Средно хипогонадизъм

Видео: Хипогонадизъм

В вторичен хипогонадизъм, има дефицит на FSH и LH.

Основният недостатък е локализиран както в хипофизната жлеза или хипоталамуса (в случай на заболявания GnRH секреция). При липса на стимулиращия ефект на гонадотропин-освобождаващ хормон тестисите остане в преди пубертета етап. Средно хипогонадизъм се диагностицира в ранна детска възраст, пубертета и много по-рядко при възрастни. В вторичен хипогонадизъм открити няколко различни генни дефекти.

Причините за вторичен хипогонадизъм

Хипопитуитаризъм. Ако хипопитуитаризъм обикновено е недостиг на гонадотропини и вторичен хипогонадизъм. Ако органичен или хипофизната щети съседна тъкан (вродени или придобити) дефицит има гонадотропичен хипофизната произход. По-голямата част от пациентите с идиопатична хипопитуитаризъм дефект е локализиран в хипоталамуса и води до недостиг на GnRH. Когато множествено недостатъчност хипофизни хормони разкрити дефекти проп-1 транскрипционния фактор хипофизата, HESX-1 и LHX-3. На гонадотропин дефицит при новородени момчета с дефицит на растежен хормон може да показва микропяна (дължина на пениса е по-малко от 2.5 cm). В тези случаи специален диагностичен кабинет. След 6-месечна възраст и преди пубертета период диагноза дефицит на гонадотропини е трудно.

Видео: Medline - лечение на хипогонадизъм

Изолираният дефицит на гонадотропин-рилизинг хормон. В основата на това състояние обикновено е патология на хипоталамуса и хипофизата не са. Установено е, при честота от 1:10 000 и 1:50 000 момчета и момичета се дължи на различни причини. Недостигът GnRH може да бъде пълна или частична, спорадично или фамилна. Един от най-честите генетични формата на вторичен хипогонадизъм, синдром на Калман е, характеризиращ се с комбинация от хипогонадизъм с аносмия или hyposphresia. В основата на тази Х-свързан синдром са мутации KAL, разположен на хромозома 22.

Вторичен хипогонадизъм се дължи на нарушение на секрецията GnRH и придружава вродена надбъбречна хипоплазия Х-свързана. При тези пациенти разкри DAX1 генна мутация е разположен на хромозома 21. Понякога в тези случаи има признаци на синдрома на генни последователности - недостатъчност glitserokinazy, миопатия Дюшен и провал ornitinkarbamiltransferazy. Повечето пациенти с генна мутация DAX1- момчета, които имат вторичен хипогонадизъм се развива по време на юношеството.

Други заболявания. Вторичен хипогонадизъм се наблюдава при някои пациенти с автоимунно полигландуларен синдром при хора с повишени нива на мелатонин в синдроми Bardet-Biedl, синдром на Prader-Willi, множество лунички и някои синдроми с атаксия.

диагностика

Съдържанието на гонадотропини и полови стероиди в плазмата остава в предпубертетна нива. Не пулс и нощ секрецията на LH. Отговор на гонадотропини GnRH или повече активни аналози намалее значително. Такива промени са характерни за здрави юноши да забавят половото развитие, да се разграничат тези условия е много трудно. Диагностичните тестове с GnRH, тиротропин, metogslopramidom или домперидон не дава надеждни резултати. При приближаване сексуално развитие може да се съди по нивото на тестостерон в 8 часа сутринта. Всички момчета, чиито тестисите обем на 15-годишна възраст от 4 мл, и 77% от тези, които имат такъв обем е записан в 12, нивото на тестостерон е над 0.7 нмол / L (20 мг%). От друга страна, само 25% от тези момчета, които имат това ниво е по-малко от 0.7 ммол / л, навлиза в период на полово развитие на 15-годишна възраст. За да се различава от юноши с хипогонадизъм забавено пубертета развитие на възможни реакции на GnRH аналог или след предварителна подготовка на хипоталамо-хипофизо-гонадната ос импулсни администрирането на GnRH в продължение на 36 часа.

Недостатъчно гонадотропини вероятно в случай на недостиг на други хипофизни хормони, такива като растежен хормон, особено ако е придружено от дефицит на АСТН. Хронична липса на гонадотропин-рилизинг хормон обикновено показват, аносмия, но някои от неговите дела са с забавянето на половото развитие (до 18-20 години) маркиран. Въпреки, че членове на семейството или аносмия в конкретен пациент може да се случи от ранна детска възраст, самите пациенти рядко се оплакват за това. Следователно, трябва да интересува конкретно миришещ на пациентите във всички случаи на забавяне на половото развитие. С помощта на ядрено-магнитен резонанс, някои от тях могат да бъдат открити аномалии обонятелни лоб и бразди в мозъка. Определяне на серумните нива на пролактин елиминира пролактин, който все открива при забавяне на сексуално развитие.

Има възможности за установяване на диагнозата в хетерозиготни и бебета с Х-хромозомата форма на синдром на Калман. Обикновено по време на първите 3-4 месеца. Животът е намерена нормалното физиологично повишение на нивото на гонадотропини и полови стероиди и GnRH реакция в този момент е по-силно изразени, отколкото в годините преди пубертета.

Лечение на вторичен хипогонадизъм

Преди започване на лечението изолиран дефицит GnRH, е необходимо да се елиминира забавянето на сексуалното развитие. Около 3% от момчетата на възраст от 14 обем на тестисите не достига 4 мл, но истинската вторичен хипогонадизъм рядко. Въпреки това, дори умерено забавяне на половото развитие, растеж, причинява тежки психологически опит и се нуждае от внимание. В повечето случаи е достатъчно просто да се успокои родителите и на себе си момчето, обяснявайки им, че сексуалното развитие не се проявява в строго определен период от време. Ако, обаче, на 15 години от началото на симптомите на сексуалното развитие далеч от вас, и нивата на тестостерон по-малко от 50 нг%, показва кратък курс на лечение с тестостерон. Мускулна инжекция на тестостерон енантат 100 мг на месец в продължение на 4-6 месеца. Това води до появата на вторични полови белези при вторичен хипогонадизъм и ускоряване на растежа. Това помага да се прави разлика забавянето на сексуалното развитие от изолиран дефицит на гонадотропини. Възраст в началото на лечението трябва да се определя индивидуално.

Видео: Сексуална рехабилитация на болни с хипогонадизъм

Когато е дефицит гонадотропните хормони прилага същия режим на лечение дългодействащ тестостеронови препарати, в първичния хипогонадизъм. Подкожно или мускулно инжектиране на човешки хорионгонадотропин (ЧХГ) в доза от 500-1000 IU три пъти седмично и стимулира растежа на тестисите сперматогенезата. Ако след 6-12 месеца. достатъчно увеличение на тестисите не се случи, можете да добавите menotropin) в доза от 37,5-150 IU 3 пъти седмично. В зряла възраст, за да се възстанови сперматогенезата използването на този наркотик се стига за около 2 години. За стимулиране на растежа и функцията на половите жлези могат да се използват рекомбинантни гонадотропини.

Повече физиологичната, но тромаво метод за лечение на вторичен хипогонадизъм включва подкожно или интравенозно приложение на GnRH в импулсен режим с програмируем перисталтична помпа. По-голямата част от пациентите за максимално стимулиране на растежа на тестисите и сперматогенезата постигане на продължителността на това лечение е около 2 години.