Кардиомиопатия - hzsn, идиопатична кардиомиопатия

Забавена или застойна КАРДИОМИОПАТИЯ
Забавена кардиомиопатия (DC) - заболяване на миокарда, която се основава на първичния вътрешен дефект - увреждане на кардиомиоцити с тяхното свиване слабост, разширяване на сърдечните кухини и постепенното хронична застойна сърдечна недостатъчност (HZSN) на.

епидемиология

Според Националния институт по здравеопазване, през 1982 г., идиопатична кардиомиопатия са причина за смъртта на 10,345 пациенти и 46000 хоспитализации. 80% от тези хора страдали DC. Пациентите са на възраст между 35 и 74 години мъже прехвърля заболяването е 2,5 пъти по-често от жените. DC честотата Средната честота на населението за една година е в размер на 11 мъже на 100 000 души население, жени - 4,4 на 100 000. подобрени диагностика DK: ако през 1970 г. само 8000 пациенти изписани от болницата с диагноза през 1978 г. броят им се увеличава с 4 пъти.
Togra А. и сътр. (1978) от град Малмьо (Швеция) показват, индикатор DC в заболеваемост от 7,5 случая на 100 000 жители през годината до съотношението между мъже и жени, 3: 1 средна възраст от случаите е била 47 godam- най-младият е на 13 години, най-старите пациент - 67 години. 30% от DC бяха открити само при аутопсия.
Британските статистика води DC честота в общата популация като 8,3 на 100 000 души годишно. Както може да се види в Западното полукълбо, се появява тази стойност, е 7-10 случая на 100,000 жители всяка година.
В нашата страна, подробни статистически данни все още не са цитирани. Ние се отнасят само до работата на патолога от град Евпатория Розенберг (1988). Той откри DC в 40 случая през 5000 аутопсии. Тези цифри, които очевидно са твърде високи, може би в статистиката са лица, починали от хроничен миокардит и други условия на миокарда (сърдечен алкохол и т. Г.).

Етиологията на кардиомиопатия

Причини за възникване на DC лениво не докато инсталираните това вероятно pluricausal заболяване, и дясно TC, който счита "поражение (миокарда) екипи от гледна точка на неговия произход, е изоморфен на ефекта на различни патогенни ефекти" (Rapoport JL, Belokon НД . 1976). Множество хипотези за произхода на DC могат да се комбинират под формата на няколко основни понятия, всяка от които все още не са доказани. Познаването им е извън теоретичната рамка и със сигурност ще бъде от интерес за лекарите.

1. Забавена кардиомиопатия - в резултат на дългосрочни метаболитни разстройства в миокарда. Тази хипотеза се предвижда две възможности: а) наличие на вродени дефекти на метаболизма на молекулярно ниво, в резултат на годините за разширяване на сърцето и неговата nedostatochnosti- б) поява по време на живота скрит, непризнати метаболитни промени на човек в сърдечния мускул с един и същ резултат.

