Вроден дефицит на ляво атриовентрикуларен клапан - заболявания на сърдечно-съдовата система на децата

Видео: хроничен ревматична болест на сърцето

Видео: Лечение на левокамерна хипертрофия и възможните причини за заболяването

Тази аномалия възниква самостоятелно или в комбинация с отворен дуктус артериозус, коарктация на аортата, камерен преграден дефект, коригирана транспониране на големите съдове, нарушена изпълнение на лявата коронарна артерия на белия дроб, на ендокарда fibroelastosis и синдром на Марфан. Заместник често се комбинира със застойна кардиомиопатия. вентил недостатъчност отнася до дефекти, причинени от ненормална развитие на ендокарда ролките.

Когато изолиран недостатъчност, обикновено разширен клапан пръстен. Сухожилно нишки се скъсяват и да ги отдават може да е ненормално. клапанни клапи са деформирани, ендокарда склероза посочено в различна степен. Ако клинично значими нарушения на увеличаване на снабдяването с кръв на лявото предсърдие поради регургитация води до удължаване на него. Така хипертрофия и разширява лявата камера, която изостря провала на лявото атриовентрикуларен вентила. Увеличение на венозно налягане в кръвоносните съдове на малък кръг бързо води до хипертрофия и разширяване на дясното сърце. Незначително недостатъчност клапан е клинично очевидна. Единственият знак, може да бъде шум митрална недостатъчност. Въпреки това, в повечето случаи се увеличава регургитация развие симптоми, и това може да се случи във всяка възраст. Клинично аномалия характеризира с забавено физическо развитие, повтарящи се инфекции на дихателните пътища, бърза умора при усилие и епизоди на белодробен оток, или застойна сърдечна недостатъчност. Дефект обикновено придружени с различна степен на увеличение на размера на сърцето и типичен апикална pansystolic шум митрална недостатъчност. Често auscultated апикална mezodiastolichesky presystolic или остъргване на шума. Когато белодробна хипертония, белодробна развитие компонент II тон подчертана. ЕКГ P-вълна обикновено са двойни-прегърбен, признаци на хипертрофия на лявата и дясната камера понякога. На рентгеновата снимка може да се наблюдава увеличение на лявото предсърдие размер, понякога значително. левокамерна контура изпъкнали, хипоплазия на аортата, белодробната рисунка не се променя или засилен. На ехокардиография показва увеличение на лявата сърцето. Амплитудата на движенията на левия атриовентрикуларен клапан е голям, на ъгъла на наклона на сегмент E - F е малък, обаче, тази функция не се прилага за диагностично значение.
В сърдечна катетеризация записани увеличаване на налягането в лявото предсърдие, а понякога и белодробна хипертония. Селективна напусна вентрикулография да диагностицирате регургитация) клапан. Хирургична корекция, състояща се в валвулопластика, води до значително подобрение и намаляване на размера на сърцето. Въпреки това, в някои случаи може да бъде необходимо да се протези predserdno- оставени атриовентрикуларен клапа. Преди операция трябва да се идентифицират възможните свързани малформации. При деца на възраст под 3 до 4 години, за да елиминират ревматична етиология на аномалията тя може да бъде много трудно.

Видео: левокамерна хипертрофия