Вродена аортна стеноза - заболявания на сърдечно-съдовата система на децата

Видео: сърдечно-съдови заболявания, фиброза

Вродена аортна стеноза е около 5% от всички вродени сърдечни заболявания при децата, но аортна клапа структура аномалия (често умерено двучерупковото стеноза) се отнася до основна вродено сърдечно заболяване при възрастни. Аортна стеноза е по-често при мъжете (3: 1). Най-често срещаният клапан стеноза, в който листовките клапанните удебелени и сплави. Когато субвалвуларна (podaortalny) стеноза пречка изтичане на кръв от лявата камера създава неравномерно слой от влакнест или мускулна тъкан под аортната клапа. В редки случаи supravalvular стеноза се случват. Тази аномалия може да бъде спорадична или наследствена, или комбинирано с синдром на умствена изостаналост и характерен изглед на пациента: луна лицето, широк челото, сплескан нос мост, удължаване на горната устна и пухкави бузите (Фигура 11-59.). Понякога синдром се комбинира с идиопатична хиперкалцемия на зародиш.
клиничните прояви. Симптоматика зависи от степента на стеноза. Подчертано стеноза при бебета скоро показват признаци на тежки потоци от левокамерна недостатъчност. Въпреки това, повечето деца, дори и с относително тежка стеноза на аортата не симптоми, растеж и развитие на децата не се нарушават. Сърце шум обикновено се откриват по време на рутинен медицински преглед на детето. В по-големи деца, които имат значително препятствие отлив на кръв от лявата камера от време на време се появяват умора, фалшива ангина, виене на свят или припадък. Има случаи на внезапна смърт при пациенти, обаче, обикновено се случва, когато се експресира пречка изтичане на кръв от лявата камера, която се проявява в ЕКГ и голям градиент налягане между лявата камера и аортата, хирургично лечение на деца, при които, поради различни причини е отложено.

Фиг. 11-60. пациенти фонокардиограмата с вродена аортна клапа. За прослушване на аортата (А) систоличното ромон е в естеството на плен шум. В горния (б) се предхожда от изгонването на шума в аортата (шиитски).

