Дефекти на ендокарда ролки - заболявания на сърдечно-съдовата система на деца

1. Дефекти като отвора Primum и открит атриовентрикуларен канал (дефект на ендокарда ролки]

Тези две аномалии са описани в същата секция, тъй като те се основават на същия вид нарушение на ембриогенеза и те могат да представляват с други клинични симптоми.
Дефект отвора Primum е локализиран в долната част на предсърдни преградни атривентикуларни клапаните, най-често се разделя предната лява крило. Право клапан обикновено има нормална структура, но тя преграден клапа може да бъде до известна степен се сгъсти. Обикновено, функционалната цялост на преградата интервентрикуларната се запазва, но анатомична структура на проксималната част е счупен.
Открито атриовентрикуларен дефекти канала е комбинация предсърдно и камерен преграден с патология атриовентрикуларен клапан. Когато клапанът за двете вентрикули общо и се състои от предни и задни крила, свързани с интервентрикуларната преграда, и две странично които се прикрепят към стените на всяка камера. Аномалията е сравнително често при деца със синдром на Даун. Той може да се комбинира с други вродени дефекти на сърцето.
Разпределяне на преходни форми на аномалията. Те включват дефекти отвора Primum в комбинация с разделянето на предната листовката на лявата атриовентрикуларен септален листовката и десния атриовентрикуларен клапани, и по-често във връзка с нормалната структура на клапана. В други изпълнения, междупредсърдната преграда е непокътната, но камерен преграден дефект, подобни на тези, наблюдавани при отворен Атриовентрикуларен канал. Те са комбинирани с болестта на клапан.
циркулаторни динамика. Когато дефекти компрометират неговата отвора Primum се обединяват кръвотечение от лявото предсърдие в десния дефицитни лявата атриовентрикуларен клапан. Обем нулиране обикновено е малък. Степента на клапан недостатъчност варира от леко до умерено тежки. Обикновено налягането в белодробната артерия е в нормални граници или леко се увеличава.
В отворено атриовентрикуларен канал изхвърлянето на кръв от ляво на дясно то се извършва на нивото на предсърдията и камерите. Така, белодробна хипертензия и повишена белодробното съдово съпротивление. недостатъчност Valve води до регургитация на кръв от камерите в предсърдията. Една малка кръвотечение от дясно на ляво и се случва на ниво и предсърдията и камерите. Въпреки ограничените обеми на шънта, може да доведе до подчертано кислород Ненаситената артериална кръв. Съдова склероза, белодробни увеличава обема циркулация от дясно на ляво шунт, което изостря цианоза.
клиничните прояви. При много деца отвора Primum на дефект безсимптомно и първият открит на физическа проверка. Когато средният обем на шунт недостатъчност и умерени признаци на лявата клапа подобни на тези, наблюдавани при дефекти отвора secundum и изразено в систоличното шум на върха и характерни промени ЕКГ.
При събирането на анамнеза привлече вниманието към себе си беден прави упражнения, лесна уморяемост и чести пневмонии. Това важи особено за пациенти със значимо шънтове отляво надясно и тежко увреждане на ляво атриовентрикуларен клапа. В този случай, по-умерено или значително увеличаване на размера на сърцето. Определена от палпация левокамерна апикалната импулс показва тежка лявата клапа недостатъчност. Аускултаторна признаци шунт от ляво на дясно са непроменени или засилено I тон изразява чрез стабилна бифуркация II шум тон систоличното изтласкване на белодробната артерия, която понякога се предхожда от mezodiastolicheskom щракване и шум промивна дефинирано в долната част на левия край на гръдната кост.
За провала на лявото атриовентрикуларен клапан обикновено се доказва чрез появата pansystolic шум в горната част, която се проведе в ляво под мишниците. Шумът е променлив характер и може да бъде краткосрочен или музика.
За общо атриовентрикуларен канал, са характерни за ранното детство признаци на циркулаторна недостатъчност и ендокринни бронхопулмонална инфекция, по време на която може да се появи слабо изразена цианоза. Често повишено налягане в югуларната вена система, която е свързана с белодробна хипертензия, застойна сърдечна недостатъчност или недостатъчност атриовентрикуларен клапани. Умерено или значително изразена кардиомегалия, палпация често определя систоличното трептене. След непроменено или подчертано аз тон върху голяма гръдна грапава повърхност auscultated систолното роптаят. При висока белодробна кръвен поток II тон забележимо раздвоен. Когато значителна белодробна хипертония може да бъде разделена е слаб, но звуков шум затваряне на белодробна клапа. В долната част на нисък шум се появява mezodiastolichesky напусна гръдната граница. Систолично изтласкване шум в белодробната артерия се свързва с увеличаване на притока на кръв в белите дробове.

