Физиологията на сексуалното развитие - дисплазия и сексуално развитие при деца

1. Характеристики на основните части на регулацията на сексуалната функция

1. GnRH генератор секреция

Възпроизводителната система инициира неговата активност се дължи на отделянето на GnRH (освобождаващ гонадотропин хормон gonadotropina-) - продукт специфични неврони разположени в примати и хора в медиобазални хипоталамуса дъгообразни ядра. GnRH е декапептид но първоначалната си синтез се извършва под формата на прохормон съдържащ 92 аминокиселини. Синтез на GnRH е кодирана от три различни гени. GnRH - секретиращи неврони представляват невроендокринен връзка получаване на различни електронни импулси координирани пет сетива и преобразува тези сигнали в серия от епизодични импулси, които могат да бъдат модифицирани в тяхната честота и амплитуда поради множество рецептори върху повърхността на RH-RG неврони. Импулсен характер на GnRH-секреция, образувана в еволюцията на бозайниците, като най-доброто регулиране вариант на техния репродуктивен дейност. GnRH-секретиращи неврони са налични в други части на мозъка. Унищожаване на дъгообразните ядра води до изчезването на GnRH в обращение. Извън хипоталамус GnRH е определено в лимбичната система, хипокампуса, обонятелната региона. Rapredelenie Това е важно, тъй като тези структури контролират поведението реакциите и емоциите и техния контакт с GnRH играе роля в сексуалното поведение. Полови стероиди оказват главно инхибиторен тонизиращ ефект, защото gonadoektomiya води до значително увеличение на гонадотропен амплитуда секреция. Точка на прилагане на GnRH са предната хипофиза клетки секретират гонадотропини, където GnRH свързва с мембраната рецептори spetsefichesky. Pulse секреция на GnRH осигурява гонадотропните хормони, LH, FSH, надзор гонадната функция.

Видео: Възпитание в пубертета. Възраст характеристики на този период. Образуване на отговора ...

1. гонадотропните хормони

Гонадотропен хипофизни хормони: лутеинизиращ хормон (LH) и фоликул стимулиращ хормон (FSH) са гликопротеини група. Към тази група принадлежат плацентата хорионгонадотропин (ЧХГ) и тироид-стимулиращ хормон (TSH). Хормони тази група споделят обща структура и се състои от две субединици: субединица е обща за всички хормоните в тази група- субединица има различни аминокиселинни последователности, за всяко от хормони и носи информация за специфичен хормонална активност. За момента е описано няколко случая на единичен генни мутации в LH и FSH into- резултат на патология: мутация в LH-хипоплазия придружава от Лайдиговите клетки и хипогонадизъм. Мутация в FSH води до патология от узряването на фоликулите, аменорея, безплодие при жените и азооспермия при мъжете.
LH и FSH имат различни периоди на полуразпад в обръщение. Гликопротеин LH sooderzhit atsetiloglyukozamiin-N-сулфат група, която лесно се разпознава от специфични рецептори на черния дроб, което води до bystroy- за 20 min.- инактивиране LH и да го отстрани от tsirkulyatsii.V разлика FSH е по-защитено от бърз метаболизъм в черния дроб по време на Периодът на полуразпад на около 2 часа. Следователно, импулсна естеството на секрецията на FSH е по-слабо изразено.
LH и FSH действие на половите жлези-прицелни клетки чрез свързване към специфични мембранни рецептори. LH рецептори, локализирани в клетките Leydig в тестисите и интерстициални клетки tekalnyh клетки зрели гранулозните клетки, овариални лутеалната клетки. FSG- рецептори са разположени на Сертоли клетки и незрели гранулозните клетки.
Основната биологичния ефект на LH е да се стимулира стероидогенезата в половите жлези. В допълнение към физиологичните концентрации на LH той участва в почти всички ензимни реакции на половите жлези стероидогенезата осигурява трофичен ефект върху целевата клетка, осигурява метод за разграничаване на Лайдиговите клетки. При високи концентрации на LH причинява инхибиране на огнеупорен стероидогенеза.
При мъжете ФСХ във връзка с тестостерон контролира производството на сперматозоиди и узряване на Сертоли клетки. При жените, FSH единствена клетка мишена е гранулоза. Основният ефект на FSH, свързани с осигуряването на съзряването и гранулозните увеличаване на производството на естроген.
Стероидогенезата в яйчника се дължи на хипотезата: две kletki два гонадотропин. Според този модел, LH стимулира биосинтезата на андрогени от холестерол в клетките на международното на Teca. Тези клетки са способни на синтезиране на естроген поради ниската активност на ароматазата. Андрогените дифузно проникват базалната ламина и гранулозните клетки се превръщат в естроген под влиянието на FSH-стимулирани ароматаза.

