Ebstein на аномалия - заболявания на сърдечно-съдовата система на децата

Видео: Заболявания на сърдечно-съдовата система

 При този тип недостатък трикуспидалната клапа атипична структура изместен надолу - в дясната камера кухина. предния капак клапан поддържа комуникацията с влакнест пръстен, а останалите са прикрепени към стените на дясната камера. Офсетни клапи разделят вентрикуларна кухина на две части, едната от които е продължение на кухината на дясното предсърдие и втората кухина е тънкостенни дясната камера. В дясното предсърдие е голям razmerami- понякога се присъединява към трикуспидалната клапа. Ефективно изхвърляне на кръв от дясната сърцето е намалена поради малкия размер на функционирането на дясната камера, а в някои случаи, поради изтичането на препятствия на кръв от дясното предсърдие, създаде голям, формата на платноходка, предната листовка на трикуспидалната клапа. Чрез овална дупка извършва при предсърдно ниво нулиране кръв, обемът на който се определя от степента на развитие на цианоза (умерена до тежка).
клиничните прояви. Интензивност на симптомите зависи от степента на клапан изместване. Понякога те са малки, и пациентът се оплаква само от умора. Често нарушен сърдечен ритъм, което обикновено се проявява в чести екстрасистоли и пароксизмална тахикардия изгодното. Съществуващите в отворен форамен овале дефект или шунт intraatrial право на причинява цианоза и полицитемия. Венозно налягане остава в нормални граници, и когато се комбинира с аномалия трикуспидалната клапа недостатъчност се увеличава. На палпация пулсациите не се усеща. Аускултация над по-голямата част на лявата половина на гръдния кош се определя от систолното роптаят, понякога придружени от шейк. Често можете да чуете галоп и диастолното ромона по левия край на гръдната кост. Шумът може да наподобява повърхност и перикардиална триене. Можете да чуете серия от кликвания на систолното изхвърляне щракване и откриването на трикуспидалната клапа.
Въпреки факта, че при някои пациенти симптомите се появяват не по-рано от навършването им на зрялост, новороденото може да се наблюдава цианоза, тежка и продължителна кардиомегалия систолното роптаят. Най-високото ниво на смъртност, свързана с развитие на сърдечна недостатъчност и хипоксемия. Получено в някои случаи бързо спонтанно подобрение, свързано с намаляване на белодробното съдово съпротивление.
диагноза. ЕКГ откриване блокада на десния крак атриовентрикуларен сноп непроменено или засилено високо P вълна и нормалната продължителност, или удължени прорези R - R. понякога признаци на синдром на Wolff-Parkinson - бяло.
Размерите на сърцето да се различават от нормалното за масивна кардиомегалия за сметка на увеличаване на размера на правилния отдел. Пулсации му намалява белодробното съдово модел остава в нормални граници, или изчерпани, аортата хипоплазия.
Ехокардиография установихме срещащи се по-късно от нормалното, клапите затваряне на трикуспидалната клапа и увеличаване на техния обхват на движение. Може да сте влезли парадоксален интервентрикуларната преграда, удължаване на интервала E - F на движение на листовките на вентилите и разширение на дясното предсърдие. Когато двумерен сканиране lotsiruetsja atrialivovannaya част на дясната камера (разположен между влакнест пръстен и предубедени капаци) и аномално полето атриовентрикуларен клапан.
В сърдечна катетеризация и селективни angiokardiografii потвърди, увеличаване на размера на дясното предсърдие и да разкрие междупредсърдния разкарвам дясно на ляво, ако има такива. Налягането в дясното предсърдие на кухината не може да се промени, но това често се увеличава. Същото важи и за диастолното налягане в дясната камера. Повечето от диагностичната стойност на едновременно записване на налягане в кухините на сърцето и интракардиално ЕКГ. По този начин е възможно да се регистрират параметрите в следните комбинации: 1) налягане и дясната камера ЕКГ, 2) в крива atrializovannoy налягане на дясната камера ЕКГ и polosti- 3) крива налягане и дясното предсърдие електрокардиограма. Сърдечна катетеризация и ангиография при тези пациенти обикновено са свързани с висок риск от ритъмни нарушения.
Прогнозата на аномалия на Ebstein е изключително variabelen. пациентите да живеят до зряла възраст често.
лечение. Основната цел е да се бори хипоксемия, и нарушения на сърдечния ритъм. Необходимостта да се работи децата е рядкост. Пациенти с тежка цианоза определено клинично подобрение е отбелязано след операция анастомоза между горна празна вена и дясното белодробната артерия (по метода на Глен). Въпреки това, по-предпочитано операция протезен трикуспидалната клапа, или валвулопластика с едновременно затваряне на предсърдно септален дефект.

Видео: 94% от децата на републиката имат различни функционални отклонения