Прион заболявания - нервно заболяване

Видео: Филмът на 7-ми. "Прион молекула - Върколаци"

Прион заболявания - група от заболявания, свързани с натрупване на клетки в централната нервна система на анормален прион протеин. Прионовия протеин, съдържащ се в тялото и обикновено, особено висока концентрация в мозъчните неврони в малки количества той присъства в гръбначния мозък и лимфна тъкан. В патологията в мозъка натрупва модифицирана форма на прионовия протеин, устойчиви на действието на протеази - ензими, които разграждат протеини. При определени условия, анормален прион протеин (прион) може да се превърне инфекциозен агент, който не съдържа ДНК, която я отличава от всички други инфекциозни агенти, включително вируси. Най-честата форма на прионовия болест на Кройцфелд-Якоб.

Кройцфелд-Якоб

Кройцфелд-Якоб - бързо прогресивно невродегенеративно заболяване, характеризиращо се с деменция, миоклония и други двигателни разстройства. Само малка част от случаите на Кройцфелд-Якоб има очевидни инфекциозен характер и се дължи на инфекция на анормален прион протеин роговицата трансплантация и дура матер получени от пациентите, инфектирани с помощта неврохирургически инструменти, както и когато се инжектират хипофизни хормони (растежен хормон или гонадотропин). Във всички тези случаи, заболяването се развива след дълъг латентен период - от няколко години до няколко десетилетия. Не повече от 5-10% от случаите заболяването предава в семейството и е свързано с мутация в гена, кодиращ прион протеин. В по-голямата част от случаите предизвиква патологични трансформация на прион протеин остава neizvestnymi- не е ясно дали това се дължи на инфекция от болни хора или животни, или под влиянието на други фактори. През последните години, това рядко заболяване е привлякъл вниманието се дължи на факта, че в европейските страни е описано 20 случая, клинично близо до болестта на Кройцфелд-Якоб, вероятно свързани с консумацията на едър рогат добитък тъкан заразени с приони болест на крави - "луда крава" ,
Проникването на клетката, приони може да влезе в контакт с нормалния прион протеин, да промени структурата си я превръща в патологичното. Натрупване на анормален прион протеин в невронални и глиални клетки се придружава от появата на тези на множество микроскопични вакуоли, които придават тъкан характеристика порести (спонгиформна) тип обаче морфологичен субстрат на Кройцфелд-Якоб се определя като спонгиформна енцефалопатия. Смъртта на мозъчните клетки, причинени от натрупването на тези анормален прион протеин, е водещ патогенетична връзката на заболяването.

Клиничната картина.

Якоб в повечето случаи се проявява на възраст между 50-65 години (в случаите, свързани с използването засяга повече млади лица в храните тъканни болни крави - средна възраст 27 години). Двата основни прояви на заболяването - бързо увеличаване на деменцията и генерализирано миоклонус - потрепвания в различни мускулни групи, утежнени от флаш на светлина, звук или допират неочаквани. В допълнение, в началния етап често контролирани от прояви на церебеларна атаксия или зрителни смущения, свързани с увреждане на тилната листа на мозъка. Често маркирани пареза, екстрапирамидни синдром (паркинсонизъм, тремор, хореоатетоза). Заболяванията неизбежно води до смърт, която в повечето случаи се случва в рамките на 1 година.

Диагноза.

В изследването на цереброспиналната течност промяна не е открит, с изключение на по-голям протеин. Компютърни и магнитен резонанс показва, дифузна атрофия на кората на главния мозък, но неговата тежест обикновено не съответства на тежестта на деменция. Важно диагностична стойност има електроенцефалография, за идентифициране на по-голямата част от пациентите комплекси характерни ритмични остри вълни. Въпреки това, до окончателна диагноза в момента е възможно само при проверка след настъпване на смъртта.

лечение симптоматично.

Предотвратяване.

При нормални условия, болестта не е заразна, не се предава чрез кръв или трансплантация на вътрешните органи. Не е необходимо да се изолира или сложи пациенти в отделна кутия. Въпреки това, по време на медицинските процедури на пациенти и хистологични изследване с цел да се избегне инфекция се препоръчва да се следват определени предпазни мерки. След преглед на пациента е необходимо да се мият ръцете си със сапун и вода. При работа с биологични течности на пациенти е необходимо да се използват ръкавици. Всички инструменти (игли, иглени електроди и др.) След контакт с пациента трябва внимателно да се справят или унищожи. Прионовия протеин е устойчив на формалин, алкохол, UV облъчване и кипене, така инструменти препоръчва дезинфекцира с пара в автоклав при 132 ° С в продължение на 1 час (при 121 ° С - по време на 4-5 часа) или къща в odnonormalny натриев хидроксид в продължение на 1 час.

Видео: Причинителят на БФБ