1. полови хормони

Първоначалната субстрат за биосинтезата на всички групи на стероиди в гонадите и надбъбречните жлези е холестерол. От 40 до 75% polovyhsteroidov метаболизира в черния дроб. Полови стероиди свързват специфичен протеин - sekssteroidsvyazyvayuschim глобулин (RESS). SSG се синтезира главно в черния дроб и е димерен гликопротеин, състоящ се от две много подобни не-ковалентно свързани субединици. Basal SSG продукти до голяма степен зависи от общата метаболитна фактори, хранене, растеж и възраст, отколкото от колебанията на полови хормони. Концентрация SSG отрицателно корелира с телесните мазнини и възраст. С настъпването на пубертета ниво SSG е намалена при деца от двата пола, значително повече в момчетата.
андрогени:
Тестостерон (Т) и други андрогенни стероиди проявяват своето биологично действие в почти всички тъкани. Трябва да се подчертае, че в мъжкия и женския организъм, има същите андрогенните рецептори. Разликата в фенотип се причинява само от качеството и количеството на андрогени, секретирани от половите жлези.
Всички андрогени са С 19 стероиди, производни андростан, и имат различна биологична активност. Лайдиговите клетки в тестисите секретират тестостерон андроген притежава висока биологична активност. Циркулацията може да се определи от други производни на С-19-стероиди, които притежават ниска биологична активност: D5- ростендиол, J4-androstendinon, дехидроепиандростерон и андростерон. Тези стероиди са
прекурсори или продукти периферна метаболизма на тестостерон. При взаимодействие с целева клетка, тъкан, изложена на тестостерон 5а-редуктаза, и се превръща в 5-дихидротестостерон (DHT), който има максимална андрогенна активност.

1. активен метаболит DHT на играе важна роля в мъжки диференциацията на външните гениталии на плода извършва активиране функция Апокринните жлези и функцията на космения фоликул. Останалите процеси андроген тестостерон може да се регулира директно.
2. По време на пубертета, тестостерон (Т) активно регулира сперматогенезата действащи на Сертоли клетки, активира функцията на простатата и тестиси придатъци на.
3. В допълнение към разграничаване роля във формирането на мъжки гениталии, андрогените влияят на диференциран сексуалното поведение и формират половите различия в gipotalyamo- хипофизната контрол функция на половите жлези.
4. Андрогените насърчаване процес растеж на тъкан, подобряване на метаболизма и синтеза на протеини. Дори и при ниски концентрации на андрогените активира анаболните процеси в скелетните и сърдечните мускули. Тези ефекти са активирани и усилва растежен хормон.
5. Т и DHT увеличава токсичността на апокринните (потните и мастните) жлези увеличава токсичността на космените фоликули на тялото.
6. Андрогените увеличаване на костната маса, което в пубертета и след пубертета възраст е пряко свързана с тяхната концентрация.
7. Андрогените проявяват изразена липолитичен ефект, увеличаване на концентрацията на липопротеини с ниска плътност и намаляване на концентрацията на липопротеини с висока плътност.
8. Андрогените засягат минералния метаболизъм, което води до задържане на натрий, калций насърчаване фиксиране на костния матрикс протеин.

