Болест на Паркинсон - нервно заболяване

Дегенеративни заболявания на централната нервна система

Дегенеративни заболявания - голяма група от заболявания на нервната система, характеризираща се чрез селективна невронална лезия на някои групи, които не са пряко свързани с известни вътрешни или външни фактори (като токсичност, съдова недостатъчност, травма, инфекция, или общи метаболитни нарушения). Поражението на невродегенеративни заболявания е резултат от нарушение на вътреклетъчните процеси, които често са причинени от генетични дефекти. В някои заболявания, които се наричат ​​многофакторна (болест на Паркинсон, например), вероятно задейства механизмите на клетъчна смърт, външна токсични експозиция, но чувствителността към тях може да зависи от наследствени фактори.
Патологично повечето дегенеративни заболявания проявяват дифузно или ограничен (фокална) атрофия на мозъка и микроскопски - намаляване на невронална размер в специфични структури на централната нервна система, но при някои заболявания (например, идиопатична дистония или есенциален тремор) само функцията на клетки разстрои, но няма Изтребителите, не се развива атрофия на мозъка. Селективността на невронално увреждане се дължи на вътрешни структурни и биохимични характеристики на тези клетки.
За по-голямата част от дегенеративни заболявания, характеризиращи се с повече или по-дълъг период от време, както и разработване на латентна постоянно прогресивно курса.
Дегенеративни заболявания на централната нервна система за класифициране на основните клиничните прояви, които от своя страна се отразява селективно включване на определени структури на нервната система. Съответно излъчват:

1. заболявания проявяват предимно екстрапирамидални синдроми (например, болест на Паркинсон, есенциален тремор, болестта на Хънтингтън);
2. заболявания проявяват предимно церебеларна атаксия (спиноцеребрална дегенерация);
3. заболяване, засягащо главно моторните неврони (амиотрофична латерална склероза);
4. заболявания проявяват предимно деменция (например, болест на Алцхаймер, болест на Пик).

болестта на Паркинсон

болест на Паркинсон (парализа агитанс или) - бавно прогресивно дегенеративно заболяване на мозъка, dofamitinergicheskie избирателно засяга неврони на субстанция нигра и проявява акинезия комбинация с ригидност, тремор, и постурална нестабилност.

Етиология и патогенеза.

Причина за заболяването остава неясно, но има основание да се смята, че то е причинено от неидентифицирано още външен фактор, който може да окаже въздействие предимно при хора с генетична предразположеност. В повечето случаи заболяването е спорадично, но има няколко възможности за семеен zabolevaniya- някои от тях до момента не успяват да се идентифицира генетичния дефект.
Смята се, че в патогенезата на невронална смърт при болестта на Паркинсон важна роля играе оксидативният стрес - увеличено образуване време на метаболитните процеси на реактивни кислородни видове, причиняващи молекули клетъчно увреждане, особено на протеини и нуклеинови киселини. Намаляване на броя на невроните в субстанция нигра, влакната са насочени в стриатума (стриатума), води до намаляване на допамин съдържание в него. Това нарушава баланса на различни невротрансмитерни системи (предимно допаминергични и холинергични) в базалните ганглии и води до появата на паркинсоновите симптоми.
болестта на Паркинсон, е един от най-честите заболявания на възрастните (65 години след неговото разпространение е по-висока от 1: 100) и отговаря за около 80% от паркинсонизъм.

Клиничната картина.

Заболяването се проявява постепенно. Първите симптоми са тремор, или неловкост в един от крайниците, рядко се променят походката или обща скованост. Често пациентите са на първо място се обърне внимание на болката в крайниците или гърба, а не да се ограничи движението. Първоначално симптомите включват само една страна на тялото, но в крайна сметка се превръща двустранни.
Основната проява на болестта на Паркинсон е акинезия - забавя и обедняване на движения. Поради акинезия отслабени изражения на лицето и лицето е maskoobraznym (gipomimiya). Поради ниската мигането поглед пиърсинг трън. Удобно изгубена движение (например, ръчно движение по време на ходене). Нарушени фините движения пръст (например, да се деформира бутони). Пациентът е по-трудно да се промени положението, например, за да получите от стол или обърне в леглото от едната страна към другата.

