Въведение - клинично и радиационна диагностика на дисплазия на скелета

Видео: Академия на практическа стоматология 1, д-р Самвел Bleyan

Развитието нарушения и формирането на скелета привлечени внимание от древни времена, главно поради промени в пропорциите на тялото и външната форма на лицето. Тяхното изследване на ранните дни на медицината, ангажирани предимно анатомия, а след това, след създаването на микроскоп - хистология и ембриология. Ние проведохме визуални наблюдения на хората, както и макроскопско и микроскопско изследване на материал, получен при аутопсия, както и експериментални проучвания върху животни. С подобряването на методите за изследване и натрупването на хистологични и експериментални данни до края на XIX- началото на XX век, формирана сравнително пълна картина на процесите, които протичат по време на развитието на скелета.
С откриването на рентгенови лъчи за изследване на формирането на скелета навлезе в нова фаза. Това стана възможно да се редовно и последователно с преди и след раждане период, за да се проследи всички етапи на диференциация, морфогенеза и растеж на скелета като цяло и всяка от нейните съставни части отделно. Сравнение на рентгенови лъчи, анатомичните и хистологични данни ни позволи да се учат не само характеристиките на развитието на скелета в детството, юношеството и младостта, но и въздействието върху развитието на факторите на околната среда (работа, спорт), както и инволютивна промените, които настъпват в процеса на стареене на скелета. Тези данни са основа за разбирането на многобройните патологични промени в скелета, причинени от нарушения, които възникват на различни етапи от своето развитие и формиране от момента на зачеването му до края на живота.
В първите етапи на развитие на нарушения в обучението и формирането на скелета на това материалът е натрупване на необходимостта да се систематизира. Всички нарушения са разделени в грозота,
аномалии и варианти. Ако деформация се определя лесно, аномалиите и варианти на базата на клиничните прояви очертават много трудни. Анатомичните варианти скелет, са многобройни. Те са индивидуални, конституционни особености, които не нарушават функцията на опорно-двигателния апарат. Аномалии също не могат да нарушават функцията на скелета, но при определени условия или с течение на времето да се превърне в причина за вторични (съпътстващи), понякога тежки патологични състояния.
Поради продължаващото натрупване на материали и подобряване на нейните методи за изследване на такова звено вече не може да се отговори на клиницистите, и започнаха да се появяват по-точни и подробни категории. В момента всички нарушения на развитието и формирането на скелета са разделени в две основни групи. Първата група включва различни малформации (деформации и аномалии), които се появяват и количествените формиращите нарушения без структурни промени: дефекти на отделните кости и цели части на скелета, промяна на броя и размерите нарушаване форми и съотношения (дисгенезис, ектопия, extrophy, konkrestsintsii асимилация и др.). лесно се открива, се изисква Тези промени тяхната диференциална диагноза. Те са ортопедични проблеми, дължащи се на необходимостта да се отговори на въпроса за възможността за тяхната корекция и sotlalnuyu по отношение на бъдещата работа на техните превозвачи.
Втората група включва качествени промени в тъканна структура, от която се развива скелет. Форматните нарушения, изразени в различна степен, а само ги придружават. Това е нарушение на развитието и формирането на скелета, в тази група, която включва множество лица, които получават общо сега се нарича "дисплазия" (от гръцките дис -. Нарушение, объркване, plasseo - образ, изграждане, вая). В сърцето на дисплазия са в нарушение на мезенхимни тъкан система произход по време на ембрионалното и пост-ембрионалното развитие на скелета.
Развитието на човешкия ембрион се разделя на три периода: бластогенеза ембриогенеза и fetogenez (ранно и късно), завършва с раждането на детето. Клинични и експериментални доказателства на съвременната ембриология и Тератология могат адекватно да определи кой от тези периоди има някои нарушения в развитието, наричани dizontogeneza.

