Клапно белодробна стеноза и непокътнати интервентрикуларната преграда - заболявания на сърдечно-съдовата система на деца

Има различни форми на ограничаване на дясната камера изходния тракт, комбинирани с интактна интервентрикуларната преграда. Най-често срещаната клапна белодробна стеноза, в които са деформирани задкрилките на клапаните, куполна vybuhayut по време на систола и представляват пречка отлив на кръв. Те се сгъсти, образувайки диафрагма с ексцентрично разположен дупка. Интервентрикуларната преграда морфологично променя. По-често изолиран или supravalvular субвалвуларна белодробна стеноза и стеноза на нейните клонове. Понякога, в допълнение към формирането на базата на стеноза заместник клапа има малък камерен преграден дефект, но клиничните симптоми на това състояние се класират по-скоро като клапан белодробна стеноза, а не като тетралогия на Fallot. В допълнение, има случаи на комбинация от стеноза на клапана или предсърдно септален дефект отворен форамен овале.
циркулаторни динамика. Пречка изтичане на кръв от дясната камера в белодробната артерия води до увеличаване на систоличното налягане и вентрикуларна хипертрофия. Интензитет прояви зависи от размера на отвора на пръстена на клапана. При тежки случаи, като налягането в дясната камера може значително да надвишава систоличното налягане в съдовете на големия кръг krovoobrascheniya- по-слабо изразени обструкция води до леко повишаване на налягането в дясната камера. Белодробното артериално налягане остава в нормални граници или намалява. на нивото на кислород в артериалната кръв не се различава от нормата, освен ако значителен стеноза в резултат на комбинация от високо диастоличното кръвно налягане в дясната камера и intraatrial публикации възниква кръвотечение от дясно на ляво. Последното условие е по-често при новородени.
клиничните прояви. Леко или лека белодробна стеноза обикновено не се проявява, докато когато са изразени стеноза пациент наруши усилие задух и непоносимост към последния. При деца с голяма пречка отлив на кръв от дясната камера показва признаци на неуспеха си и цианоза. N развитието на техния растеж, като правило, не се различава от нормата, и обикновено те се появяват здрави и цъфтящи. Комбинацията на белодробна артериална стеноза с дисплазия клапан пръстен често при синдром на Noonan.

Фиг. 11-53. Фонокардиограмата време белодробни клапан стеноза различна степен (едно деление на скалата съответства 0.04).

Когато е слабо изразена (а) стеноза след шум тон експулсиране се определя в средата на систолата, II тон разцепено, белодробна му компонент се появи със закъснение и отслабени. В значително стеноза (б) систоличното шум подчертана в края на систола, Р2А се простира и частично определен от него-P2P появява след закъснение и атенюиран. В сравнение с даден звукозапис пациент изразен белодробна стеноза артерия (LA) до етап (с) и 1 седмица след (д). Шум се определя само в началото и средата на систолата: P2P е по-подчертано и по-близо до P2A (сравни с саундтрака (а) TP - тон predserdiy- AVR - отвличане elektrokardiogrammy- PSA - пулса на сънната arteriyah- Тила - тонът на белодробното кръвно експулсирането. arteriyu- P2A - аортна сърце тон компонент II R2R- белодробен тон компонент II.

