Феохромоцитом - Ендокринология

Феохромоцитом - хормонално-активни тумори, произтичащи от тъкан хромафинна надбъбречната мозък или симпатична ганглии paraganglia. Заболяването е сравнително рядко, а средно 1-3 случая на 10,000 пациенти. Сред тези с феохромоцитом високо кръвно налягане настъпва 2-3 пъти по-често. Феохромоцитом обикновено се появява на възраст между 20-50 години, между, и също толкова често засяга както мъжете, така и жените.
исторически данни. Заболяването е описан за първи път през 1886 г. от Frankel. Терминът "феохромоцитом" предложено в 1912 г. от името връх преобладаващите клетки, оцветени със соли на хромна киселина в кафяво.

Етиология. Причината за заболяването е неизвестна. Белязана от генетично предразположение да развият феохромцитома, особено при деца.
патогенеза. Патогенеза феохромоцитом, причинени от прекомерно производство на туморни клетки на хромафинова катехоламини (адреналин, норадреналин, допамин).
В зависимост от съотношението и размера на адреналин или норадреналин симптоми може да варира.

Видео: Намерени тумор на надбъбречната жлеза, какво да правя?

Патоанатомия.

Злокачествен тумор (feohromoblastomy) обикновено метастазира на ретроперитонеални лимфните възли, черния дроб, костите и белите дробове. Тегло на тумора е обикновено не повече от 75 грама, но понякога достига 3600, туморната Цвят зеленикаво-кафяво, сиво сечение червен или кафяв, мека консистенция. Има множество огнища на кръвоизлив и некроза. Хистологично, туморът
често се срещат големи многоъгълни клетки или
клетки от неправилна форма с добро цитоплазмата.
В феохромоцитом тъкан съдържа епинефрин в 20 пъти, и
норепинефрин - 200 пъти повече, отколкото в надбъбречните жлези на здрави хора. Най феохромоцитоми тъкан съдържа голямо количество от епинефрин и норепинефрин, особено, много по-малко - за предпочитане адреналин. Extraadrenal феохромоцитом обикновено съдържа един норепинефрин.      
Класификация. Клиничната хода на заболяването се изолира 3 форми: adrenalosimpaticheskuyu (пароксизмални), константа (константа на високо кръвно налягане, без кризи) и асимптоматични.
клиника. Когато adrenalosimpaticheskoy форма хипертензивни кризи, разработени в контекста на първоначалния нормално или повишено кръвно налягане. Възникване krizov насърчаване на емоционален стрес, изобилие от храна, неудобно положение на тялото, палпация на тумора, което води до внезапно освобождаване katesolamiv повиши тумор кръв. В криза развитие, може да има стойност и повреда на адаптивни механизми на тялото на излишък от катехоламини.