Видео: болестта на Паркинсон е лечим в EANM

Фиг. 13.1. Поза на пациент с болест на Паркинсон.

Това става заглушен и еднообразен. С написването на края на линията, или фраза писма става все по-малък и не се чете (микро-графия). Поради бавното преглъщане слюнката капе се случи. Промяна стъпки в походката стават по-кратки, размесването.
Двигателни разстройства, причинени от акинезия и се усилват чрез повишаване на мускулния тонус (твърдост). Здравина когато гледани проявява с повишена устойчивост на пасивни движения, които често неравномерно (явлението "зъбно колело"). Поради преобладаването на тонуса на мускулите на флексорните от пациентите на главата и торса наведете напред, ръцете свити в лактите и притиснати към тялото, краката свити в коленете ( "молител поза", фиг. 13.1).
Тремор - третата голяма проява на болестта на Паркинсон - там сама. Това може да се наблюдава в ръката си, тихо лежи на коляното, или крака, когато пациентът е седнал, а не да се разчита на него. В допълнение към крайниците, тремор често включва долната челюст и устните, но това е изключително рядко - цялата глава. Колебателно движение на палеца и показалеца на паркинсонов тремор напомня на "Подвижен хапчета" или "от монетата." Тремор - една изключително динамична и симптом зависи от емоционалното състояние на пациента, както и движенията му. Например, тремор в ръката му се намалява или изчезва по време на движение, но се увеличава с движението на другите ръцете или краката (включително чадърите). При някои пациенти се наблюдава тремор не само самостоятелно, но също така и по време на шофиране, което води до допълнителни трудности в писмена форма или хранене.
На по-късен стадий на болестта на мобилността драстично пациент е ограничено поради връзка ортостатичен колапс на което обикновено се причинява от загуба на ортостатична рефлексите поддържащи баланса на тялото. В резултат на това още по-трудни изменения в позата, започнете ходене, завои. Поради загубата на ортостатична рефлексите пациент получен тласък от равновесието е принуден да направи някои бързи и кратки стъпки напред (задвижване) или назад (retropulsion) се опитват да "наваксат" с центъра на тежестта на тялото му и да не падне. При ходене, пациентите са принудени да се преместят в крачка с превишена скорост festinating. Основен усложнение постурална нестабилност са чести падания, които могат да доведат до счупване на кост (особено фрактура на бедрената кост). Тя ортостатичен колапс, значително по-лошо третиране от другите симптоми на болестта на Паркинсон, често е основната причина, че пациентът е прикован на легло или инвалидна количка.
Нарушения движение в болестта на Паркинсон, често придружени от вегетативни и психични разстройства. Сред най-често вегетативни нарушения са неподвижност на стомашно-чревния тракт, което води до забавяне на евакуация на масата храна от стомаха и запек, ортостатична хипотензия, сърцебиене, понякога наложително уриниране, импотентност, намалена изпотяване (създаване на горещите дни опасност от прегряване), повишено омазняване на кожата, себорея. В ранните години на болестта, някои пациенти, губят тегло, но след това теглото обикновено ще се възстанови, но на по-ниско ниво.
Основни психични разстройства включват депресия, срещащи се в почти половината от пациентите, и деменцията, който се развива в приблизително 20% от пациентите. Трябва да се подчертае, че по-голямата част от пациентите по време интелигентността на заболяването не е засегната, но мудността, потиснато настроение, неясна реч често създава невярна представа за наличието на деменция.
Заболяването има прогресивно разбира се, но степента на прогресия варира. Значителна част от пациентите в продължение на много години, е в състояние да работи и не изискват медицински грижи.
В края на етапа, пациентите се превърне в движение, изразено дизартрия ограничаване на контакта им с околния и нарушения на гълтането трудно храна и да застраши аспирация. Обикновено настъпва смърт от пневмония. Но сега благодарение на напредъка в лечението на пациенти с продължителност на живота съответства на средната стойност за населението.