Първата възможност е съвсем реална, въпреки че все още не е толкова много, фактите го оправдателни. Например, при пациенти с вродена липса на ензим лактат дехидрогеназа в миокарда развива един вид заболяване с разширяване на сърцето и болката ( "болка fermentopathy"). Косвена индикация за такава възможност, ние откриваме в анализа на синдром на Кърнс-Сейър. където дефекти в митохондриалния система да доведе до развитие на кардиомиопатия с интравентрикуларно нарушения на проводимостта и други екстракардиална признаци на дегенерация.
Редица изследвания са показали, че дефицит на карнитин в миокарда корелира с разширяването на сърцето и HZSN на развитие, премахване на липсата на карнитин придружено от ясно подобрение на функцията на свиване на сърцето. Известно е, че карнитин кофактор играе роля в системата, която транспортира мастни киселини в кардиомиоцитите мембраната. Липса карнитин води до намаляване на окислението на мастни киселини, натрупване на липиди в цитоплазмата на клетки и кардиомиоцити до намаляване на съдържанието на макро-
roergicheskih фосфати.
Единият вариант метаболитен DK, свързана с липсата на храна и таурин. Котки с този експеримент възниква DC. които могат да бъдат постепенно елиминира чрез обогатяване на храна с таурин. Въпреки това, котките са в този смисъл, уникални животни, защото тялото им не е синтезиран таурин и винаги има нужда от въвеждането му отвън. Наскоро успя да покаже, че недостиг на хранителна таурин може да бъде причина за DC и млади пачи крак, които имат ниска чернодробна tsisteinsulfinovaya и декарбоксилаза дейност.
За да се разбере метаболитните фактори като е възможно причината за DC е много важно описание Keshenskoy заболяване - хроничен ендемична кардиомиопатия, открита през 1935 г. в една от провинциите в Китай. Оказа се, че тя се основава на дефицит на селен, характерни за този географски район. Профилактичното прилагане на натриев селенит храна предотвратява нови случаи на това заболяване. Selendefitsitnaya DC - е модел на хранителен, метаболитен инфаркт заболявания. Интересното е, че в последващото намаляване на нивото на селен се наблюдава в редица DC в Съединените щати. Хранене на зайци храна, допълнена с селен възпрепятства развитието на DCs индуцирани от адриамицин.
Друг важен аргумент в полза на реалността на метаболитен хипотеза за произхода на DC е голямата му прилика с алкохолна форма на хронична сърдечна щети - напреднал алкохол-токсичен kardiomiodistrofiey. Един внимателен анализ на случаи на идиопатична DC почти 1/3 от пациентите не могат да установят факта за честа или редовната консумация на алкохолни напитки. Можете също така да се припомни, че кардиомегалия (кардиомиопатия), са по-често в страни, където населението страда от недостатъчна или небалансирано хранене (15 - 40% от всички сърдечни заболявания). При тези географски райони общи други миокардни заболявания, метаболитен характер, без съмнение (beri- вземат и т. Г.).

1. Кардиомиопатия - наследствено заболяване на миокарда поради генетични дефекти. Създаването на тази хипотеза повишен AM Sekiguchi и сътр. (1978) разтресе Япония (Токио, "повече от 30% от пациентите с DC имам семейство основа на заболяването. В едно проучване, както и клиниката Майо (1985) 169 пациенти и възраст <50 лет было установлено, что 6.5% из них имели родителей или кровных родственников, страдавших тем же заболеванием. Генетическую связь удалось подтвердить у 12,5% женщин с ДК, а также независимо от половой прииалпежности — у 11% больных в возрасте <35 лет. В литературе можно встретить описание семейств с Х-связанной наследственной ДК. Лица мужского пола заболевали до достижения периода половой зрелости- после возникновения симптомов ХЗСН продолжительность их жизни не превышала 1 года. У матерей заболевших юношей и детей ДК развивалась поздно (на пятом десятилетии жизни) и отличалась более постепенным и доброкачественным течением. Имеется также описание шести поколений одной семьи с аутосомно-доминантным типом наследования заболевания проводящей системы сердца с кардиомегалией и фиброзом специализированных волокон.

Заслужава да се отбележи за опитно-конструкторски работи Baiusz Д. и др. (1966 - 1969, цитиран от А. Hecht, 1975), публикува редица доклади на наследствен кардиомиопатия при хамстери, които са умрели в хронични прояви на сърдечна недостатъчност. Въз основа на техните електрон-микроскопски данни, авторите заключват, че животното ще генетично предварително определен инхибиране на myofilaments синтезата.
Ролята на наследственост, разбира се, не се ограничава до фактите, още по-очевидно става му цена Immune-, ние считаме, по-долу.