В някои случаи, може изведнъж да се разработи животозастрашаващо състояние "неуправляеми хемодинамика", се характеризира с промяна на хипер- и хипотония с тенденция към хипотония или продължителна задържане на високо кръвно налягане, не се поддавайте на и-блокери. Без спешна операция - отстраняване на феохромоцитом - състояние на "неконтролируема хемодинамика" обикновено завършва с фатален изход в резултат на сърдечна недостатъчност. ЕКГ по време на феохромоцитом криза обикновено се открива тахикардия, понякога предсърдно или камерни екстрасистоли. Хипертонична криза продължителност варира от няколко минути до няколко часа. В началото на заболяването при хипертонични кризи настъпи относително рядко, на интервали от месеци или дори години. Тъй като развитието на кризите на заболяването са често и може да се повтори няколко пъти на ден.
Форма феохромоцитом постоянна хипертония без кризи по-рядко срещани. По време на стабилна форма прилича злокачествена хипертония, с неговите усложнения (нефросклероза, коронарна склероза и мозъчните съдове, инфаркт на миокарда, и така нататък. Г.). В 10% от пациентите с тази форма на диабет се развива.
Асимптоматична форма на заболяването е рядко. В тази форма на тумора не изрази хормонална активност. Въпреки това, някои пациенти в стресова ситуация (операция, раждане, травми и т. Г.) разработва шок или остра надбъбречна недостатъчност. Тя е свързана с повишена чувствителност на такива пациенти да прекомерни натоварвания.
лабораторни данни. В кръвта по време на атака обикновено отбележи левкоцитоза, преходна лимфоцитоза и еозин-Filia, което е свързано с намаляване на мускулите далак под влиянието на катехоламини. Може да бъде еритро и повишена скорост на утаяване на еритроцитите, хипергликемия, хиперкалиемия, концентрациите NEFA увеличаване, повишаване на кръвното фибринолитична активност и съсирване. В три часа проба от урина се събира криза, катехоламин съдържание на 2-3 пъти или повече по-голяма от ежедневната си екскреция. Урина - преходно протеинурия често глюкозурия, цилиндрурия, високо съдържание на адреналин, норадреналин и техните метаболити. Извън атаката в кръвта и урината няма промени. В стабилна форма на болестта в урината, а в някои случаи проявяват протеинурия и cylindruria. Basal метаболизма повишени.
Н д skie диагностичен проба. За диагностика на феохромоцитом в кръвта и урината се определи съдържанието на катехоламини и техните метаболити в moche_ ванилил-бадемена киселина и takzheprovodyat фармакологични тестове. Poslednieopsnovany или възбуждане хромафинна вещество (анализ на хистамин), или блокира действието на катехоламини (сондиран с tropafenom или regitinom). Обикновено, секреция на адреналин екскреция количества на ден (10 ± 5) г, норадреналин - (40 ± 20) г, и ванилил-бадемова киселина - 1.5-6 мг. Когато феохромоцитом адреналин екскреция означава обикновено повече от 50 мкг и норадреналин - 150 микрограма. При някои пациенти с феохромоцитом катехоламинна екскреция в урината надвишава скоростта на десетки и дори стотици пъти. Индикациите за хистамин е проба с пароксизмална хипертония с нормално кръвно налягане е при нормално криза или умерено повишаване на катехоламини в дневната урината.
Хистамин анализ може да се проведе при първоначална кръвното налягане не повече от 150/100 mm Hg. Чл. Когато феохромоцитом след бързо интравенозно 0,025- 0,05 мг на хистамин в 2.1 мл изотоничен разтвор на натриев хлорид в продължение на 2-3 минути, има значително повишаване на кръвното налягане - повече от 50/40 mm Hg. Чл. от основната линия, докато развитието на хипертонична криза. Когато феохромоцитом след прилагане на хистамин рязко увеличава екскреция на катехоламини и ванилил-бадемена киселина. В друг генезис на хипертония кръвното налягане се повишава леко.
.Проба с tropafenom или regitinom извършва при изходно артериално налягане над 160/100 mm Hg. Чл. Пациенти с феохромоцитом след интравенозно приложение на 5 до 10 с 1 мл 1% разтвор (10 мг) tropafena (деца 5 мг) кръвно налягане се намалява до не по-малко от 50/30 mm Hg. Чл. В друг генезис на хипертония кръвно налягане намалява леко.
Рентгеновите диагностика. За да се определи локализацията на феохромоцитом използва интравенозна pielo- томография и бъбреците. В случай на трудно да се диагностицира, с използване pnevmosuprarenorentgenografiyu томография (фиг. 60) и ангиографски изследвания (селективен артерио-графия, нисш venacavography и т. Д). Много обещаващ компютърна томография.
Наскоро, за диагностициране на надбъбречните феохромоцитоми и неговата локализация използва extraadrenal стомана интравенозно metayod benzilguanidina белязан 1311, последвано от сцинтиграфия 24 часа след прилагане на лекарството. За блокиране на щитовидната жлеза йод предписани лекарства. За да се определи локализацията на феохромоцитом понякога разглежда от съдържание катетеризация катехоламин в кръвта на различни нива на горната и долната куха вена система.
Диагноза и диференциална диагноза. феохромоцитом Диагнозата се основава на характерните adrenalosimpaticheskih кризи, лабораторни данни (повтаря екскреция на ден повече от 50 мкг на адреналин, норадреналин и 100-150 мг 6 мг ванилил-бадемена киселина), фармакологични тестове и рентгенови данни. Феохромоцитом разграничи от хипертонична болест, хипоталамуса автономни-съдови кризи, токсична гуша комбинирано с високо кръвно налягане и диабет комбинира с хипертония. На на хипертония показват, травма или удължено история нерв щам, по-слабо изразени автономни промени по време на криза, ефективността на конвенционална антихипертензивна терапия, нормално или леко повишено съдържание на катехоламини и ванилил-бадемова киселина в дневно урина или три-часова проба от урина след заразяването фармакологични тестове. Когато симптоматична хипертония бъбречна генезис разлика феохромцитома са редки-кризи възникват характерни патологични промени в урината, признаци на нарушена бъбречна функция, нежелани фармакологични тестове.