естрогени
Estogeny са получени estranov - C-18-стероиди. Процесът на превръщане на С-19 стероиди (андрогени) в стероидите C-18 (естрогени) при условие, че ензима ароматаза. Основният биологично активен естроген секретиран от яйчниците е естрадиол, притежаващо хидроксилна група в позиция 17. В периферната циркулация може да се определи също слаби естрогени биологична активност: естрон, секретирани от надбъбречните жлези и яйчниците и периферна estriol- продукта от естроген метаболизъм. сексуални диференциация процеси в момичетата не зависят от нивото на естроген, но от пубертета образуване на вторични полови белези и развитие на гениталиите напълно с посредничеството на естроген.

1. Естрогените инициира растеж на гърдата, растеж на матката, вагината, допринесе за увеличаването на таза и женски разпределението на мастната тъкан.
2. Под влияние на нарастващите естроген в ендометриума пролиферативни процеси, повишаване на нейната васкуларизация.
3. Естрогените анаболен ефект и холестатична
4. Както всички стероидни естрогени насърчаване на натрий и задържане на вода в тялото
5. Естрогените повишават нивото на минерализацията на костната матрица и да спомогнат за увеличаване на костната маса. В пубертета естрогени принадлежи главната роля в диференциацията на скелетната
6. Естрогенът играе ключова роля в регулацията на яйчниците цикличност гонадотропен функция при жените.

Видео: Мамо училище Лекции

1. Регламент на сексуалната функция на децата в различни етапи на развитие

1. Процесът на ембрионалното пол диференциация

По времето на раждане на сексуалната си идентичност е ясно определена. Половите жлези, вътрешна и външна гениталиите момчета и момичета са в пълно съответствие с пола. Многоетапен процес на половите жлези и генитално диференциация се осъществява по време на началото на ембриогенеза и се регулира от множество генетични, хормонални, биохимични и молекулярни механизми.
Генетична пол детерминирана набор от секс хромозомна XY и XX, които съдържат необходимите гени, които инициират процеса на трансформиране на първични bipotentsialnoy половите жлези в тестисите или яйчниците. Наличието на тези ключови гени води до активиране на генетичния каскада завършване на образуването на пълно тестис или яйчник на половите жлези развитие pola-. Образуването на фенотипна пол, отразяващи структурата на вътрешните и външните гениталии, в мъжкото и женското тяло са различни.
Наборът от хормонални ефекти при пре- и постнаталното специално хормонален влияние по време на пубертета, ефектите от околната среда и психологическа етаж социум формират личността, която в физиологични условия трябва да отговаря на неговия генетичен секс. Фетална пол диференциация е в резултат на серия от генетични и хормонални промени, които се случват в рамките на строго ограничени периоди от ембриогенезата. Процесът на диференциация по време на ембриогенезата етаж разграничени в три основни етапа:

1. 1-ви етап- emyurionov обща за двата пола, се ограничава до 1-7 седмици на ембриогенезата. В този период основната недиференциран гонадата и predschestvenniki вътрешни и външни полови органи са общи за двата пола на плода.
2. 2-ри етап на образуване на ембрионална диференциация pola- от първичен половите жлези тестис или yaichknika (7-10 седмици). Този критичен период на ембриогенеза дължи на влиянието на гените, изразено на половите хромозоми. С 7-8 седмици на ембриогенеза започва да експресира ген КРЗ, локализиран върху късото рамо на хромозома Y. Експресията на този ген служи като сигнал за диференциация на Сертоли клетки, които започват да се ограничи germenativnye клетки, образуващи тръбна конструкция. Leydig клетките се диференцират по-късно (8-10 седмици) и бързо образуване им ултраструктура. Липса на експресия на КРЗ е сигнал за диференциация на първични полови жлези в яйчника.
3. Третият краен етап на сексуалната диференциация - образуване на вътрешните и външните гениталии на плода (9-14 седмици). Този етап в мъжки плода е напълно зависи от функционалната активност на плода тестисите. Сертоли клетки от 9 до 10 седмица ембриогенеза секретиран протеин-antimyullerovy фактор (AMP), което води до регресия на Мюлеров. Лайдиговите клетки да секретират тестостерон, който концентрация 14седмици фетален пубертета достига стойности. Под влияние на тестостерон Wolffian канали диференцират в семенните везикули, семепровод и тестис придатък. Активният метаболит на тестостерона прекурсори активно трансформира външните гениталии: сексуална bugorok- пениса, сексуална skladki- в moshenki формиране мъжки тип гениталии.