1. Забавена кардиомиопатия - в резултат на възпалителни увреждане на миокарда. Тази концепция придобива все по-голям брой привърженици, чиито възгледи Междувременно, не е съвсем същото. Ясно разграничение три варианта на възпалителния теорията за произхода на DC. В първия те DK почти отъждествен с ток муден и частни хроничен миокардит. Поддръжниците на тази гледка като решаващ аргумент цитират данни ендомиокардна биопсия игла. На серия от изследвания 14 в 1380 пациенти с метат DC, в две серии от максималната честота на миокардит достигна 63 и 67% - в двете серии друга, тази цифра възлиза на 0 ° С и 1 б (последната цифра е голям експерт по този въпрос Е. Olsen (1978) ). В седем епизода честота на миокардит при пациенти с DC няма да надвишава 7%, а в 12 от поредицата 14 не е повече от 26 ° със случаите. През 1987 г. той публикува резултатите от изследването на семейството се класира на същите хистологични препарати, получени чрез ендомиокардна биопсия. Резултатите бяха много противоречиви. В определението на миокардна фиброза сред патолози разкрива разпространение от 25 до 96%, миокардна хипертрофия - 19-98% лимфоцитни лезии - 0-35%. Заключение присъствието на миокардит е дадено, варираща от 0 на 38%, възможността за миокардит разрешено 0-18% отсъствието миокардит експресира от 56 до 100% от специалисти (Shanes J. и сътр., 1987).

Всички тези несъответствия отразяват липсата на договорени стандартни хистологични критерии за миокардит, грешка в тълкуването на морфологичните признаци на заболяването. Въпреки това, патолози на проучването от университета в Станфорд, се базира на известни критерии за миокардит ( «Далас"), показа наличието на огнищни възпалителни инфилтрати в 55% от пациентите с DC, претърпя сърдечна трансплантация. Авторите на този труд предупреждават за необходимостта да се притесняват от своите данни и подчертават, че фокусната левкоцитите клетъчна инфилтрация в миокарда не означава непременно "активен миокардит", както и необходимостта от immunoeupressivnoy терапия. също така е важно, че размерът на клетъчни инфилтрати не корелира с тежестта на gemodinamichssknh нарушения.
Добри резултати с имуносупресия ДК счита от някои изследователи като силен аргумент в полза на латентна миокардит. Ние имаме редица наблюдения са показани като отлична обратна връзка за пациенти с преднизон DC, и пълната липса на друг терапевтичен ефект, въпреки факта, че жертвите в първия и втория случаи на миокардит не е открит.
В друго изпълнение, възпалително хипотезата за произхода на DC се поставя в базовия пакет, DK - е късния етап на детството или в утробата
Но как да се формулира тази позиция Rlgmgyurg JL (1976): "Сред всички възможно развитие като цяло Cardiosclerosis е най-вероятната произхода на това с кардиомиопатии като резултатът от миокардит." Затвори позиция се държи от добре известен клиницист, голяма ценители на миокардни заболявания A. Кедрон.
Експерименталните данни не изключват такава възможност. При животни след остър миокардит, изкуствено предизвикано innokulyatsiey коксаки вирус OT успя в някои случаи, за да се проследи формирането на DC. В миналото, някои изследователи са открили същата връзка в изучаването на историята на пациенти, страдащи от DC. По-скорошните наблюдения показват, че при 19% от пациентите с DC успява да разкрие историята на фебрилно заболяване с продължителност от седмици до месеци, заедно с серологични данни за вирусна инфекция. Налице са признаци за присъствието в миокарда починал от DC и HZSN вирусоподобни частици. По този начин, в едно проучване вирусна ДНК (Coxsackie В) п миокарда се открива 53% от пациентите, които са починали от DC.
Третата версия на "възпалителен хипотеза" за произхода на РК все разработени през последните години и е все по-оправдано. Той не е в противоречие с първите два варианта, а по-скоро следва да се счита за тяхното развитие. От тази гледна точка, DC - резултат от сложно взаимодействие на инфаркт на вирусна инфекция с увредено имунни отговори. Аномалии на имунната система включват намаляване на активността на естествените клетки-убийци (антивирусно механизъм за защита, който губи способността си да се отстрани инфектирани с вирус клетки) - функционален дефицит на активност на супресорната kletok- хуморален и клетъчен автоимунно реактивност срещу кардиомиоцити. Наскоро в пациенти с DK имаше антитела с тъканна специфичност към протеин участва в транспортирането на АДФ / АТФ е намерено, че се характеризира с кръстосана реакция със синтетични пептиди коксаки вирус В също са открити tsikuliruyuschie антитела срещу р-adrsnorstseptorov и сърцето adenilattsiklazy- присъствието на тези антитяло се контролира от главния хистосъвместим комплекс. Изследвания J. CarJquist и сътр. (1991) * са били представени доказателства за връзка между някои HLA антигени и DC, по-специално, то се отнася до антигени HLA-DRJ и HLA-DRw6. По този начин, някои пациенти с DK са предразполагащи генетични фактори. свързани с имунорегулаторен локуси, които допринасят за патологични реакции в отговор на инфекциозния процес в миокарда и развитието на хронични си наранявания.
В заключение на този кратък, но е необходимо преглед, ние още веднъж искам да подчертая мултифакторното естеството на DC.
* Circulation. 1991 - Vol. 83. 2. - стр 515-522.
Патологичните, хистологични, хистохимическите данни в DK
В аутопсия на мъртвите от DK обикновено е значително увеличаване на теглото на сърцето, която може да достигне до повече grammov- 800-1000 и средното тегло на сърцето в W. Робъртс материали и V. Ferrans (1974) е в размер на 597
Всичките четири кухини на сърцето са rasshirennymi- някои пациенти могат да се видят и задебеляване на стената на лявата камера, в повечето случаи, те се изтъни като дилация маски хипертрофия. Увеличението на левокамерна изразено по-силно от pravogo- обаче, е подгрупа на пациенти с селективен разширяване на дясната камера. По-специално, Rosenberg намерено като изолиран лезия на дясната камера в 8% от техните наблюдения.
Почти винаги се определя от униформа и много леко сгъстяване на ендокарда на лявата камера. В 50-60% от случаите открит стенен тромб или ендокарда внушителна, често локализирани в лявата камера върха, дясната камера, в ушите на предсърдията. Някои от тромбите растат съединителна тъкан с образуването на фиброзна ендокарда сгъстяване.