Видео: вродени сърдечни дефекти при децата

Pulse обикновено не се различава от нормата, но малко пълнеж и критичното състояние може да се превърне anakroticheskim. Размерите на сърцето и апикалната импулс, като правило, не се променят. Подчертано стеноза на сърцето може да се увеличи по размер, а има и левокамерна апикална импулс. Грубо очистване шум систолното изхвърляне обикновено придружени с трептене, ясно чух през аортата и проведе по врата и надолу в левия край на върха на гръдната кост, при някои пациенти да достигне максимална интензивност в долната част на левия гръдната границата или на върха. Когато вентилът аортна стеноза шум обикновено е предшествано от аортна изхвърляне кликване, което може да се чуе по-ясно в горната част и на левия край на гръдната кост (фиг. 11-60). За дискретни субаортна стеноза кликвания не са типични. Често, особено в субвалвуларна стенозата, може да се чуе на диастоличното шумове.
Вихър диастолното шепот в аортата във връзка с едновременната липсата му. Понякога има mezodiastolichesky остъргване шум с добре запазена лявата атриовентрикуларен клапан в горната част. С малък аортна стеноза запазва физиологичен разцепване II тон. При пациенти с тежка обструкция парадоксално разделена тонална II и IV силен тон може да възникне в резултат на намаляването на затварянето на аортната клапа.
диагноза. С наклон лек натиск между лявата камера и аортата ЕКГ не се променя. Подчертано стеноза може да е в рамките на нормалното, но все повече и показва признаци на хипертрофия и левокамерна претоварване. Ако децата с тежка обструкция на ЕКГ на аортата не се променя, признаците на камерна хипертрофия може да се появяват vectorcardiogram. За рентгеново изследване показа признаци на левокамерната разширяване, често напреднал възходящата аорта, но това не променя крушка. Valve калцификация се случва дори и при деца. Ехокардиография разкрива дефекта и определяне на степента на запушване. Анатомически функции без дефекти когато М-сканиране включва диастоличното множество ехото на аортната клапа, ексцентриковите крила затваряне и уплътняване на преградата интервентрикуларната и свободната стена на лявата камера. Двуизмерен сканиране в реално време позволява lotsirovat стенозиращи аортна клапа листовка, която придобива форма на купол, и да определи размера на отвора на клапана. В отсъствието на лява вентрикуларна недостатъчност, лява вентрикуларна съкращаване фракция се увеличава, поради повишената си контрактилитет. При максимално систоличното градиент между лявата камера и аортата, над 45 mm Hg. об., тази фракция е над 40%.
Тест с дозиран физическа активност помага да се определи степента на препятствие изтичането на кръв от лявата камера. С увеличаване на градиент на налягането се намалява свиваемостта на лявата камера, систолично кръвно налягане в отговор на зареждане се увеличава достатъчно, може да увеличи диастоличното кръвно налягане се намалява и ST сегмент. Тъй като при пациенти с тежка аортна стеноза, не могат да се оплачат, а данните за ЕКГ и рентгенов не vektorkardio- различава от нормата, и сериен тест ехокардиография с дозира физическа активност помощ, за да зададете времето, в което да се извърши сърдечна катетеризация.
Ляв сърцето катетеризация позволява да се определи нивото и местоположението на градиента на налягането между кухината на лявата камера и аортата. Възможно е да се идентифицира и локализира препятствието. Ако това е значителна, кривата на налягането в аортата става нетипичен вид. Рано появи anakroticheskaya ниво, бавно, протегна се с течение на времето, вълна систолното налягане в аортата, малък пулс натиск, а по-късно - на dicrotic прореза. Подчертано стеноза на налягането в лявото предсърдие се увеличава.
перспектива. При повечето деца, прогнозата е благоприятна, но внезапната смърт се случва в някои случаи. Обикновено това се предхожда от признаци на тежка левокамерна хипертрофия. Свързаните малформации, включително дефекти в камерни и предсърдни стени, коарктация на аортата и белодробната артерия стеноза, са неблагоприятни прогностични признаци. При кърмачета, чиито смъртните случаи, дължащи се на застойна сърдечна недостатъчност, често разкриват fibroelastosis ендокарда на лявата камера, лявото предсърдие и атриовентрикуларен вентила.
лечение. Хирургично лечение при пациенти с клинични признаци на заболяване, електрокардиографски признаци на тежка левокамерна хипертрофия и до голяма степен стеноза. Запушване на изхода на лявата камера картата се отделя при екстракорпорално кръвообращение.
Когато аортна клапна стеноза обикновено произвеждат valvulotomy хирургия, но някои пациенти може да се наложи смяна на клапата. Когато резекция изолира субаортна стеноза обикновено предотвратява увреждане на предната листовка аортната и оставени атриовентрикуларен сърдечни клапи или проводящи пътища. Премахването supravalvular стеноза може да бъде постигната в изолирано място на обструкция, не е придружено от хипоплазия на аортата. В следоперативния период обикновено работи трудно, особено ако операцията се появява отново или утежнени от аортна недостатъчност. Ако без видими признаци на левокамерна хипертрофия или изразена градиент налягане между лявата камера и аортата, хирургично лечение не е показано. Не универсална дефиниция на "градиента на налягането обявил за" гледна точка не съществува, но като цяло се смята, че максималната му систолното градиент между лявата камера и аортата продължение на повече от 70 mm Hg. Чл. сам е индикация за операция. Някои експерти препоръчват на пациентите да работят, ако максималната систолното градиента от тях е равен или по-голям от 45 mm Hg. Чл. Те трябва да работи в случай, че отварянето на клапана на аортната пръстена е по-малко от 0.7 cm2 / m2.
За пациенти, подложени на реконструктивна хирургия изисква допълнително наблюдение, както и в живота му стеноза на левокамерната изходния тракт може да се повтори. Когато трябва да се подозира ЕКГ признаци на хипертрофия, намаляване на неговата функция (ехокардиографски данни) и появата на симптоми на сърдечна недостатъчност по време на тестовете с доза физическа активност на стеноза рецидив.
Някои опасност за пациенти с аортна стеноза са активни спортове участие в спортни sostyazaniyah- в противен случай те могат да водят нормален живот. Те трябва да бъдат тествани ежегодно да се гарантира, че прогресия процес откриване произвеждат хирургична корекция на аномалии. Важен момент от референтни пациенти - профилактика на инфекциозен ендокардит.