Spermotoksikoz

Семеен spermotoksikoz е рядко автозомно-доминантно форма на сексуално развитие, гледане на сина си, ако е имало подобна патология, и баща му, и майка му е носител на дефектен ген.

Видео: spermotoksikoz по време на сексуално въздържание

Признаци на пубертета се появяват в едно дете на 2-3 години. Тестисите леко увеличени. На тестисите биопсични проби показаха зрял Лайдиговите клетки, понякога хиперплазия. Има и признаци на узряване на семенните каналчета. концентрация на тестостерон в spermotoksikoz увеличава в същата степен, както в преждевременно сексуално развитие, но съдържанието на лутеинизиращ хормон (LH) е в предпубертетна нива. Pulse секрецията на LH отговор на него GnRH липсва. Причина активиране на Лайдиговите клетки в тези случаи е ген LH рецептор с миссенс мутация конститутивна стимулиране на аденилат циклазата и образуване на сАМР.

скелетната съзряване ускорява. Когато костната възраст достига стойности, характерни за началото на нормалното сексуално развитие, под действието на хипоталамуса фактори започва преждевременно полово развитие и spermotoksikoz. Такава последователност, подобна на тази, наблюдавана при синдрома Mc Kyung-Albright, в вродена надбъбречна хиперплазия.

Видео: Как да "spermotoksikoz"

Фалшиви преждевременно полово развитие се наблюдава в някои момчета с pseudohypoparathyreosis Тип 1А, в които е имало един единствен генна мутация и С5а-субединицата протеин. При нормална телесна температура, тази мутация се появява инактивиране, но в тестисите, където температурата е по-ниска, това води до конститутивно активиране на С и протеин, постоянно стимулиране на аденилат циклазата и производство на тестостерон.

Видео: spermotoksikoz общество [вътре в мен]

лечение spermotoksikoza

В момчета използва успешно кетоконазол (600 мг / ден в разделни дози 8), противогъбично средство, което инхибира S17,20-лиаза и синтез на тестостерон. Въз основа на факта, че той стимулира костни съзряване естрогени, някои автори използват от ароматазни инхибитори (тестолактон, анастрозол или летрозол) и спиронолактон (за блокиране на ефектите на андрогени). Тези средства не намаляват тестостеронови концентрации на нормална (т.е.. Д. Към предпубертетна нива) и не премахват напълно нежелани ефекти на повишена съдържание на полови хормони при spermotoksikoz. Те се забавя, но не и да спре половото развитие и не винаги се подобри перспективите за растеж на финала. Момчета с узрели генератор GnRH импулс изискват комбинирана терапия с GnRH агонисти.

Видео: Soldier spermotoksikoz