Аномални белодробна венозна връщане - заболявания на сърдечно-съдовата система на деца

Дефектът на белодробните вени може да доведе до ненормално дренаж един или два от белодробните вени в духа на големия кръг. Въпреки това, те могат да попаднат в дясното предсърдие, а горната или долната вена кава, един от най-големите вени, които я съставят, или допълнително лява горна празна вена, откриването на коронарния синус. Белодробни вени могат да образуват общ отвор, който се отваря в венозната система под диафрагмата (порта Виена, венозен канал долната куха Виена). Това малформация често се комбинира с предсърдно септален дефект.
Частично аномално венозно връщане. Броят на белодробни вени отводнителни в дясното предсърдие, определя степента на отклонение, от ляво на дясно, която се повиши при едновременното предсърдно септален дефект. В случай на частично аномално венозно връщане към дясното предсърдие обикновено отваряне на всички вените, които излизат от една лесна, по-голямата част на правото, или част от него. Обикновено аномалия възниква предсърдно септален дефект тип венозен синус (вж. Раздел 13.40). Медицинска история, физически прояви, ЕКГ и рентгенови данни не се различават от тези, наблюдавани при предсърдно септален дефект тип отвора secundum. Понякога сливане в аномален белодробната вена в долната вена рентгенографски вижда сянка заострена надолу от дясната сърдечна сянка (синдром на турски сейбърс) -, където преградния дефект е обикновено отсъства.
В сърдечна катетеризация катетър може да се направи от горна празна вена или дясното предсърдие на белодробните вени източване необичайно или лявата страна на сърцето чрез предсърдно септален дефект. ляво на дясно разкарвам Локализация зависи от сливането на белодробните вени, шънт могат да се появят на нивото на горната куха вена или дясното предсърдие. Нивото на кислород в кръвта и насищането му кислород в горна празна вена и дясното предсърдие често са различни от тези, наблюдавани при предсърдно септален дефект. криви Indicator разреждане показват аномален белодробен венозен дренаж, и се откриват чрез селективно белодробна ангиография.
Както с предсърдно септален дефект (тип отвора secundum) изключително благоприятна прогноза. С големи шънт от ляво на дясно е необходима хирургическа корекция при създаването на изкуствен кръвообращението. Едновременното приключването на предсърдно септален дефект се извършва по такъв начин, че да насочва кръв от белодробните вени на лявото предсърдие.
Пълен аномално венозно връщане. В този случай, няма венозен връзка с лявото предсърдие, и всичката кръв тече от съдовете големи и малки обръщение към сърцето, влиза в дясното предсърдие и се смесват в него. Част от кръвта преминава в дясната камера и белодробната артерия, останалата част чрез преграден дефект или отворен овален отвор е насочен в лявото предсърдие.
Обикновено, белодробни вени са обединени в един багажника, и след това се вливат в венозната система на голям кръг в една от следните части: на лявата горна част на кухината Виена (43%), коронарна синус (19%), дясното предсърдие (14%) и дясната горна кух Виена ( 12%). Други попадат в венозната система под диафрагмата.
Честване на три варианта на клиничната картина. Някои деца в неонаталния период развият тежка обструкция на венозната кръв обратно, което е особено характерно за сливането на белодробните вени в под диафрагмата. В същото време там са отбелязани цианоза и тахипнея остър. Шумове на медицински преглед не могат да слушат.

Фиг. 11-57. Гръдна рентгенография на клетките на пациентите с пълен аномален белодробен венозен дренаж в горна празна вена.
Преди етап (а) се вижда сянка върху сърдечната област (стрелки), поради което е под формата на снежен човек, или 8 цифри изразени кардиомегалия и повишено белодробно модел. След операцията, размер на сърце и сянка върху него намалява.

За втората група от пациенти и се характеризира с ранното развитие на застойна сърдечна недостатъчност. Въпреки това, те се отбележи значително ляво на дясно шунт, и предотвратява изтичането на кръв от белодробните вени са малки или умерени. Поради хипертония при болестта на белодробната артерия е много трудно. Аускултация на левия край на гръдната кост определя систоличното шумове и понякога галопира. Понякога горната част на левия край на гръдната кост постоянен шум се определя на белодробната артерия. Цианоза е слаб.
Третата група се състои от пациенти без данни за нарушена изтичане от белодробните вени. Те се наблюдава значителен ляво на дясно шънт, белодробна хипертония, но без симптоми, така и за бебето или ранна детска възраст е рядко явление. Цианоза почти никога не се случва.

Фиг. 11-58. Пълен аномалните белодробни вени от началото на коронарния синус.
При въвеждането на контрастно средство в белодробната артерия (LA) може да се види белодробната артерия. Контрастното средство се връща в коронарния синус, която се влива в дясното предсърдие интензивно kontrastiruemyh (PP).

ЕКГ разкри признаци на дясно камерна хипертрофия (V4R в потенциални клиенти V1 и обикновено се появява зъб QR, P вълна често високо и посочи). В по-големи деца, при сливането на белодробните вени в безименен или допълнителна лява горна празна (фиг. 11-57) и характерни рентгенологични признаци. През областта на сърцето се вижда широка сянка, взети заедно с вида на сърцето сянка на фигура 8 или форма на снежен човек. Тя се формира от разширени вени и лявата горна празна innominate и дясната горна празна. Когато дренаж на белодробните вени в други части на големия кръг се увеличи размера на сърцето, vybuhayut белодробната артерия и дясната камера и белодробната подобрено изображение. Пациентите в този случай, изразени цианоза. Рентгенова показва признаци на белодробен оток с малкия размер на сърцето, което често служи като повод за погрешна диагностициране на синдром на респираторен дистрес.
На ехокардиография за откриване на признаци на дясната камера претоварване и междинни или парадоксално колебания на интервентрикуларната преграда. лявото размер камерна е 50-65% от нормалното. Формата на ехо сигнал от левия атриовентрикуларен клапан не се променя. аортен корен се намалява. Като цяло венозен канал, който се вливат в белодробните вени, може lotsirovat когато го поставите директно зад лявото предсърдие.
Сърдечна катетеризация разкрива, че на кислород в кръвта на насищане вентрикулите, предсърдията и аортната повече или по-малко еднакви и по-висока от тази, в съдовете на периферната венозна кръв големия кръг. Пациенти могат умерено увеличаване на налягането в белодробната артерия и дясната камера, но за кърмачета се характеризира с белодробна хипертония. Селективна белодробна ангиография осигурява изображения на белодробните вени и да се види мястото на тяхното сливане с голям обхват на системата (фиг. 11-58).
По отношение на нелекувани пациенти прогноза обикновено е неблагоприятна и белодробна хипертония, те рядко оцеляват зародиш. Смъртта настъпва поради застойна сърдечна недостатъчност. Децата, които са оцелели след 2-годишна възраст, признаци на хипертония в белодробната артерия липсват, а симптомите са изненадващо оскъдни. Хирургично лечение с кръвообращение. Операцията се състои от анастомоза между общата колектора на белодробните вени и лявото предсърдие, затварянето на предсърдно септален дефект, и сливането на белодробните вени в венозната система на голям кръг. Благоприятните резултати са отбелязани и при деца с тежки симптоми. Ако хемодинамика се нормализират след операцията, прогнозата изключително благоприятно.

Фиг. 11-59. Пациенти с потвърдена хиперкалцемия в ранна детска възраст и supravalvular аортна стеноза, върху които той имаше операция е извършена на възраст от 8 години.
Горната устна се издава, сплескана мост на носа, носът е съкратен и нанизани се, има признаци на хипертелоризъм.