Хронична недостатъчност на надбъбречната кора - Endocrinology

Хронична бъбречна недостатъчност (болест на Адисон, gipokortitsizm бронз болест)
болест на Адисон - сериозно хронично заболяване, преминаващ поради частична или пълна загуба на хормон функция на надбъбречната кора както поради своите двустранни лезии.
исторически данни. Заболяването е описан за първи път от Томас Addison през 1855
Отбелязано е, че антитела на надбъбречните тъкани имат специфичен орган. Понякога първична надбъбречна недостатъчност е в резултат на хемохроматоза, амилоидоза, двустранни тумори или метастази в надбъбречните жлези. В редки случаи, болест на Адисон, може да доведе от надбъбречната кръвоизлив или тромбоза на кръвоносните съдове в инфекциозни заболявания (грип, бруцелоза и др.) Or токсикоза на бременността, в резултат на хронично възпаление гнойни надбъбречната, сифилис и др D.
болест на Адисон също могат да бъдат генетично обусловена. Смята се, че естеството на заболяването при болестта на семейно онаследяване на Адисон се случва в автозомно рецесивен. Когато болестта на автоимунни произход антитела Адисон може да бъде не само за надбъбречните жлези, но и в други органи: .. лигавица на щитовидната жлеза на стомашно-чревния тракт, яйчниците и т.н. Често тези антитела са идентифицирани и родителите на пациентите, което предполага, че в тях случаи на наследствена автоимунно унищожаване на надбъбречните жлези. Понякога може да бъде изолиран недостатъчност функция гломерулна зона на надбъбречната кора - изолира gipoaldosteronizm. Последно развива в резултат на вроден дефект в биосинтезата на алдостерон, което се проявява в нарушение на образуването на 18-хидроксилаза и 18-дехидрогеназа, участващи в превръщане на кортикостерон до алдостерон. болест на Адисон е генетично характер може да доведе от вродена нечувствителност на надбъбречната кора на АСТН.

Патоанатомия. Морфологичните промени в надбъбречните жлези зависят. причинява на заболяването. Когато Адисон етиология на заболяването туберкулоза при аутопсия кора констатация унищожаване и костен на двете надбъбречни жлези. Те показват казеация, туберкули, разпадането на огнища на калцификация. Когато болест на Адисон, произтичащи от първична или вторична надбъбречна атрофия, хипоплазия на техните отбелязани дегенеративни промени, главно в гредата и области на окото на кората на главния мозък. В първичния атрофия на кората на надбъбречната жлеза в него идентифицирани развитието на фиброзна тъкан, клетъчни инфилтрати кръгли, състоящи се от клъстери от лимфоцити и плазматични клетки, както и хипертрофични хиперпластични островчета клетки на кората. Често се среща лимфоидна инфилтрация на щитовидната жлеза и развитието на фиброзна тъкан в него.
Атрофичен промени се наблюдават и в сърцето, черния дроб, бъбреците и мускулите.
Класификация. болест на стандартна класификация на Адисон не присъства.
Клиничният курс различи типична форма и атипични форми: минерал (за тип gipoaldosteronizm), амеланотична и др.
тежестта на заболяването от Адисон може да бъде лека, умерена и тежка (GS Zefirova).
В клиничен ефект леко заболяване
(Отстраняване на метаболитните процеси, намаляване
пигментация и адинамия, нормализиране на кръвно налягане
и телесното тегло, възстановяване на здравето) се постига
диета без хормон заместваща терапия. при
болест на средното тегло на Адисон, за да се постигне
клиничен ефект изисква хормон
терапия (глюкокортикоиди - кортизон, хидрокортизон, преднизон, и т.н.).           
В тежка форма на заболяването, пациентите са склонни да развият addisonicheskogo криза. Клиничният ефект те може да се постигне само чрез непрекъснато заместителна терапия в комбинация с глюкокортикоид минералокортикоиден (деоксикортикостерон ацетат, ftorgidrokortizon и др.).

Клиника. Заболяването се развива постепенно. Пациентите се оплакват от тежка слабост, бързо физическа умора, потъмняване на кожата, загуба на апетит, гадене, повръщане, диария, загуба на тегло, болки в мускулите на горните и долните крайници, долната част на гърба. пациенти на кожата често има цвят златисто-кафяв (опушен бронз). Пигментация е особено изразен в откритите части на тялото (лице, палмарно гънки, обратно на ръцете и краката) и области, изложени на износване облекло (аксиларна и ингвинална област, лактите, коленете, долната част на гърба, на кожните гънки) (Фигура 54-56). Маркирани пигментацията белези, както и повишена пигментация в места на естествен пигмент депозити (зърната на гърдата, гениталиите).