В незначителен клапни стенози белодробна процент венозно налягане и сърцето не се различава от нормалния размер на сърцето не се уголемява, връх ритъм не се променя, сърцето не е осезаемо. През площта на проекцията на клапите на белодробната артерия се чува сравнително кратък систоличното изтласкване шум, който обикновено се предхожда от звука на кръвта в белодробната артерия на плен, особено във фазата на издишване. Вторият сърцето звук е разцепено, белодробна компонент на неговата нормална интензивност и извършва със закъснение (фиг. 11-53). Промените в ЕКГ отсъстват или много ниско се определят хипертрофия на дясната камера. Рентгенова може да разкрие само постстенотичния дилатация на белодробната артерия. Когато ехокардиография в реално време може да lotsirovat стенозиращи белодробната артерия клапан купол форма.
С умерен стеноза леко повишен венозно налягане на venogram определя вътрешен югуларната вена вълна &ldquo-а&rdquo-, осезаем сърдечен импулс, систоличното изтласкване мърморене чувал с preddiastolicheskim печалба. експулсирането на звука в белодробната артерия при някои пациенти се определя, а други не се определя. второ сърце звук разцепи в две, това е късно, белодробна компонент на отслабената си. ЕКГ определят правилните камерна хипертрофия различна степен (признаци систолното претоварване), понякога посочи зъб висока Р. На рентгенографии нормален размер на сърцето или леко нарасна благодарение на лявата камера, белодробна рисунка отслабва в някои случаи.
Подчертано стеноза или умерено лека цианоза, венозно налягане често се увеличава. На phlebogram югуларната вена има прилив presystolic &ldquo-а&rdquo-, които често се предава на чернодробна вена, при което последният вълничката появява presystolic. Умерено или значително увеличаване на размера на сърцето, сърдечна импулс изтече, опипал над гръдната кост и около него, а често и дясното средата на ключицата линия. Аускултация определено силен шум систоличното изтласкване, често придружени с тремор с най-висока чуваемост част в проекция белодробна arterii- шум извършва върху цялата площ на сърцето, кръвоносните съдове на шията и в меЖдулопатъчната региона. Тя се характеризира с preddiastolicheskim печалба, често се наслагва върху аортната компонент I терена, но той не беше предшествано от звука на изгнание. Белодробна компонент II тон или не слуша или се появява твърде късно и мека чува. В тежка вълна &ldquo-а&rdquo- phlebogram за преслушване обикновено се определя галоп над дясното предсърдие. ЕКГ показва признаци на значително деснокамерна хипертрофия, често се комбинира с високи с връхчета R. от размера на рентгенова снимка на сърцето се увеличава, издути контура дясната камера и атриум. Изпъкнала белодробна артериална дилатация постстенотичния дъга обясни (фиг. 11-54), белодробна чертеж отслабена.
В сърдечна катетеризация разкрива значително градиент на систоличното кръвно налягане между дясната камера и белодробната артерия. в последния налягане остава в нормални граници или намалена. С лек натиск стеноза систолното в дясната камера е 30-50 мм живачен стълб. с., с умерени достигне 50-100 mm Hg. об., и когато се експресира често надвишава систоличното налягане в съдовете на големия кръг (освен ако сърдечния дебит е ниска). Когато изрази, а понякога и при умерено тежка стеноза на кривата на налягането, записана в дясната камера, се определя високо, често гигантска вълна &ldquo-а&rdquo-. Право вентрикулография ви позволява да се определят ясно възпрепятстването на притока на кръв в белодробната артерия. Може да се види, че струя контрастира кръвта протича през стеснен отвор в клапана постстенотичния напреднал белодробната артерия отделя. Често можете да видите промените му клапа. Записват като признаци на хипертрофия на дясната камера отлив отдел, което създава допълнителни пречки пред изтичането на кръв (фиг. 11-55). В това изследване, не забравяйте и непокътнат интервентрикуларната преграда.
усложнения. Най-често аномалия се усложнява от застойна сърдечна недостатъчност, която, обаче, е характерно само за тежки случаи и деца от 1-ви месец от живота. Подчертано стеноза на пръстена на вентила се появява цианоза при дете се дължи на преминаването на кръв от дясно на ляво през овал на изрезка. Бактериален ендокардит е рядко усложнение.

Фиг. 11-55. Селективно вентрикулография едностранно клапна стеноза при пациенти с тежка белодробна артерия (страничен изглед).

Стрелките показват потока на контрастно средство през отвора на артерия вентил белодробна. Също така се виждат признаци на субвалвуларна infundibulyarnoy хипертрофия.
LA - пулмонална arteriya- LK - удебелени белодробна клапа arterii- RV - дясна камера.

Курс и прогнозиране. Деца с незначителни стеноза могат да водят нормален живот. Тези препоръки могат да бъдат дадени за по-голямата част от децата с умерена стеноза, но те са длъжни да се запознаят на редовни интервали. В променящия се характер на появата на систолното роптаят preddiastolicheskogo печалба показва увеличение на препятствие изтичането на кръв от дясната камера. Това се посочва от време симптоми и развитието на дясно камерна хипертрофия на електрокардиограма. Подчертано стеноза на състоянието на детето се влошава бързо се дължи на развитието на застойна сърдечна недостатъчност. В този случай, че се налагат спешни операции.
Фиг. 11-54. Рентгенография на гръдния клетката на пациента с стеноза на белодробната артерия комбинира с непроменен аортна корен. размер на сърцето не се променя, но белодробната артерия разширява надолу по веригата на стеноза.

лечение. не се изисква специфична лечение на деца с незначителни стеноза, и по-голямата част от децата с умерена до тежка стеноза. Когато се експресира изолиран белодробна стеноза артерия, хирургично лечение (valvulotomy). Операцията се извършва под екстракорпорална циркулация, когато достъпни чрез белодробната артерия. клапанни клапи са разделени от разрези в места сраствания. Като аварийна новородено понякога произвежда затворен valvotomy.
В повечето случаи можете да очаквате положителни резултати. След операцията се намалява или изчезва градиент систоличното налягане между лявата камера и белодробната артерия на белодробната артерия диастоличното клапани често звуков шум, свързани с постоперативна недостатъчност тях, във връзка с които не е клинично значима.