Диагноза.

болестта на Паркинсон трябва да се разграничава от другите условия, които проявяват синдром паркинсонизъм:

• съдова паркинсонизъм, причинен от множество удари, включващи базалните ганглии, или дифундират исхемични лезии дълбоките части на бялото вещество на мозъчните полукълба (при пациенти кръвоносната енцефалопатия);
• лекарство паркинсонизъм, свързани с приемане означава блокиране на допаминовите рецептори, предимно невролептици и метоклопрамид (Cerucalum), или нарушава освобождаването на допамин в синаптичната цепнатина (резерпин) - в редки случаи паркинсонизъм могат да бъдат причинени от приемане Pipolphenum, метилдопа, калциеви антагонисти (цинаризин, дилтиазем), амиодарон, индометацин, циклоспорин, натриев валпроат, литиеви лекарства, трициклични антидепресанти. След прекратяване на лечението при повечето пациенти симптомите изчезват в рамките на 4-8 седмици, но понякога възстановяването е било забавено в продължение на няколко месеца, а дори и години;
• множествена системна атрофия, която се характеризира с ранното развитие на тежка автономна недостатъчност, лошо или бързо намаляващите отговор на леводопа;
• прогресивна супрануклеарна парализа, характеризиращ се с вертикален поглед парализа (особено когато гледа надолу) и началото на появата на постурална нестабилност с чести падания и синдром груби псевдобулбарна.

Понякога причинява паркинсонизъм са мозъчни тумори, хидроцефалия, интоксикации (например въглероден окис или манганови). Широкото през изминалата постенцефалитичен паркинсонизъм през последните десетилетия се среща само рядко. При млади пациенти с болестта на Паркинсон трябва да се изключи и gepatolent молекулно дегенерация.
От всички тези заболявания, болестта на Паркинсон се характеризира с редица клинични характеристики:

Видео: 463. заболяванията Parkinsona.Metod RANC Краснодар. Преглед на пациента.

• едностранни или рязко асиметрични ранни симптоми на заболяването;
• присъствие на характеристика тремор в покой;
• добър и стабилен отговор на леводопа.

Традиционните допълнителни методи за изследване, като лаборатория или инструментална не се идентифицират специфични промени в болестта на Паркинсон и основно се използват за да се изключи други заболявания.

Лечение.

Следните инструменти се използват за намаляване на симптомите на болестта на Паркинсон:

• Леводопа (L-допа - лявовъртящ изомер dezoksifenilalanina аминокиселини).
• Допамин рецепторни агонисти: бромокриптин и сътр.
• Антихолинергиците: трихексифенадил (трихексифенадил parkopan), бипериден (akineton) и други.
• Амантадин (midantan).
• Депренил (селегилин yumeks) (инхибитор на моноаминоксидаза В).