Фиг. 11-50. Електрокардиограма на пациента, за да отворите атриовентрикуларен канал.
Електрически сърдечна ос е наклонена на -60 °, носещ инерцията от дясната камера се забавя. Vi е записан в прибрано комплекс RSR1 (скорост хартиена лента движение на терена aVsR-50 мм / сек).

диагностика. На гърдите бебешки клетки с дефекти на ендокарда билата има увеличение в размер на сърце за сметка на камерите, така и дясното предсърдие. Белодробната артерия разширен, подобрена белодробна рисунка. Аортата хипоплазия или не се е променило.
Голям диагностично значение са промени в ЕКГ. Те включват: 1) по посока на електрически ос на сърцето в горния квадрант, лява ос отклонение, а понякога рязко vpravo- 2) посока вектор QRS и обратно на часовниковата стрелка strelki- 3) признаци на хипертрофия на двете камери на сърцето, най-малко - изолира хипертрофия на лявата или дясната zheludochka- 4) не се променя или високо зъбци F 5) понякога удължаване на интервала P - R (Фигура 11-50) ..
За ехокардиограми характеризират с повишена дясната камера размер във връзка с наслагването на ехо сигнал от лявата клапа на ехо сигнал на левокамерна изтичане тракт. На ангиограма е очевидно врата тип щам гъска. Когато са отворени Атриовентрикуларен канал ехо от преградата интервентрикуларната разпокъсана с митралната клапа се наслагва върху ехо сигнал от интервентрикуларната преграда. С значителен недостатък в общ клапанен пресича един канал и е перпендикулярна на неговата равнина (фиг. 11-51).

Катетеризация и ангиография потвърди диагнозата. Данните от тези изследвания показват количеството на ляво на дясно шунт, тежестта на белодробна хипертония, скоростта на нарастване на белодробното съдово съпротивление и недостатъчност на атриовентрикуларен клапани. Шънтът обикновено е по-ясно изразено в нивото на атриум. При някои пациенти с неадекватно смесване на кръв да се определят основните ниво разкарвам камерна. Артериалната насищане с кислород остава в нормални граници, с изключение на пациенти с белодробна хипертония, изразени. Те могат да бъдат открити малки плъзгащи дясно на ляво. При пациенти с дефект отвора Primum на, обикновено налягането в белодробната артерия е непроменена или леко се увеличава. В атриовентрикуларен открит канал отбелязване на дясната камера и пулмонална хипертония и увеличаване на общите съдове белодробни съпротива. Когато тези аномалии катетър минава лесно от дясната сърцето на ляво, особено когато общият атриовентрикуларен канал.

Вижда единична атриовентрикуларен вентил (VLS) с голяма амплитуда на движение по време на диастола от задната стена на лявата камера (PWLV) на предния ръб на полето сърцето (PHPS) (от: Williams RG, Tucker S. R. ехокардиографски Диагностика на вроден сърдечен заболяванията - Бостън :. Little, Brown 1977) ..

Фиг. 11-51. Ехокардиография дете отворен атриовентрикуларен канал.
Основният метод на изследване за дефекти на ендокарда ролки - селективен лявата вентрикулография. Тя ви позволява да се определи структурата на патологията на лявата или
общо атриовентрикуларен клапан и деформация характеристика изтичане път от левия вентрикул като врата гъска. Специфично за тях и назъбена остави предната листовка на вентила и липсата на него. Обикновено определено значително разреждане на кръвта от лявата камера на дясното предсърдие.
перспектива. С ендокарда дефекти развитие валяк прогноза зависи от големината от ляво на дясно шънт, степента на нарастване на белодробното съдово съпротивление и недостатъчност на лявата атриовентрикуларен вентила. Деца отворен атриовентрикуларен канал често умират в ранна детска възраст от застойна сърдечна недостатъчност. За разлика от това, предсърдни преградни дефекти често асимптоматични или се появяват оскъдни, а не прогресивни симптоми до 3 от 4-то десетилетие от живота.
лечение. Хирургично отстраняване на дефекти произвеждат отваряне на сърцето с сърцето на устройството - на белите дробове. Онлайн достъп до предсърдно септален дефект - през дясното предсърдие към лявата атриовентрикуларен клапан - през предсърдно септален дефект. Целостта на задкрилките на сплит е намалена чрез поставяне на шева. Дефекти на систоличното и диастоличното и предсърдни стени затворени участъци. Поставяне protezsoderzhaschih клапан рядко се изисква. смъртност след корекция на Primum на дефект каналът е ниска, а корекцията на общо отворено атриовентрикуларен канал е по-труден проблем, особено при малки деца, със застойна сърдечна недостатъчност и белодробна хипертония. Когато кръвта се нулира в камерна ниво благоприятно успешно производство операция стесняване на белодробни артерии. Отнети скорошни опити радикална корекция на дефекта придружени са дали положителни резултати.