Хипопаратиреоидизъм - Ендокринология

Видео: хипопаратиреоидизъм

Видео: ултразвук на паращитовидните жлези

Хипопаратироидизъм - заболяване, причинено от недостатъчно производство на паратироиден хормон и се характеризира с пристъпи на тонични конвулсии. Хипопаратиреоидизъм се наблюдава във всяка възраст.
исторически данни. Тетания описан за първи път през 1830 г. Steinheim. Терминът "тетания" е въведена през 1852 Corvisart. Независим Инструменталната паращитовидните жлези беше изтъкнато през 1895, Con. През 1906 г. Erdheim тетания установена връзка с отстраняване на паращитовидните жлези. През 1908 Mc Callum за първи път установено намаляване на нивата на калций в кръвта след отстраняване на паращитовидните жлези. Паратироиден хормон Collip открит през 1925 г.
Етиология и патогенеза. Заболяването може да възникне в резултат на случайно изтриване на паращитовидните жлези по време на щитовидната резекция, премахване paratireoadenomy ако има атрофия на другите паращитовидните жлези. Хипопаратироидизъм причини могат да бъдат също възпалителни процеси в паращитовидните жлези, кръвоизлив в тях, в резултат на травма, тяхното вроден дефицит или автоимунно увреждане. Хипопаратироидизъм може да настъпи в резултат на туберкулоза, морбили, грип, амилоидоза на паращитовидните жлези, поражението на метастатични злокачествени тумори, лечение с радиоактивен йод токсичен гуша. В паратироиден недостатъчност латентна тетания може да установи в резултат на инфекция, интоксикация (оловно отравяне с въглероден окис, ергот), D-хиповитаминоза, алкалоза, бременност, лактация, недостатъчен прием на калций в червата. Недостигът на паратироиден хормон води до намаляване на прием на калций от костите в кръвта и повишен фосфор реабсорбция в проксималните бъбречните тубули, като по този начин възникват хипокалцемия и хиперфосфатемия. В резултат на хипокалцемия нарушен баланс между натриевите и калиеви йони, както и калций и магнезий, което от своя страна води до рязко увеличение невромускулната възбудимост.
патоанатомия. При аутопсия в паращитовидните жлези често проявяват феномена атрофия или дегенерация, понякога огнища на възпалителни инфилтрати. В някои случаи, хистологичните промени в паращитовидните жлези отсъстват. Често се покаже кръвоизлив и ерозирали язви на стомашната лигавица. Също така разкрива възпалителни и трофични промени в черния дроб и бъбреците.

клиника. В зависимост от клиничната картина се прави разлика между остри, хронични и изтрити форми на хипопаратиреоидизъм. В вродена малоценност на паращитовидните жлези, или на въздействието върху тях на неизвестни фактори се развива "идиопатична" форма на тетания, което се характеризира с обикновено хронично протичане с обостряния през пролетта и есента. Често атаката се предхожда от тетания прекурсори: студени крайници, скованост, изтръпване усещане за изтръпване на крайниците, парестезия и усещане за спазми. След предвестници на развиващите болезнени тонични спазми, които засягат симетрични мускулни групи и са селективни.
Най-често припадъци в мускулите на горните крайници. Страдат обикновено флексора. Благодарение на спазъм на мускулите на лицето има язвителен усмивка. Устните са под формата на "устата риба". Когато има спазъм на дъвкателните мускули спазматично свиване на челюстта (тетанус). Спазми в мускулите на горния крайник води до характерната позиция на ръцете и пръстите са компресирани леко намалява до дланта, аз пръст е намалена, четката е сгънат в radiocarpal става ( "ръка акушер-гинеколог"). Когато спазъм на мускулите на долните крайници на бедрото и подбедрицата протегна крака обърнаха навътре, на завоя пръсти. Мускулни спазми причинява Първостепенната на обратно тялото зад друг (opisthotonos).
Поради спазматично свиване на междуребрените мускули, коремните мускули и диафрагмата има остър респираторен дистрес.
Може да бъде коремна болка поради мускулен спазъм коремна стена и чревната гладка мускулатура. При децата често има мускулен спазъм на ларинкса, което води до ларингоспазъм. Следствие дълго ларингоспазъм - асфиксия и смърт. Атака припадъци може да продължи от няколко минути до няколко часа. При леки атаки заболявания се срещат рядко (1-2 пъти седмично), тяхната продължителност не надхвърля няколко минути. Конвулсии в тази форма на болестта обикновено е ограничен и често се появява в ръцете.