Често има хипотермия. Сърдечно-съдовата система обикновено маркиран хипотония (главно поради намаляването на систоличното кръвно налягане), намаляване на импулс налягане и сърдечния дебит. Pulse чести, малки и меки. Размерите на сърцето са намалени, звуци са приглушени. ЕКГ често се срещат ниски зъбите на напрежението, S-T граници под изоелектричната линия, плоска или отрицателна фаза зъб 7 удължаване на интервала P-Q и сложни QRS. Симптомите са открити белодробна туберкулоза активни или неактивни.
От се отбележи, стомашно-чревни симптоми на диспепсия, атаките на болка в областта на корема (addisonicheskie стомашно-чревни кризи), намаляване на стомашната киселинност, намаляват екзокринен панкреас. В някои случаи се развива хроничен гастрит. Има комбинации от болест на Адисон с язва на стомаха или дванадесетопръстника. Понякога има множество повърхностни язви на лигавицата на стомашно-чревния тракт. Антитоксичният нарушено, и протеин-glikogenoobrazovatelnaya чернодробната функция.
Бъбречната дисфункция изразява в намаляване на гломерулната филтрация и реабсорбция на натрий и хлорид, който е особено изразен по време на криза.
Промени в сексуалната сфера са непостоянни. При мъжете, в някои случаи, намалено либидо и потентност, женски менструален цикъл е прекъснат.
Невропсихиатричните нарушения се проявяват повишена нервна възбудимост или депресия, безсъние. Понякога тя може да се развие психоза в някои случаи - парестезия и спазми. В тежка форма на болестта често се открива в електроенцефалограма преобладаването на бавна активност като 0- и В-групата честоти и липсата на ритъм, което показва намаляване на активността на кората на главния мозък.

Видео: Ендокринолог Bernikova IV (CM клиника)

Фиг. 55. болест на Адисон. Повишена пигментация на кожата в областта на кръста.

болест на Адисон е автоимунно произход често се свързва с други автоимунни заболявания: автоимунна хипопаратиреоидизъм, хипотиреоидизъм, диабет, яйчниците хипофункция и др ...
Когато се комбинира с идиопатична болест на Адисон автоимунен тироидит (синдром Schmidt), автоимунен тироидит, скрит може да тече. При тези пациенти, нивото на TSH в кръвната плазма често се повишава и отговор на щитовидната въвеждането на TSH се намалява.
болест заплашително усложнение на Адисон е addisonichesky криза (остра бъбречна недостатъчност). Нейното развитие се насърчава от остри инфекции, интоксикации, хирургия, бременност, неадекватно лечение на болест на Адисон. Поради липса на кортизол и алдостерон организъм разработен обезводняване, колапс, бъбречна недостатъчност и тежка хипогликемия т. Д., които са основната отговорност за клиничните прояви на тежки усложнения.
Addisonichesky криза се развива най-бавно, по-рядко - остра (в рамките на час). С постепенното развитие addisonicheskogo кризисни симптоми се развиват в продължение на няколко дни или дори седмици. Постепенно подобрена обща умора, намален апетит, повишена пигментация, otmechstsya бърза загуба на тегло. Отглеждане феномен на остра сърдечносъдова недостатъчност. При липса на инфекция намалява телесната температура. Често има клонични пристъпи и менингеално синдром, понякога затъмнението.

