Заболявания на невромускулна синапса - заболяване на нервната система при деца

Видео: рецептори и невротрансмитери на вегетативната нервна система | Рецептори на вегетативната нервна система

Видео: физиология. Филм 1: нервните клетки

В някои заболявания, мускулна слабост се дължи на нарушаване на невромускулната трансмисия. Обикновено, процесът на предаване на нервните импулси на мускул се състои от три етапа: 1) освобождаване на ацетилхолин в нервната си ефект okonchanii- 2) върху рецепторите на мускулната мембрана volokna- 3) отстраняване за сметка на прекомерни количества хидролиза включващи холинестераза. Невромускулна предаване може да бъде блокиран поради нарушение на процеса във всяка една от тези стъпки.
Някои видове токсини, като ботулинов или патронник, процес блок в първата фаза, кураре - в продължение на 2 минути. В сърцето на миастения гравис, очевидно въз основа на различни заболявания, свързани с мускулни рецептори. В третия етап на процеса се разгражда под действието на инхибитори на ацетилхолинестераза, като някои органични фосфатни инсектициди и някои лекарства като неостигмин метилсулфат. Под действието на тяхната ацетилхолин натрупва в излишък в синаптичната цепнатина, което причинява мускулна парализа, вследствие на деполяризация на мембраните на мускулните влакна (деполяризация на блок).
миастения гравис. Заболяването се среща рядко при деца, но в някои случаи бързото му откриване и адекватно лечение може да бъде от решаващо значение за живота на детето. Това е очевидно вторична автоимунен отговор, насочен срещу мускулна ацетилхолинови рецептори. Определена от циркулиращи антитела и лимфоцити имунен отговор спрямо рецептор на ацетилхолин. Миастения гравис може да бъде експериментално възпроизведен в мишки чрез повторни инжекции на имуноглобулинови фракции серум на пациента. Това може да бъде придружено от други имунни нарушения, по-специално хиперплазия на тимусната жлеза, тимома, системен лупус еритематозус на. Децата идентифицират три миастеничен синдром: преходно миастения неонатална миастения гравис, хроничен устойчив неонатална, ювенилен форма
миастения.
Преходна неонатална миастения гравис. Това състояние се среща само при кърмачета, родени от жени, страдащи от миастения гравис. При жените това може да се случи бързо и да останат незабелязани. Той разкрива почти 15% от децата, родени от тези жени. Новороденото бележка мускулна слабост и хипотония, това е гадно лошо, слабо дишане, това се забелязва птоза. Antiatsetilholinovye рецепторно антитяло се открива във всички деца, чиито майки са болни миастения. Ако непречистени може да се случи фатален в рамките на няколко часа или дни, но състоянието на новороденото може постепенно да се подобри. Лечението с антихолинестеразни лекарства обикновено се придружава ефект. Възстановяването се случва в рамките на 2-4 седмици.
Постоянно неонатална миастения гравис. В симптомите неонаталния период са идентични с тези на междинна форма, но това не е свързано с миастения гравис при майката. Няма антитела към ацетилхолин рецептор. Заболяването може да се наблюдава в роднини. Тази форма на миастения продължава през целия живот. Патологичния процес е особено забележими ангажирани клепачите и мускулите външни очни. Показани лечение с антихолинестеразни агенти.
Младежки форма на миастения гравис. Началото на заболяването попада предимно на възраст над 10 години, а при момичетата се среща 6 пъти по-често от момчетата. Най-честите симптоми са първите птоза и диплопия поради слабостта на мускулите на външните очни. Често се отразява междуребрените мускули, мускулите на шията, лицето и инервирани от черепно-мозъчни нерви. В най-тежките форми на парализа на почти всички мускулни групи. Отличителна черта на заболяването е мускулната сила застроена след период на почивка и неговото намаляване след многократно натоварване на двигателя. Изведнъж животозастрашаваща влошаването призова Миастенният криза, може да се придружава от инфекции или стресови ситуации, като например ограничена хирургическа намеса.
Типични диагностични характеристики са специфични разпределение пареза и прогресивна слабост след повторно или продължително мускулно натоварване. Те включват увеличаване на птоза, ако пациентът гледа нагоре. Диагнозата се доказва чрез определяне на антитела срещу ацетилхолинови рецептори и антихолинестеразни ефективност лекарства. С диагностични цели могат да влязат интрамускулно 0.04 мг / кг неостигмин. След това мускулната сила се увеличава бързо, но в един много кратък период от време. При провеждането на теста трябва да prozerinovogo готов атропин сулфат, който се прилага в доза от 0.01 мг / кг на парасимпатиковите стимулация симптоми като чревни спазми, слюноотделяне и брадикардия подкрепа полезен метод за диагностика е дефиницията на невромускулна peredachi- скорост при ниска електрическа рестимулация честота намалява забележимо мускулна отговор. Трябва също така да се има предвид възможността за тимома.
Ефективното лечение с антихолинестеразни лекарства. Най-малко токсичен от тях пиридостигмин бромид, който е първоначална доза от 30 мг орално на всеки 4 часа за по-големи деца и 5 мг на всеки 4 часа за малки деца. Вместо това или допълнително, може да се прилага или неостигмин метилсулфат oksazil. На дозата антихолинестеразни лекарства постепенно се увеличава, за да се нормализира напълно мускулната сила. Когато такива симптоми парасимпатиковата стимулация като dacryo- и капе, повръщане, диария, чревни колики или брадикардия, повишаване на дозата се спира, защото в противен случай може да настъпи обратен ефект, т.е.. Д. Увеличаване на мускулна слабост поради прекомерно натрупване на ацетилхолин в нервно-мускулния синапси (вж. по-горе). Във всеки случай, това е трудно да се определи със сигурност какво е причинило спад на мускулната сила: влошаване на заболяването или свръхдоза antiholin- естеразани препарати. родителите на детето трябва да бъдат предупредени за възможността от внезапно състояние на влошаване се дължи на различни стресови ситуации и необходимостта от незабавна медицинска намеса в такива случаи. Лечение на най-тежките форми на миастения гравис трябва да бъде възможно да се възложи на квалифициран лекар с богат клиничен опит в тази област. В някои случаи може да е необходимо периодично механична вентилация и трахеотомия. Когато неразрешими форми показани тимектомия и кортикостероидно лечение.

Прогнозата за деца по-благоприятни от тези за възрастни. С адекватно лечение, повечето деца могат да доведат почти нормален начин на живот. Пълна ремисия се случва в 25% от случаите.

Видео: нервната система. Нервни импулси (1 част).

Видео: Невромускулна намаление част 2