Фиг. 60. XRD диаграма на (а) и томография (б) zabryushiinogo пространство: тумор на надбъбречната наляво мозък (феохромоцитом, показано със стрелки), атрофия на полето надбъбречната жлеза.

За разлика от феохромоцитом хипоталамуса vegetovascular кризи с посочване история черепно-мозъчна травма, инфекции (грип, ревматизъм, болки в гърлото, и т.н.)., Интоксикация и т. Д. хипоталамуса vegetovascular кризи възникват по-често при жените. Дневната уринарна екскреция на катехоламини, не е толкова голяма, колкото в феохромоцитом.
Наличието на токсичен гуша показва типична история (травма, инфекция и др D.), особено хипертония (повишено само систоличното налягане при нормално или понижено диастолично), нулеви кризи с повишено кръвно налягане, повишено кръвно SBY и улавяне 1311 на щитовидната жлеза, не е по-висока в феохромоцитом, дневната уринарна екскреция на катехоламини.
Диференциалната диагноза на феохромоцитом и захарен диабет комбинира с хипертония имат голяма полза за резултатите от фармакологичните тестове и изследвания екскреция на катехоламини и техните метаболити (ванилил-бадемена киселина и Metanephrine Normetanephrine).
перспектива. В ранната диагностика и своевременно хирургично лечение благоприятна прогноза без лечение - неблагоприятна. Смърт може да възникне в резултат на инсулт, миокарден инфаркт, белодробен оток, колапс, богат кръвоизлив в тумора, последвано от кървене или перитонит, гастро-чревен кръвоизлив, злокачествена дегенерация на тумори. Продължителността на живот на пациентите без лечение е средно 3-4 години, но понякога до 20 години.

Лечение.

Възстановяването може да дойде само след хирургично отстраняване на тумора. По време на подготовката за операцията пациентът е необходимо да се създаде пълноценна почивка (с изключение на физически и емоционален стрес, след преохлаждане и прегряване на тялото, и така нататък. Г.). Когато феохромоцитом Ход за понижаване на кръвното налягане незабавно повишаване на края на главата на леглото и започва прилага веднага и едновременно интравенозно блокери хидрохлорид. Въвеждане на получаването се повтаря на всеки 5 минути до намаляване на кръвното налягане. Чрез намаляване на кръвното налягане и стабилизиране на а-блокери се прилага интрамускулно в същата доза на всеки 2-4 часа с постепенно преминаване към получаване фентоламин хидрохлорид в рамките на 25-50 мг на всеки 3-6 часа. Когато брояч нормализиране на кръвно налягане или връщането му към първоначалната постоянно ниво а-блокери постепенно отменени (риск от ортостатична хипотония). Когато сърдечната честота над 120 на минута, често с ритъмни нарушения, внимателно (риск от спиране на сърдечната дейност!) Се прилага интравенозно или в бета-блокерите (obzidan, Inderal). При определяне (В-блокери интравенозно (1 - 2 мл разтвор на 0.1%, или 1-2 мг) се прилагат бавно 5-10 минути, ако е необходимо прилагането на същата доза се повтаря Интравенозното приложение на бета-блокери е желателно да се осъществи при .. контрол електрокардиографско монитор. общата доза на Р-блокери не трябва да превишава 5 до 10 мл (5-10 мг). При спиране тахикардия интравенозни бета-блокери спират и отиват и перорално лечение (20-40 мг на всеки 6 часа).
За стабилизиране на хемодинамиката (корекция хиповолемия след отстраняване на тумора) плазма заместване разтвори се прилагат интравенозно (polyglukin т.н. -. 1.5-2.5 L) под контрола на сърдечната честота и кръвното налягане.

Видео: бъбречен тумор