, 1963, и др.).
В редица случаи при деца намери връзка между тумор на разстройства на тимусната жлеза и кръвни като левкемия, апластична анемия и агамаглобулинемия (IM Malinin, 0. 3. Сорокин, AN 1936 Бакул, RS Kolesnikova 1967 - .. Мартин е един от 1956 г., и т.н.) ..
Въз основа на клинични симптоми могат да се подозира само тумор в гръдната кухина. Водеща роля при диагностицирането на тумори на тимуса принадлежи на рентгеново изследване.

Радиологично семиотика.

Тимома обикновено локализиран в тимуса, Т. Е. В горната предна медиастинума. Въпреки това, тъй като тя расте, попълване предната медиастинума, те могат да стигнат до диафрагмата, или разпространява до гуша, като за Централна и асиметричен позиция.
Редица рентгенологични данни, които са били считани за тимуса патогномно момента мнозинството рентгенолози въпрос (VY Luk'yanchenko, LS Rozenshtrauh 1958- 1962 г., и др.). Авторите смятат, типичен асиметричен подреждане на тимуса в медиастинума, не неутрален с разпространението от двете страни на средната сянка, мислеше Ленк. Смятате наблюдаваме деца с доброкачествени тумори и кисти се наблюдава постоянно едностранно асиметричен локализация. (Когато незрели тимом 2 пациенти имаха централна позиция симетричен с тумор изпъкнали както плеврален polosti- останалите 4 пациенти се определя чрез локализиране на едностранни тумори. Сянката когато незрели тимома, а интензивно и съответно неговата плътност увеличава размера (фиг. 57, а, Ь) . Само 2 пациенти в доброкачествени образувания (lipotimomy кисти и малък) интензитет на сянка е малък. сянка хомогенна структура. в страничен изглед проекция на сумиране сенки медиастинален тумор носачи пропандиова жлеза без разлика газ се открива лошо.

Фиг. 57. ракла радиографии К. пациент, 6 години, с злокачествен тимома.
и - сянката на тумора е разположен асиметрично, ясни контури с малък bugristostyu- б - сянката на тумора се определя в предната медиастинума.
Формата и размера на туморите могат да бъдат много различни. Налице е разбирането, че външния контур на злокачествени заболявания размити, никой от нашите наблюдения не е потвърдено - тимома често имат ясна полициклични верига.

Фиг. 58. рентгенографии на гръдния кош на пациента О. клетки, в продължение на 11 години, с киста на тимусната жлеза.
и - проучване радиография гърдите kletki б - по отношение на образованието се определя pnevmomodiastinuma крак. Кистата е променила позицията си.

В доброкачествени образувания верига пулсации е най-често се свързва с киста многокамерен или тумор lobed структура, като в lipotimomah.
Най-добрият начин да се диагностицира тумор Горна предната медиастинума трябва да признае retromanubrialny метод pnevmomediastinografii Condorelli - Казан и парастерналната (интеркостобрахиалния-ретростернална)
Rozeshptrauha - Ендър. В тези случаи, таза се подава директно към образуването на тумора и да се създадат най-контрастен. Pnevmomediastinografiya проведено в 5 от 9 пациенти е ефективен във всички случаи и показва връзка с тумора на тимусната жлеза (фиг. 58 а, Ь). За разпространението на газ и образуването на го обгръща може да се приеме, макар и не винаги, сливане на тумора на околните тъкани.
За голям размер и значителен оток не винаги е залепен газ се обвива с външна повърхност, но в условията обикновено пневмомедиастинум може да се види как изглежда между тумора и въздушния слой на гръдната кост. Когато това се открива по-добре туберозния новообразувание, определени в един случай дори симптом "крила" не разглеждали по-рано на конвенционалните образи.
Често има трудности при диференциалната диагноза на тумори на тимусната жлеза и хиперплазия, които ще бъдат обсъдени в специален раздел.