Кардиомиопатия - динамиката на сърдечно-съдовата система

Терминът "кардиомиопатия" съчетават чудесно много много по-различна и malosvyazannyh между сърцето на отклонения от нормалната активност. Таблица. 14.2 обобщава някои примери на различни процеси, които обикновено са комбинирани в тази категория. Съгласно идиопатични форми, предназначени да бъдат ясно засилено и дебелостенни вентрикули хипертрофия с неизвестен произход. Промени в сърдечната стена, свързани с инфилтрация на амилоид, грануломи и тумори са редки и обикновено не разследвани.
Таблица 14.2. Кардиомиопатия: опит класификация

1. Идиопатична кардиомиопатия.

А. С разширяването на камера.
Б. хипертрофична.

1. Symmetric.
2. асиметрична:

а) subaortal стеноза (IGSS) -
б) без субаортна стеноза.

1. Инфилтративния кардиомиопатия.
2. Амилоид.

Б. гранулом (например саркоидоза).

1. Неоплазми.

Г-н Iron.
D. Калцият.
Е. гликоген.
3. липиди и мукополизахариди.

1. Ендомиокардна заболяване.

Накрая, фокална фиброза, субендокардиален imedochkov на клапана остават функционално полезност. Чрез електронна микроскопия в междуклетъчното пространство често проявяват колагенови влакна (фиброза) и хипертрофия на клетките, предвидени увеличен диаметър на миокардните клетки, големи ядра, Голджи комплекси и увеличаване на броя на митохондриите. Освен това, може да има признаци на дегенерация под формата на подуване на клетките, саркоплазмения ретикулум и разширение на Т-система, и забавящи унищожени миофибрили мастните капчици и други вещества. Делът на малките митохондриите е по-високо от нормалното. Повечето от тези пациенти страдат от тежка и трудна за лечение на застойна сърдечна недостатъчност. В характера и причините за тези промени не са ясни до сега.
Клинични и Патохистологичните картина е доста различен от предишните, се наблюдава в хипертрофична кардиомиопатия, хипертрофична или характеризира с явна удебелени стени на сърцето вентрикулите на сърцето и тегло до 1250 [13]. обикновено са по-дебели от всяка част свободна камерна стена интервентрикуларната преграда. Резултат от лявата камера директно под конусния аортната клапа поради сгъстяване на миокарда, и това намаление настъпва удебелена мускулна маншет допълнително свиване изходен канал по време на вентрикуларна систола, така че може да има значителна градиент на налягането между кухината на лявата камера и аортата. Такова състояние е с неизвестен произход и не е лечимо. Голямо разнообразие от различни патологични изменения, заедно с несигурността на етиологията на тези заболявания затруднява описание и в рамките на тази книга го прави обикновено непрактично. Все пак, има някои специфични случаи, с цел те да бъдат разгледани във връзка с общия проблем за камерна хипертрофия и застойна сърдечна недостатъчност.
обикновено се нарича идиопатична хипертрофична subaortaliym Ferrans и сътр. [14] изучава секции субаортна миокарда и идентифицирани няколко степени на организация на заболявания на миокарда снопове REC миокардни клетки, които са разположени в различни посоки, а не да лежи почти паралелно.

PIIC 14.7.
А. идиопатична хипертрофична субаортна стеноза (IGSS) на страничната издатина angiokardiogramme на види интервентрикуларната преграда (IVS) към предния лоб на митралната клапа (PLLA), конусен изход път (VP) на лявата камера под точката на произход на аортата (Ао).
Б. В ехокардиография изходна пътека (VP) на левия вентрикул се появява под формата на междина между преградата интервентрикуларната (МР) и предния лоб на митралната клапа (PLLA), което по време на всеки систола почти влезе в контакт. Такова запушване ограничение систоличното изтичане пътища генерира динамична емисии тип, която има същите функционални ефекти като аортна стеноза.
Мускулни клетки са по-къси и по-дебели от е случаят с gipertrofii- наблюдава повишена разредителни клетки. Миофибрили са ориентирани под различни ъгли, но по отношение на надлъжната ос на клетката. Най-горната част на стената на лявата камера показва типичен хипертрофия на миокарда без тези отличителни черти на архитектурата. В кухините на двете сърдечни са много по-малки от нормалното, и е един тесен процеп. Проучване ендокарда показа, че вентрикуларна кухина се изпразва до такава степен, че в края на систола повърхности покрити ендокардит, влизат в контакт.
Схемите за гарантиране патофизиологични дефекти са намалени до намаляване на еластичността на камерна обструкция и извеждане канал. Причината за намаляване на еластичността остава неизвестна [15], но това води до недостиг на въздух, често е свързана с това заболяване. Тракт запушване причинено от извеждане асиметричен хипертрофия на интервентрикуларната преграда (която е издала извеждане на канал) и се приближава към предната лоб на митралната клапа на дебелата стена (фиг. 14.7). Тези фактори създават динамичен вид обструкция, които могат да бъдат повлияни от различни методи, както в клиниката и в експеримента. Прилагане на вещества положителен инотропен активност на тип дигиталис или изопротеренол предизвиква намаляване на обема на крайния систоличен и повишава степента на запушване. Намалена обем кръв (диуретици, кръвопускане) или декомпресия (ganglioblokiruyuschie агент) също води до увеличаване извеждане обструкция канал. Тъй като това заболяване не е обичайно, формално диагноза е важно, тъй като възможността за добро палиативно лечение или използването на бета-блокери, или хирургична корекция или NX комбинация.
Инфилтрационна кардиомиопатия възникнат в случай на различни проникването агенти (амилоид, грануломи, неоплазми и киселинни мукополизахариди) в интерстициален слой, или в миокардни клетки (калций, желязо, гликоген и липиди). Функционалната значимост на тези вещества не са ясни. Допълнителна информация е предоставена в един от докладите [13].

Видео: болест на сърцето, кардиомиопатия