При отсъствие на ембрионален женски AMP води до постоянна Мюлеров от които е образувана от матката, горната част на вагината и фалопиевите тръби. Липсата на тестостерон води до регресия volfovyh канали. Липсата на прогестерон води до образуването на женски външните гениталии: генитален грудка се запазва като клитора, сексуална skladki- като срамни устни.

1. Новородени и кърмачета периоди

По времето на раждането на нивото на LH и FSH е достатъчно ниска и не се различават от децата от двата пола. С 6-7 дни след раждането на нивото на гонадотропин-рилизинг хормон започва да расте отново, достигайки връх в 3-тия месец от живота. Въпреки това, появата на LH при мъжете е по-изразена в vrvemya като възхода на FSH е по-силен при момичетата. При момчета, нивото на LH и FSH се поддържа повишена до 4-6 месеца от живота си и съотношението на LH / FSH по-малко от 1. В момичета, високата концентрация на FSH се запазва за по-дълго време, концентрацията връх на FSH достигайки нивото наблюдава при жени в менопауза, и намали на 2 -3 години от живота.
По времето на раждането на Т при мъжете е доста висока, а долната граница на нормата за възрастен мъж. През този период, секрецията на Т се дължи на влиянието на майката през плацентата HCG стимулира тестисите плода по време на раждането. До 3-4 дни андрогенно ниво бързо се понижава и с 4-7 дни на живота започва да расте отново, а до края на първия месец от Т достигне максималната си стойност, сравнима с концентрацията при възрастни мъже. Това покачване корелира с повишаването на нивото на ЛХ при момчетата и 3-4 месеца от живота успоредно с намаляване на нивото на LH и намалява нивото на Т. момичета стероидогенезата овариална активност по време на ранна детска възраст е незначителен. Въпреки това отбелязва, че нивото на Е2, е значително по-висок от този на момчетата, което показва, че яйчниците способност да отговори на гонадотропин-освобождаващия стимули.

1. по време на детството

При хора и примати кратък период активиране gipotalyamo-хипофиза-гонадната ос се заменя с дълъг период на неговото спиране. На възраст, непосредствено предхождащ пубертета 6-7 години при момичета и 8-9 години malchikov- има рязко увеличение на секрецията на надбъбречната androgenov- DHEA, DHEA-S и няколко pozdnee- андростендион. Тази фаза на развитие се нарича adrenarche. Както напредването на пубертета надбъбречната андроген ниво продължава да нараства, достигайки максимум от стъпка R3-4. Надбъбречните андрогени при момичета, разбира се, играят роля в развитието на средното тяло коса, момчетата в този процес, ръководната роля на андрогени на тестисите произход.
DHEA секреция се увеличава под влиянието на екзогенен АСТН и дексаметазон poodavlyaetsya че потвърждава kortikotropnuyu регулиране на андроген секреция от надбъбречните жлези. Въпреки adrenarche период и по време на пубертета нива АСТН, както и нивата на кортизол остават непроменени.