Dizontogensticheskie нарушения могат да възникнат при бластула микроструктури делящите се клетки (blastopatii), но по-вероятно да се случи по време на диференциация на тъкани и органи на трите зародишни слоеве - ектодерма, ендодерма и мезодерма (embryopathy и fetopathy). Те могат да се ограничават до промени в органите в рамките на една и съща система тъкан (кости, сърце.) Или всяка една от образуването на системата (само костите) или в комбинация с промени в производните organah- други системи тъкан (кости, кожа, зъби, косата, очите , ухо, бъбреците, червата и др.).
Нарушения Dizontogeneticheskie в скелета е най-често свързани с fetopathy (ранно и късно), най-малко - да embryopathy. Най клинични единици дисплазия е следствие на смущения в първичния мезенхим значително по-малка част се отнася до комбинирани лезии на две или дори три системи първична тъкан (често ме-зодермалните и ектодерма). В някои от тях възникват не само тъканни структурни промени, но също така разбити и моделиране на връзката между отделните части на скелета, като мозъка и черепа на лицето. Такива форми на дисплазия се наричат ​​"дизостоза".
Предизвиква dizontogeneticheskie нарушения изключително разнообразна. Те могат да бъдат екзогенни и ендогенни природата. От екзогенни тератогенни фактори играят важна роля излагане на различни физични и химични агенти, включително и някои лекарства, бременност токсикоза, както и други нарушения в нормалния ход на маркировката и така нататък. Въпреки това, от особено значение са вътрешни фактори. Той отдавна е отбелязано, че заедно с спорадично настъпили нарушения на формиране и развитие на скелета, има някои, които са в семейства и са наследени. Това се отнася, например, за "най-древната" представител дисплазии - множествена хрущялни ошипяване, развитието на които е проследено в продължение на няколко поколения на БКП.
Започвайки от 60-те години във връзка с постиженията на теоретични и технически дисциплини и възможността да бъдат използвани в клиничната медицина най-новите техники, които ви позволяват да се проучи скелетната патологията не само в тъкани и клетки, но също така и на молекулно и submolskulyariom нива, кабинет dizontogeneticheskie нарушения на нейното развитие не е навлязла в нова фаза. Съвременните постижения в медицинската генетика направиха възможно не само да се учат от общите принципи на наследственост, различните видове хромозомни аберации и естеството на предаването на генетични заболявания, но също така и за потвърждаване на наследствен характер на някои заболявания на скелета, както и за установяване на вида на наследството на много дисплазия нарушения на нейното развитие.
От всички дефекти на раждането на човешкото развитие повече. половината отчетени нарушения в развитието на опорно-двигателния апарат. В миналото, деца с общи скелетни увреждания често умират в първите години на междувременно появили се заболявания (особено инфекции) се срещат в тях е много трудно. Със силата на съвременната фармакология в момента те оцеляват времето. Постижения травматологичен кабинет позволяват до известна степен коригира деформацията срещащи се при деца. Въпреки това, патогенетичната терапия на вродени нарушения в развитието и формирането на скелета не съществува. Пациенти с тези заболявания са изключени от раждането или те са резултат от началото на развитието на тяхната вторична деформираща артроза, спондилоза и други усложнения. Следователно диспластични заболяване на скелета - е единственият биомедицински, но и социални и психологически проблеми. Основният начин за решаването му - превенцията на тези заболявания, превенцията на раждане на деца с подобни увреждания. Въпреки това, най-важните моменти в решаването на този проблем са медицински и генетични изследвания, и една сложна система от институционални договорености.