Ако тетания преобладаващ тон impaticheskoy нервна система, настъпи бледност (периферна съдова спазъм), тахикардия, повишено кръвно налягане. С преобладаването на парасимпатиковата система появи повръщане, брадикардия, хипотония, повишена мотор I секреторни функции на стомашно-чревния тракт (piloropazm диария, повишена секреция и киселинност на стомашния сок), полиурия и др ... В някои случаи, разработването на стомашна язва или дуоденална язва. Поради спазъм на гладката мускулатура на вътрешностите и кръвоносните съдове може да възникне симптоми симулират сърдечно-съдови заболявания (пристъпи на мигрена, ангина пекторис, и др ..), респираторни заболявания (астма, и т.н.), стомашно-чревен тракт (апендицит, холецистит, стомашна язва и и др.), урогениталната система (цистит, нефрит, и т.н.). удължение Q-T интервал дължаща се на хипокалцемия - ЕКГ. Разпределяне psevdoanginoznuyu форма на тетания, характеризираща се с пристъпи на болки свиване на сърцето и гръдната кост. Тези атаки могат да доведат до смърт, дължаща се на спастичен свиване на сърдечния мускул, или спазъм на коронарните съдове.
При леки пристъпи на тетания съзнание обикновено се съхранява, както и когато е налице тежка загуба на съзнание. Гърчове, загуба на съзнание при тежки пристъпи на тетания ги правят подобни на епилептични припадъци. Електроенцефалограма тези пациенти, както и при епилепсия, връх марка - вълна комплекси (шипове, остри вълни, изолирани или в комбинация с последващо бавно вълна). С адекватно лечение на промените на електроенцефалограмата може напълно или частично да изчезне. В някои случаи, когато тетания може да възникне в резултат на временна диплопия кривогледство или нарушение на конвергенция. Може да се развие остра психоза, подуване на мозъчния ствол и симптомите на бившия tRapiramidnye. Острата форма на хипопаратиреоидизъм работи усилено. Атаките често се повтарят конвулсии са продължителни.
Съдържанието на калций в кръвта обикновено съответства на тежестта на заболяването. При тежки форми тетания количество на калций в кръвта се намалява до 1.5 1.2 ммол / л (06.05 мг%), и в своята латентна форма може да бъде нормално. Маркирана gipokaltsiuriya и gipofosfaturiya.
диагностични тестове. За откриване на скрит проба употреба форма хипопаратироидизъм основава на povysche1 солна механични, термични и електрически възбудимост на невромускулната система. Тези проби могат да се използват за диагностициране на остра тетания течаща преобладаване на симптоми на автономна дисфункция и vistserososudistoy патология.
Когато pokolachivanii пръст или ударни чука съгласно лицевия нерв пред трагуса на ушната мида (на мястото на излизане на лицевия нерв) детектиран chvostek симптом. Този симптом може да бъде I, II или III степен. Мускулна контракция в региона инервирани от лицевия нерв, е характеристика на явна тетания и е означен като "chvostek-I». Когато се появи "chvostek-Н" свиването на мускулите в крилото на носа и устата на ъгъла, и когато "chvostek-W" - само на мускулите на ъгъла на устата. "Chvostek-Н" и "W-chvostek" често се срещат в латентна форма на заболяването.
Диагностика латентна Титания помага чеиз. Пациент дърпа раменни колани гума или гума маншет до изчезването на импулса за 2-3 мин. Когато латентна тетания след определения срок плъзнете крайник конвулсивно ръката реакцията под формата на "ръка акушер-гинеколог."
Симптом Schlesinger разкриват чрез бързо пасивен флексия на тазобедрената става на крака на пациента, се изправи в колянната става. Когато латентна тетания по този начин започва потръпваше мускулите на бедрото разтегателен рязко супинация на стъпалото. Намаляване под въздействието на галваничен ток крайници дори малка сила (0.7 mA) се нарича Erb симптоми показателни за преценка на съдържанието на калций в кръвта се използва Sulkovicha проба (вж. "Хиперпаратиреоидизмът").
Диагноза и диференциална диагноза. Диагнозата на хипопаратироидизъм набор въз основа на характерни клинични симптоми (тонични гърчове, мускулите, засягащи симетричен група, и т. Д), лабораторни данни (хипокалцемия, хиперфосфатемия) и положителен diagnosticheskihprob.
Припадъци конвулсии gipoparatireoze отличават от тетания поради алкалоза (на стомаха, хипервентилация тетания), неадекватна абсорбция на калций в червата (чревния тетания), CNS (инфекциозна, интоксикация тетания), отрицателен калциев баланс (тетания бременни и кърмещи жени), бъбречна недостатъчност (бъбречна тетания) pseudohypoparathyreosis (синдром на Брайт) и psevdopsevdogipoparatireoza. Диференциалната диагноза от съществено значение е историята.
Калций и фосфор метаболизъм не е счупена. За генезиса на хипогликемични припадъци покаже историята, характеристика глад, нормално кръвно калций в присъствието на хипогликемия.
Когато синдром тетания, причинена от органични заболявания на централната нервна система, за разлика когато тетания хипопаратироидизъм не е счупен калций и фосфор метаболизъм, и няма промяна в алкално-киселинното равновесие.
pseudohypoparathyreosis на присъствие (синдром Albright) потвърди diskhondroplaziya (нисък ръст, набит конструкция, малки кости размер, най-вече на метакарпална и метатарзална), кръгло лице, често се изразява умствена изостаналост, склонност към подкожната тъкан калцификация и осификация, липсата на реакция към въвеждането на паратироиден хормон.
Когато psevdopsevdogipoparatireoze клиничната картина наподобява pseudohypoparathyreosis но кръвта калций и фосфор в нормални граници.
Диференциална диагноза на тетания, не са свързани с основната патология на паращитовидните жлези е показано в Схема 1, предложен от М. Jules и I. Hollo.
перспектива. С навременното и правилното заместителна терапия прогноза за живота обикновено е благоприятно. В случай на ларингоспазъм прогноза е сериозен (смърт може да настъпи в резултат на задушаване). В хипопаратироидизъм пациент без лечение може да настъпи смърт кахексия поради интеркурентни заболявания.