1. пубертет

Пубертетът е кратък период между детството и пубертета, контролирана от комплекс
невроендокринни фактори, осигуряващи удоволствие физически и психически промени, които да доведат до физическо, психическо и репродуктивна зрялост на организма.
Падеж пубертета зависи от множество генетични и екологични фактори.
Етап на пубертета
Динамика на промените в вторични полови белези при деца по време на пубертета Танер е класирани по скала, където 1 отговаря на предпубертетна възраст етап от развитието на детето и липсата на вторични полови белези, етап от 4-5 отговаря на състоянието на полова зрялост. Момичетата са фиксирани етап на развитие на млечните жлези и вторичен хирзутизъм имат malchikov- вторичен коса тяло и размера на пениса (Таблица 1-3.).
Момичетата на жлезистата тъкан на гърдата може първоначално да бъде само от едната страна, и асиметрията на гърдата е запазен за първите 1,5-2 години на пубертета, изчезва само в периода на зрелия гърдата. Развитие на средното тяло косата и срамната aksillyarnogo- контролирани от андрогени от надбъбречната и яйчниците произход. Полово окосмяване започва да се появява в рамките на 36 месеца след появата на гърдата, аксиларни растежа на косата изглежда 1-1,5 години по-късно, и обикновено непосредствено предхожда появата на първия menstruatsii- първа менструация.
На 1% от момичетата вторичен окосменост предшества развитието на млечните жлези, такава промяна в последователността на появяване на вторични полови белези се нарича "пубертета погрешно" или "ускорено adrenarche". Успоредно с увеличаването на нивото на половите стероиди и развитие на вторични полови белези и промени arhitektonika тяло. Увеличението на телесната маса и мастна тъкан при момичетата започва в предпубертетна възраст периода-от 6-7 години. В началото на пубертета е допълнително натрупване на мастна тъкан и преразпределение на максималната отлагането на таза и бедрата: женски (gynoid) тип тяло архитектурен. Прогресивно образуване на вторични полови белези е съпроводено с промяна в интензитета на външните и вътрешните гениталии. Увеличаване на малки и големи срамни устни, промяна на характера на вагиналната лигавица и gimenalnogo пръстен. Първо се появява в menstruatsiya- момичета стигнаха до четвъртия етап от Танер мащаб. След пристигането на първа менструация при момичетата е повишената активност на мастните и потните жлези. Първите овулация циклите при момичетата обикновено е фиксирана на 9-12 месеца след първа менструация. Окончателното приключване на растежа зони и прекратяване на растежа при момичета се случва в 1,5-2 години след менархе.
При момчета, първият знак за началото на пубертета е увеличение на тестисите обем. Критерият е превишаването на тестисите обем от 4 мл надлъжната диаметър testikulometru Прадер или увеличаване яйчен повече от 2,5 см. Moshenki става леко пигментирани придобива сгъваеми. Увеличаването на обема на тестисите отразява едновременно увеличение на масата тръбна епител контролирано FSH и интерстициални Лайдиговите клетки под контрола на LH. Започнете тестисите растеж е придружен от външния вид на срамната разпределение коса. В същото време, около 1 до 2% от момчета имат срамната растежа на косата, за да се увеличи обема на тестисите, вероятно се дължи на повишена секреция на надбъбречните андрогени ( "неправилно" или ускорена пубертета adrenarche). Тъй като обемът се увеличава размера на тестисите на пениса, първият от неговата дължина, след нейния диаметър. Увеличава пигментация на външните гениталии. 1-1,5 години, разработени аксиларни растежа на косата, се появява окосмяване по лицето. Наличието на сперматогенезата хистологично доказани в диапазона възраст 11 -15 години. Средната възраст на еякулация съответства на 15.5 години. Ето защо, момчетата могат да бъдат плодородни и преди завършване на развитието на вторични полови белези. Под влияние на повишената секреция на андрогени са оформени архитектурни промени и телесен състав: увеличава общата сума на мускулна и костна маса, увеличава растежа на костите и мускулите на раменния пояс.
Таблица. 1. Етапи на развитие на срамната разпределение на косата при момичета Симптоми Етапи Етап 1 Средната възраст не съществува разпределение на косата