Проблемът с вродени дефекти на занимава с развитието на учени от много страни човешкото тяло. Този въпрос е, и на Световната здравна организация (СЗО). Международната класификация на болестите (9 редакция), одобрен в май 1976 г., Световната здравна асамблея беше, заедно с заглавието "Заболявания на опорно-двигателния апарат и съединителната тъкан", включени колона "Вродени аномалии (вродени дефекти),", при които различни форми на комбинирани нарушения в развитието и формирането на скелета. Въпреки dizontogeneticheskie скелетни смущения са толкова разнообразни, че тяхното проучване трябва да се подхожда диференцирано. Делът на отделните форми в тази огромна група е различен. Наред с дълго известни и добре проучен от големи материални заболявания като хрущялна екзостоза, ахондроплазия, крехки кости и др., Са нови форми, описани в последните години. Макар да маркира само за еднократна наблюдение или малък брой случаи на тези болести. В процеса на натрупване на материал е доста естествено явление, но всеки автор дава собствената си интерпретация на новите форми и тяхното име или те са дадени на името на автора ги описва. Изключително трудно е нозологична диференциация на форми, които понякога споделят сходна клинична и радиационна картина, но различен морфогенеза, а в някои случаи, различен тип наследство. Във връзка с това предлага различни варианти за класификация.
През 1969 г. и след това през 1977 г. в Париж бе домакин на конференция за обсъждане на въпроси от систематизиране скелетни увреждания и изясняване на терминологията. През 1969 г. той е бил приет първият вариант, известен като Париж на номенклатурата, а през 1977 г. е бил коригиран и финес на базата на нови данни, получени в този момент. Без да навлизаме в подробности относно анализа на различни класификации, които не могат да бъдат приети и ще бъдат изменени и допълнени, трябва да се отбележи само, че създаването на принципа на две класификации използва. Някои автори приемат като основа за класификация на източника скелетни смущения и ги разделят на три основни групи: непълна хондрогенеза - с нарушения в развитието на хрущялната тъкан, остеогенезис имперфекта - разстройство на костната тъкан в развитието, както и комбинация от нарушения на няколко системи тъкани, като се набляга на отделните нозологични форми във всяка група. Други автори вземат като основа анатомичната локализация на лезиите в костите и отличават епифизата, fizarnye (metaepiphyseal зона), метафизна, диафизиалното и се смесва (дисплазия - дизостоза) диспластични лезии.
И той, а другият подход е оправдан, но те не трябва да противоречи, а по-скоро се допълват взаимно. Причината за дисплазия на нарушение е много сложно и дълъг процес от началното skeletoobrazovaniya мезенхим да узреят кост, преминаващ през различни кости по различен начин. От че във всеки етап на развитие и клетъчна структура, която има изкривяване зависи от анатомичното им местонахождение. Когато диспластични процеси са редки лезии само тръбни кости, дисплазия, които могат да бъдат разделени на епифизата, fizarnye, метафизна и диафизиалното. Освен това, с лезии епифизите метафиза не могат да останат напълно непокътнати и обратно, където анатомични деление в метафиза и диафиза не съществува. Не случайно в процеса на разработване на класификация съставена въз основа на процеса на анатомична локализация, някаква форма на дисплазия се премества от една колона в друга. Например, P. Rubin (1964) се отнася до хрущялна екзостоза метафизна дисплазия IW Шпрангер (1976) -k диафизиалното, MV Волков (1982) - за fizarnym и International (Paris) номенклатура (1977) са включени в група от заболявания с нарушена развитие на влакнести и хрущялни тъкани.
Систематизиране на скелетни лезии в зависимост от тяхната локализация в тръбни кости лесно прилага при деца с генерализирани лезии други скелетни сайтове (например, множествена епифизата дисплазия). Трудно е по-късна възраст, а дори и по-трудно при възрастни, при които енергията на chondral и растеж и развитие osteoplastichesksyu е изчерпан, но скелета продължава да постоянно преструктуриране формира костите поради интерстициална и fibroplastic формирането на костите, което също може да бъде нарушена, или с течение на времето се случи ремонт и възстановяване на костната структура в засегнатите райони. Освен това, заедно с тръбните костите в патологичния процес участва на гръбначния стълб и черепа, формирането на костите, която има свои собствени характеристики, и има множество тежки gemimelicheskie, monomelicheskie и monoossalnye поражение.
Във връзка с горното, сме свикнали да учат диспластични заболяване в тяхната група се има предвид преди всичко източник на нарушения на развитието на костите, и локализация на лезиите в скелета се разглежда като фактор, който ги е причинило. Същият принцип се държим в момента.