С непрекъснатото използване на тези лекарства е възможно през следващите години да се удължи активния живот на пациента. Някои от тези средства (например, леводопа или антихолинергични средства) има чисто симптоматично действие, без да се повлияе на процеса на дегенерация. Други лекарства (селегилин, амантадин, допаминови агонисти) се очаква да има защитни (невро) ефекти върху клетките на субстанция нигра, но засега тяхната способност да забави прогресията на заболяването не е доказано по безспорен начин.
Най-ефективното средство срещу паркинсон леводопа остава. В мозъка, той се абсорбира от останалите неврони на субстанция нигра и се превръща в допамин (от ензима допа декарбоксилаза), като до дефицит в базалните ганглии. Въпреки това, леводопа се превръща в допамин от същия ензим в периферните тъкани, което води до странични ефекти, главно гадене и кръвното налягане. Съвременните антипаркинсонови лекарства (като Nacom или Мадопар) съдържат комбинация от леводопа с периферен декарбоксилазен инхибитор (бензеразид или карбидопа), чрез което значителна част от леводопа навлиза в мозъка. Това прави възможно да се намали дозата на леводопа и тежестта на страничните ефекти, свързани с периферната действие.
В първите години на лечение с тройна прием на препарати на леводопа осигури еднакъв ефект през целия ден. Но след 3-5 години от началото на лечение с леводопа е продължителността им е намалена и има двигателни флуктуации (осцилации). Първоначално те се изразяват в това, че до края на действието поредната доза наркотици симптоми се влоши, и след получаване на нова доза от намален отново (феномена на "изчерпване на изчерпване на дозата"). С течение на времето, тези колебания са все по-бързи и по непредвидим, губи връзката с времето на лекарството: пациента от относително активно състояние могат внезапно да отида в точно обратното - да се превърне в движение, както и обратното (феномена на "включване-изключване").
Паралелно с намален праг развитие причинени хиперкинеза леводопа (дискинезия). Ако в началото на лечението с леводопа причинява хиперкинеза само в излишък доза над терапевтичния един, а впоследствие дискинезии могат да предизвикат дори относително малка доза. В този случай, хиперкинезия може да се случи по време на пика на действие за още една доза или само в началото и в края на своя ефект.
Тъй като медицински ресурси на леводопа е ограничена във времето, те решиха да назначат намаляване на действителния пациент функционален капацитет, което затруднява своите професионални или ежедневни дейности. В този случай, дозата на леводопа, са склонни да се ограничи, да не се постигне пълното премахване на симптоми на болестта на Паркинсон, както и достатъчно функционални подобрения позволяват на пациентите да продължат или да поддържат независимостта във всекидневния живот.
При по-малки (под 60 години) се развиват по-бързо колебания и дискинезия, така че по време на среща на леводопа в тази възрастова група се опитват да забавят назначаване на други антипаркинсонови лекарства: селегилин, бромокриптин, амантадин, антихолинергици, както и комбинации от тях. И само тогава, когато те не дават достатъчно сила, те се добавят малко доза леводопа. По-възрастните пациенти незабавно да предписват лекарства с леводопа, но се опитват да използват минималната ефективна доза. Страничните ефекти на леводопа, например гадене могат да бъдат намалени чрез домперидон (Motilium) или приемането им след хранене.
Когато феномена на "край на изчерпване на дозата" първо се прибегне до смачкване доза леводопа (намаляване на единична доза, докато намаляване на интервала между дозите на лекарството), оставяйки дневна доза от същите. Но постепенно тази техника губи ефективност тъй като ниската еднократна доза не се постигне желаният ефект. Във връзка с това, става необходимо прилагане на други средства, по-специално допамин рецепторен агонист или selegelina способен удължаване действието на леводопа. И прилагат специални препарати от продължителното действие на леводопа (напр Madopar HBS). Освен това, ефектът на леводопа може да бъде повишена чрез подобряване на абсорбцията. За да се вземе това лекарство за 30- 60 минути преди хранене и намаляване на приема на протеин през целия ден (в червата аминокиселини образувани по време на разпадането на хранителни протеини, да се намали абсорбцията на леводопа).
На по-късен етап, много пациенти се чувстват особено силно през нощта, когато вечерната доза е преустановило дейността си, както и ефекта на сутринта все още не са се появили. По това време, те са загрижени за не само неподвижността, но и болезнени спазми дис. Ускоряване на началото на действие може да се приема на лекарството в разтворена форма (за да се предотврати окисляването на съдържанието леводопа таблетки или капсули в разреден разтвор на аскорбинова киселина).