Диагностични изследвания. За диагностика на болестни изтрити форми на Адисон тест АСТН стимулация се извършва (sinaktenom) и водната проба Robinson - Мощност на - Кеплер (не синдром оток). тест АСТН стимулация се извършва както следва: интравенозно приложение 25 единици на АСТН в изотоничен разтвор на натриев хлорид в продължение на 8 часа или 0.25 мг от синтетични наркотици АСТН - sinaktena. Ниво 17 определя ACS кръв преди и след 30 и 60 минути след прилагане на лекарството. При здрави хора и пациенти с хипопитуитаризъм след интравенозно приложение на АСТН съдържание от 17-OCS в кръвта и урината се увеличава и при пациенти с хронична недостатъчност на надбъбречната кора се намалява.
Вода проба Robinson - Мощност на - Кеплер се основава на задържане на вода при пациенти с болест на Адисон с повишено елиминиране на хлориди и урея относително забавяне. Примерен започва в 18 часа, когато пациентът е забранено да се яде и да пие. От 22 часа след изпразване на пикочния мехур да се събират урината 8 часа на следващата сутрин. Измерва се обемът на урината се събира и след това се дава на пациента за пиене в продължение на 45 минути определено количество вода в размер на 20 мл на 1 кг телесно тегло. След това, на всеки час за 4 часа се определи количеството на урината. При здрави хора, най-голям обем на час проба от урина по-голяма от тази на нощта урината. При пациенти с обратен съотношение болест на Адисон. Един диагностичен тест е съотношението индекс на натрий и калий в кръвния серум.
При пациенти с индекс на Адисон заболяване на водна проба е по-малко от 25, а при здрави хора - повече от 30 години.
За диференциална диагноза на първична и вторична надбъбречна недостатъчност, определен брой и потенциални резерви адренокортикална (Labharta проба) и нивото на АСТН кръв. Плазменият АСТН кръв, когато първична надбъбречна недостатъчност се увеличава, и вторичната - понижава. За определяне на действителните и потенциалните резерви адренокортикални продължение на 2 дни интрамускулно прилагат 40 U АСТН поддържа 24 часа действие или 1 мг веднъж sinaktena депо. На първия ден до 17 проба в кръвта на ACS се определя в 16 часа на ден. 2 - 8 часа едновременно определят 17-ACS, и в дневната урината. При здрави хора след интрамускулно инжектиране на АСТН екскреция на 17-ACS в първите часове увеличават с 100% в сравнение с базовата линия (парични резерви надбъбречната кора) и в следващите втория и третия ден е 300% (потенциални резерви надбъбречната кора). В първична надбъбречна недостатъчност пари и потенциални резерви намалени или отсъстват и вторичното (хипоталамо-хипофизната) съхранява брой резерв и потенциал може да бъде намалена.
Диагноза и диференциална диагноза. Диагнозата на болест на Адисон, базирани на характеристика набор от симптоми (слабост, хипотония, пигментация), данни за лабораторни изследвания и диагностични сонди.
Melasma с болест на Адисон разграничи от бронз диабет (хемохроматоза), пелагра, системна склероза, пигментен форма токсичен гуша, акантоза нигриканс. В някои случаи се различава от пигментация в хронична малария, сърбежни дерматози, кожата повтаря облъчване с рентгенови лъчи, хронично отравяне с олово, живак, сребро хидрат, арсен, от тен в комбинация с хипотоничен синдром и расата пигментация.
За бронз диабет разлика от болестта на Адисон характеризира със следните симптоми: хепатомегалия, спленомегалия, цироза, панкреаса и други вътрешни органи, във връзка с диабет и отлагане в кожата пигмент, съдържащи желязо (хемосидерин) и от неговия (Хемо-fustsin), че Това придава на кожата шисти-сив цвят.
За разлика от болестта на Адисон се характеризира с триада на пелагра: дерматит предходната пигментация деменция (деменция) и диария. Когато пелагра пигментация се среща само на откритите части на тялото (ръцете, лицето, шията).
В системна склеродермия за разлика от болест на Адисон са широко разпространени гъста подуване на кожата или уплътнение и атрофия. Охарактеризирани трофични кожни заболявания (язви, язви и т. Г.). Пигментацията на кожата често се комбинира с петната депигментация, което прави кожата на петна.
Когато диференциалната диагноза на заболяване и пигментен форма токсичен гуша Адисон срещу последния показват характерната клинична (гуша очни симптоми, повишено систолично и пулса налягане и така нататък. D.) и лабораторни данни за изследване (повишаване на кръвното SBY, увеличението на базалния метаболизъм и позволяват I в щитовидната жлеза и т. д.).
Когато Акантозис нигриканс Няма клинични и лабораторни признаци на надбъбречна недостатъчност. През последните етапи на болестта, за разлика от болестта на Адисън са хиперкератоза и papillomatous образувания на кожата.
В диференциалната диагноза на пигментацията на кожата, причинена от хронично адренокортикална недостатъчност, както и други видове пигментация на кожата от решаващо значение медицинска история и клинични данни за изследване и лабораторни.