Видео: Wet

Как да стигнем до разглеждането на огромна група от дисплазия с разнообразни клинични прояви, разбира се и на характера на наследяване, е необходимо да се изяснят някои от общата позиция. На първо място, скелетната дисплазия, независимо от времето на появата на клиничните прояви, клинично протичане и локализирани в една или много кости са резултат от дефект в основната мезенхим (или в съчетание с други дефекти тъканни системи), във връзка с който са посочени общо заболяване. Въпреки това, някои автори тълкуват терминът не е по отношение на патогенезата на заболяването, но чисто количествен - като множество костни лезии в контраст с единични.
В тази връзка, връзката между единични и множествени лезии с обща характеристика на тъканта все още не е ясно дефиниран, и се отнася не само дисплазен процес. Диференциацията вътрекостно фибром и фиброзна дисплазия и enhondromy diskhondroplazii, сърцевина osteohon и хрущялна екзостоза, самотен и mpelomy и mielomatoza, reticulosarcoma и ретикулоза и сътр. Не може да бъде уникален. Някои автори считат, че самотен поражение и разнообразие от множествена, свързването им с дисплазията, докато други смятат, тумори. Без съмнение, дисплазия и неопластични процеси са гранични. Много тумори от началото имат dezembriogeneticheekpp характер. Някои тумори се проявяват във времето поради огнища на дисплазия, и ние, подобно на много други автори считат определени форми на процес дисплазия prelopuholevym. Въпреки това, поради необходимостта научно обоснована обобщение непрекъснато натрупване на материала и по-точни статистически го обработка, за да получите представа за истинската честота на заболяване, следва да се разработят общи критерии. Нашият опит показва, че има две възможни форми на местни формации със сходна структура в костната тъкан: самотен процес disilastncheskogo проява и подуване с всички функции, характерни за новообразуванието на. Въпреки, че в клиничната практика, подобна диференциация понякога е трудно, на сегашното ниво на знания и с възможността да се използва точната биохимични, електронна микроскопия и други методи на изследване е напълно възможно.

Идентифицирането на дисплазия, определени функции на своя клиничен ход, да не говорим за правилното тълкуване на същността на процеса и диференциалната диагноза, големият ролята на фактора възраст. Редица класификации на изолирани вродени дисплазия и по-късно. От вродените атрибутите изразени нарушения, открити веднага след раждането или през първите 1-2 години от живота на закъснението - всички останали. Такова разделение не е достатъчно да отразява многообразието на дисплазия. От самото естество на процеса са вродени дисплазия и в повечето случаи по своята същност, причинени обаче, терминът "присъщ" определя тяхното предприятие. Терминът е "късно" отразява само на фактора време, като клинично патологичен процес може да се случи по време на периода на формиране на скелета, а дори и в края на него. Факторът време е с много силно влияние върху хода на процеса и резултатите от нея, така че от клинична гледна точка е препоръчително да се разделят дисплазия в зависимост от възрастовите периоди, съответстващи на периоди на нормално развитие на скелета. Тези периоди се различават не само темпът на растеж и енергия бисквити, но и отношението на размера на неговите части, които не могат да помогнат, но оказват влияние върху развитието на диспластични процес.
Предвид гореизложеното, ние подчертае няколко групи диспластични процеси скелет, в зависимост от фаза skeletogenic тъкан диференциация е нарушение на неговото развитие и формиране: първата група - несъвършен фиброгенезата (фиброзна дисплазия), втората-дефицитни хондрогенеза (хрущял дисплазия), третият - остеогенезис имперфекта (всъщност костна дисплазия). Можете също така да изберете група: Комбинирано дисплазия - дизостоза.
Всяка от първите три основни групи включва различен брой сортове дисплазия - нозологични форми, които варират в зависимост от няколко фактора: времето се открие, генетично обусловена, локализация и степен на патологичния процес в скелета, клинични и радиологични картина клинични прояви от гледна точка на възможността за ремонт, на, както и риска от свързани усложнения и злокачествено заболяване. Що се отнася до четвъртата група, той комбинира множество нозологични единици, всяка от които съдържа различен "част", освен мезенхим дефект, дефекти на органи и тъкани - производни на други ембрионални зародишни слоя. В същото време, в повечето членове на тази група от заболявания, могат да бъдат определени в това, остеогенеза фаза действал фактор, водещ Обединените лезии и надеждно, приписвани на специфичните форми един от трите основни групи. Считаме, че е по-подходящо и да се придържат към този принцип в материала на презентация.

Видео: Dummy позициониране с радиография