Ако с помощта на лекарства не може да се постигне достатъчен ефект, се прибягва до стереотактически операции: производство на разграждане точкова на някои области в базалните ганглии или таламуса, което предизвиква хиперактивност паркинсоновите симптоми или наруши тяхната функция чрез стимулиране чрез имплантирани електроди.
В тежка депресия предписани антидепресанти (например, имипрамин, амитриптилин, флуоксетин и др.). Когато нарушения на съня или засипване с лоша ранно събуждане показани седативни антидепресанти (например амитриптилин). Важно нормализиране подвижността на стомашно-чревния тракт с диета, която трябва да съдържа храни, богати на фибри (фибри), специални упражнения, лекарства, които стимулират подвижността на червата, и лаксативи приемане. Когато ортостатична хипотония прибягва до поставяне на лента на долните крайници с еластична превръзка, пациентите спят с повишена табла нежно промяна в положението. Ако тези мерки са недостатъчни, съдържащия флуор предписано кортикостероид флудрокортизон (kortinef). Важно е да не се позволява на дестинация за пациентите лекарства може да изостри на паркинсоновите симптоми като антихипертензивни средства, съдържащи резерпин (особено Adelphanum, trirezid и др.). метоклопрамид (Reglan), или цинаризин.
С внезапно преустановяване на антипаркинсоново, рязко намаляване на техните дози, малабсорбция (поради стомашно-чревния тракт) или неправилно приложение на невролептици може да се развие акинетично криза, характеризиращ се с неподвижността на пациента, нарушена поглъщането и речта. Това е спешно необходима преди всичко поддържане на жизнените функции на водния и електролитен баланс, адекватно хранене, превенция на дълбока венозна тромбоза пневмония, рани от залежаване. Тъй като лекарството леводопа на поглъщане нарушения трябва да се прилага чрез назогастрална сонда.
В по-късните етапи при почти всяка паркинсон психоза може да се развие с визуални или слухови халюцинации, понякога халюцинации. Много често те са били докладвани при пациенти в старческа възраст с деменция. Понякога те допринасят за появата на инфекция (например, белодробен или урогениталната система), дехидратация, декомпенсация медицински коморбидност. Harbinger на психоза, често са светли и ярки, понякога плашещи сънища.
Навременни мерки за лечение на опортюнистични заболявания, премахването на вода и електролитен дисбаланс, корекция антипаркинсоново лечение с намаляване на дозата или постепенно отнемане на някои лекарства да доведе до нормализиране на психичното състояние. Но понякога е необходимо да се назначава и антипсихотици. Въпреки това, конвенционални антипсихотици (например, халоперидол или хлорпромазин) доведе до бързо влошаване на паркинсонизъм симптоми обаче засягат екстрапирамидни система, такива като тиоридазин (sonapaks) или клозапин (leponeks) за коригиране на психотични нарушения при пациенти с болест на Паркинсон е възможно да се избере препарати, които в по-малка степен.
Важно при лечението на пациенти с болестта на Паркинсон и са нефармакологично лечение (физиотерапия, психотерапия, физиотерапия, масаж). Целта на терапевтични гимнастика е не само за поддържане на останалите моторни способности, но също и за разработване на нови умения, които ще помогнат на пациента да се преодолеят ограниченията на физическите си способности. Пациентите са научени как да се превърне в леглото, да стана от леглото, за да се преодолее втвърдяване, за да се избегне нараняване на внезапен спад.
Една сестра трябва да участва активно в процеса на лечение. Той следи за правилното прилагане на назначения на болен лекаря, следи за тяхното захранване, ако е необходимо, хранене и ходене с тях, за да помогнете да се вземат лекарства и лична хигиена, както и набор от гимнастически упражнения. Ние трябва да защитим пациентите с Паркинсон са много чувствителни към обиди от неподходящи шеги и коментари на други пациенти. Дейността на пациента зависи от емоционалното му състояние: време изречена дума на подкрепа и насърчаване може значително да подобри състоянието на пациента. Пациентите трябва винаги да бъдат насърчавани да осъществим, за да се физически дейности, като припомня, че "леглото. - пациент с враг на Паркинсон"
Трябва да се грижи за болен мечта: удобно легло, чист въздух, тишина допринесе за бързото заспя. Сънотворни пациент може да получи само с разрешение на лекаря, тъй като много успокоителни, особено бензодиазепини, могат да подобрят нарушение на трафика през нощта и да предизвика объркване. Когато се грижат за имобилизирани пациенти трябва да ги сменят редовно в леглото, и да извършват пасивни движения, предотвратяване контрактури, уверете се, че листът е сухо и добре се изправи на пациенти, приемащи много течности, хранене ги пюрирани храни, като се избягват аспирация.