Ендоскопски семиотика на муковисцидоза - ръководство за клинично ендоскопия

Циститна фиброза (кистозна фиброза на панкреаса) - наследствено автозомно рецесивно заболяване, което се основава на външните функция жлези секреция разстройство, проявява в повишена секреция вискозитет свръхпроизводство.
Муковисцидоза е най-често наследствено заболяване, настъпили с честота от 1: 1000 до 1: 5000 новородени.

1. Бронхоскопия. Дифузната гноен endobronchitis пациент с циститна фиброза: хиперемия лигавица, малки кръвоизливи, дебели гнойни слуз в лумена на трахеята и главните бронхи.
2. Бронхоскопия. Обтурация на гъста лепкава слуз устата лобарен бронхите при пациент с муковисцидоза.

Видео: благотворителен проект Om Ananda - RCCH (Москва)

В патологичния процес участват белите дробове, панкреаса, черния дроб, червата, което определя полиморфизма на клиничната картина. Петте клинични форми на заболяването: 1) се смесва с белодробни лезии и органи pischevareniya- 2) за предпочитане legochnuyu- 3) за предпочитане kishechnuyu- 4) и атипични изтрити
Лезиите на дихателната система се наблюдават най-често те се намират в 85% от 95 пациенти с кистозна фиброза. Те често се комбинира с чревни симптоми. В 15-20% от пациентите с бронхопулмонална процес е само знак на заболяването [Raczynski ST. и сътр., 1978]. Степента на тежестта и прогресирането на белодробни промени определя прогнозата и средната продължителност на живота на пациентите.
Неспазването отделителната функция на панкреаса е много по-лесно да се компенсира от бронхите и белия нарушения, така че белодробни усложнения от муковисцидоза са действителните терапевтичен проблем. Без специално лечение, повече от 60% от децата с муковисцидоза умират през първата година от живота, 80% - в ерата на 5 години. Модерната система на организация на специализирани грижи в муковисцидоза значително се е подобрила резултатите от лечението, и в момента живеят много възрастни пациенти са запазили способността да се работи и да води нормален живот.
Диагностика на Муковисцидоза основава на семейството на историческите данни, съчетани с промени в бронхите и белия симптоми на екзокринна функция на панкреаса, увеличаване на концентрацията на електролитите в потта. натриеви и хлорни концентрации в пот повече от 60 милиеквивалента / L се счита за най-надеждна индикация на кистозна фиброза.
Ендоскопско картина варира в зависимост от тежестта и степента на белодробна процес поток. При непрекъснато пристъпно хода на заболяването при бронхоскопия разкрива двустранна дифузна endobronchitis (фиг. 3.55). Лигавица хиперемичната, едематоза лесно кърви при контакт с бронхоскопа. Устието на бронхите на лобарен се стесни и пълни с гъста гнойна тайна. Често има стесняване на лявото основната бронхите. Някои автори отбелязват, че промените bronhiticheskie са по-изразени в дясно. При тежко
случаи гноен тайна запълва оклузивно и главните бронхи и се натрупва в трахеята, причинявайки изразени респираторни заболявания.
В периода на освобождаване на възпалителни промени се намалява и не може да бъде идентифициран. Въпреки това, е характерна черта - (. Фигура 3.56) вискозно слуз хиперсекреция въвеждане аспирация на всички капиталови бронхите. Лепило секреция насърчава образуването на мембрани и слуз кръгови ленти, простиращи се през устата на собствения бронхите, която, според някои автори, е патогномонична за кистозна фиброза знак.
Характерна особеност на кистозна фиброза, особено с умерено тежки възпалителни явления, съгласно Dobrovolskaya A. R. (1976) също са заоблени, плътен, стърчащи над повърхността на образуването на лигавицата, напомнящ на "гноен тапа". Те са били открити от автора по стените на долната трета на трахеята и главните бронхи 57% от пациентите, най-вече при децата от предучилищна и училищна възраст.
По време на лечението трябва да бъдат насочени основните усилия в борбата с инфекция на дихателните пътища, за да се подобри функцията на белите дробове чрез премахване на обструкция на въздухоносните пътища и нейните последици, за регулиране на храносмилателните процеси и компенсирането на загуби, електролитни в пот.