Етап 2 Ръст на редки дълга коса светло пигментирана главно по срамните устни 11-12
Стъпка 3 Ръст пигментирани дълго hair- прилага по отношение на региона на пубис 12-12.5
Етап 4 дистрибуция коса покрива цялата площ на пубиса, но отсъства в слабините и вътрешната част на бедрата 13-13.5 етап 5 тялото на възрастен тип коса: триъгълник, с лице на горе на долу. Малка част от косата на вътрешната част на бедрата. >14y.o.
Таблица 2. Етап на развитие на млечните жлези при момичетата етап Признаци на средна възраст
Етап 1 гърдата жлезиста тъкан prepubertatnye- ареола otsutstvuet- диаметър <2 см- ареолы бледно окрашены
Етап 2 Появата на жлезиста тъкан на гърдата zhelez- желязо започва да действа върху повърхността на реброто kletki увеличаване диаметър ареола 10.5-11.5
Етап 3 на гърдата и ареола действат като конус без граница между nimi- оцветяване показва ареола 12,5-13 Етап 4 ареола интензивно оцветени, действа като втори конус над гръдната тъкан 13-13,5 Етап 5 актове зрели само grud- зърното - верига между тъканта на гърдата и ареола заглажда. 14-15
Таблица. №3. Етап на развитие и външна genitali1 сексуална косми по тялото на момчетата
Етап V признаци на тестисите orhidometru Прадер, мл Средна възраст
Етап 1 разпределителни коса otsutstvuet- тестисите и пениса moshenki dopubertatnogo 2-3
Стъпка 2 Ръст редки пигментирани косми около базовите member- сексуални moshenki се увеличава, то става тонирани 4 11.7
Етап 3 косата става по-тъмен и по-дебел, разположен на lonnom sochlenenii- започне да расте пениса започва да се dlinu- moshenki сгъване 10 13.2 Етап 4 срамната разпределение на косата е пълна, но няма бедрата окосмяване по тялото и по-ниски zhivota- пениса продължава да расте в dlinu- увеличава диаметър golovki- външните гениталии придобиват пигментация 14.7 12
Етап 5 възрастни "диамант" тип ovoloseniya- външните гениталии достигнат максимални размери 15 15.5
Хормоналните промени по време на пубертета
Първите данни за биологичните промени на пубертета е появата на характера на скока на пулса LH по време на сън, което съвпадна с неговата парадоксална фаза. Повишена секреция на LH по време snse може да се разглежда като един от "пробуждане" gonadostata явленията, свързани с отслабването на възпиращия ефект на централната нервна система върху секрецията на LH-RH. Повишаване на нивото на LH в отговор на екзогенни стимулиране на LH-RH до 10 U / L, и по-показателна за началото на пубертета. Момичета в предпубертетна възраст възраст и на всички етапи от пубертета произвежда повече FSH, отколкото момчета, секрецията на FSH, в която преди и юношеството е приблизително същата. Както напредването на пубертета увеличава честотата и амплитудата на пика на LH секреция, появата им през bodorstvovaniya. До края на пубертета, разликата в отделителната характер на LH между съня и bodorstvovaniem изчезва. В момичета на възраст 10-11 години (стъпка P2) увеличава прогресивно tsrkuliruyuschego ниво на FSH, и на възраст 11 -12 години започва да се повиши нивото на LH в обращение, съотношението на LH / FSH е намалена, доближавайки 1.5. При момчета, значително повишаване на LH и FSH се празнува в същото време да се оттегли P2, която съвпада с бързото нарастване на тестисите. Под влияние на увеличаването на броя на LH тестисите Лайдиговите клетки започнат активно да секретират андрогени. В ранните етапи на пубертета, нивото на T увеличава през нощта. През деня, съдържанието на T при момчетата започва да се увеличава между 2-3 пубертетна до етап 4 на пубертета ниво Т нараства бързо, достигайки ниво сексуална зрялост. При момичетата нивото на естрогена е вече в предпубертетна възраст възраст по-висок от този на момчетата, но тази разлика може да се поправи само с помощта vysokochustvitelnyh методи. Летящ старт на естроген се наблюдава в продължение на етапа на 2-ра на пубертета, достигайки максимум между 3-4th етапи. В момичета по време на пубертета и отбелязва dostovvernoe повишена концентрация на Т, най-отличителен на четвърти етап на пубертета. Образуване на овулация цикъла завършва пубертета момичетата.

Видео: смущения в растежа при децата. Съвети за родители - Съюза на педиатрите на Русия.