Видео: Cephalohaematoma. пункция

Превенцията е хипопаратиреоидизъм

схема 1
Диференциална диагноза на тетания (М. Jules, J. Hollo)

Максималната щадящо на паращитовидните жлези по време на операция на щитовидната жлеза, както и за предотвратяване на усложнения (сраствания, инфилтрира) в нарушение на тяхната доставка на кръв.

Необходимостта от предотвратяване на инфекции и интоксикации, увреждане на паращитовидната жлеза, както и факторите, които причиняват развитието на остра криза hypocalcemic при пациенти с хронична хипопаратиреоидизъм. За профилактика на тетания хипопаратиреоидизъм пациенти диета трябва да е богата на калций и фосфор лошо. По време на периоди на обостряне на храната напълно изключват месо, тъй като тя повишава експресията на тетания.
За активиране на биосинтезата на витамин D в организма на пациентите хронична форма на хипопаратироидизъм може да се препоръча умерено ултравиолетово облъчване или кратко нд
лечение. За облекчаване на остри пристъпи на тетания в зависимост от тежестта на атаката интравенозно 10-50 мл 10% хлорид или калциев глюконат разтвор. Действието на лекарството е вече в края на инжектирането. В зависимост от необходимостта на калциеви препарати се прилагат интравенозно 3-4 пъти на ден. След въвеждане на калциев добавки за предотвратяване на атаки тетания подкожно или мускулно приложен 40-100 IU parathyroidin ако е необходимо. Parathyroidin - извличане паращитовидните жлези на крави, че съдържа в 1 мл от 20 единици. Терапевтичният ефект след приложение настъпва след 2 до 3 часа, и продължава в продължение на 20-24 часа. Повишаване нивото на калций в кръвта след прилагане на лекарството, наблюдавано след 18 часа. При продължителен прием parathyroidin може да се развие анафилактична реакция и устойчивост поради образуването на имунни антитела на паратироиден хормон, който ограничава използването му.

В интериктиалния срок калциеви препарати под формата на неговите соли (хлорид, лактат, и глюконат) вътре 2 часа след хранене, за да се увеличи съдържанието на калций в кръвта и да се намали нивото на фосфор в него определят алуминиев хидроксид 45 мл галенови разтвор в продължение на 20 минути преди хранене. Това лекарство е в състояние да се подобри функцията на паращитовидните жлези.
За по-добро усвояване на калций е целесъобразно прилага едновременно с стомашен сок, амониев хлорид или разредена солна киселина.

Видео: Пробиването плевралната кухина