перспектива. Прогноза на заболяването зависи от естеството, сериозността на патологичния процес, навременно диагностициране и лечение. Когато е правилно организиран лечение на пациенти живеят 15-20 години или повече. Без лечение, прогнозата е неблагоприятно по отношение на живота. По-малко благоприятна прогноза в туберкулозни лезия на надбъбречните жлези и е по-благоприятна, когато те са просто атрофия. Най-голямата опасност за живота на пациентите са addisonichesky криза, кома и тежка хипогликемия.
При лека brainwork болест на Адисон лица често остават с увреждания. Въпреки това, пациентите противопоказани за работа, свързана със значителен психически стрес. В лека форма на заболяването често се сблъскват с физически труд са деактивирани група III. средна тежест на заболяването обикновено води до увреждане група III, NN, и когато тежка - II и дори група.
лечение. В леко заболяване предписаната диета с достатъчно протеини, мазнини, въглехидрати, натриеви соли, витамини С и В и бедни калиеви соли. Диетата се ограничи строго месо. От мощност изключва грах, боб, ядки, банани, печени картофи, какао и други produkty` съдържащ голямо количество калий. Освен прилага ежедневно до 10 г натриев хлорид, аскорбинова киселина (0.5 1 г).
Когато болестта на средни и тежки форми на Адисон, предписан хормоно-заместителна терапия глюко- и минералкортикоиди. Доза и вид лекарства се избира индивидуално. Интрамускулно прилага кортизон или хидрокортизон в доза от 12,5- 50 мг дневно или преднизон или преднизолон в рамките на 5-20 мг дексаметазон 2.1 мг на ден, и други. При липса на достатъчно клиничен ефект (нормализиране на кръвно налягане, увеличаване на теглото, и т. д.) допълнително предписват лекарства с минералокортикоидните на собственост (деоксикортикостерон ацетат-Dox, деоксикортикостерон триметилацетат). Dox прилага интрамускулно в 0.5% масло разтвор на 5 мг на ден, всеки ден или 2 пъти на седмица, или под формата на таблетки за сублингвално приложение на 5 мг 2-4 пъти на ден. DOX 100-200 мг таблетки, използвани за подкожно имплантиране, терапевтичният ефект на импулсния - от 3 месеца до 1 година. Деоксикортикостерон триметилацетат прилага интрамускулно в 2.5% водна суспензия на 1 мл на всеки 2-3 седмици.
Когато новодиагностицирана болест на Адисон, стрес (. Инфекция, травма, и т.н.), кортикостероиди подходящо прилагани парентерално, и за премахване на симптоми hypocorticoidism - вътре. Kortisteroidnye лекарства, назначени интериор, като се вземе предвид дневен ритъм на отделяне на кортикостероиди: 2 / ч дневна доза сутрин и 1/3 - в следобедните часове. Обикновено дневната поддържаща доза от 37,5-50 мг на кортизон и преднизолон - 10 мг. Когато стресови ситуации, увеличаване на дозата на кортикостероиди при 2-3.
Лечение на пациенти с болест на Адисон се извършва под контрола на телесното тегло, кръв davleniemdinamometriey, общ hostoyaniem. Когато туберкулоза болест на Адисон етиология предписано стрептомицин 0,5-1 грама на ден (в размер до 50 г) в комбинация с ftivazid, tubazid, Pask или други лекарства антитуберкулозна действие.
лечение на туберкулозата се извършва 2 пъти годишно под надзора на ендокринолог и туберкулоза.
Лечение addisonicheskogo криза включва основно смяна на лечението с кортикостероиди и meropriyattsya за борба с дехидратация, електролитен нарязани, колапс, хипогликемия, и ко-инфекция. През първата 4-6 ВП прилага интравенозно 100 мг хидрокортизон водоразтворим в 500 мл 5% глюкозен разтвор или изотоничен разтвор на натриев хлорид. Едновременно интрамускулно прилага 75-100 мг хидрокортизон, последвано от повторни инжекции интравенозно или интрамускулно хидрокортизон 50-100 мг на всеки 4-6 часа, в зависимост от пациента. На първия ден и на показания на втория ден прилага интравенозно 100 до 400 мг на хидрокортизон или 30-90 мг преднизон. Дневната доза на хидрокортизон е обикновено 300-600 мг, но може да бъде по-висока, ако е необходимо. В следващите дни, като същевременно се подобрява състоянието и увеличаване на пациента на систоличното кръвно налягане с 115-120 мм живачен стълб. об., и диастолното 70 до 80 мм живачен стълб. Чл. глюкокортикоид дозата постепенно и хидрокортизон прилага само интрамускулно при 25 мг 4 пъти на ден. В зависимост от пациента постепенно се превръща в перорална терапия (преднизон, дексаметазон, и т.н.). В комбинация с лечение с ниско кръвно налягане се предписва 0.5% разтвор на масло в доза Dox 1-2 мл (5-10 мг на ден) интрамускулно. Показания за по-големи дози от глюкокортикоиди е маркиран тахикардия свързани с ниско систолично (под 100 mm Hg. V.) и диастоличното кръвно налягане (под 60 mm Hg. V.).
За борба с дехидратация и колапс прилага интрамускулно или интравенозно вливане на 3.2 L от 5% глюкозен разтвор в изотоничен разтвор на натриев хлорид с прибавянето на 50 мл 5% разтвор на аскорбинова киселина и 4-6 мл kordiamina. В рязък спад в кръвното налягане и хидрокортизон, заедно с IV в Doxey прибавя 3.1 мл от 0.1% разтвор на епинефрин, норепинефрин, или 0.2% разтвор или 1.2 мл 1% разтвор на mezatona а. Когато anacatharsis дефицит за попълване електролити инжектира интравенозно 5-10 мл 10% разтвор на натриев хлорид. При показания се провежда антибактериална терапия.