В миокардни безплатно стена камерни папиларни мускули на лявата камера, обикновено имат многобройни фиброзни огнища. Hudson (1970) често се наблюдава в фиброзни лезии submiokarde на мястото на преминаване ляв бедрен блок, което може да обясни развитието на DCs при пациенти с блокада на левия крак и нейните клонове.
В някои случаи е възможно да се види огнища на некроза, mikromalyatsii заобиколени от инфилтриране на възпалителни клетки, но W. Робъртс и V. Verrans не може да ги намерите в нито един от 60-мъртъв от пациентите DC.
Лумена на вените и артериите на сърцето е широк, понякога видими плоски плаки, не усложняващи коронарния кръвен поток. Сърдечни клапи обикновено са малки normalny- фиброзно сгъстяване, понякога образуване на клапаните не нарушават функцията klapanov- влакнести митралната и трикуспидалната пръстени, както и аорта и белодробни клапаните може да бъде удължен, поради значително дилатация на вентрикулите.
Доста интересно са изследвания на катетър ендомиокардна биопсии, взети от пациенти с DC, които бяха в различни етапи от хронична застойна сърдечна недостатъчност. Електронната микроскопия показва, трите най-важната група от функции: 1) melkoochagovyj fibroz- 2) хипертрофия на кардиомиоцитите с увеличаване на размера на ядрата и митохондриите, ribosom- 3) дегенеративни промени във формата на клетъчен оток, разширяване тръби саркоплазмения ретикулум и пролиферация на Т-тръби, увреждане и загуба миофибрили (актин и миозинови), изчезване саркомери, miotsitoliza п контрактура дистрофия. Местоположение миокардни влакна обикновено остава редовно.
Трябва да се има предвид, че биопсии катетър, с несъмненото им стойност, имат недостатъка, че те може да се съди за промените много ограничена част от субендокардиален слой. С развитието на сърдечна операция трансплантация имаше възможности за учене в големи области на миокарда отдалечен от центъра на получателя и да ги сравни с клинични данни за DC и HZSN. Тези изследвания дават по-пълна картина на състоянието.
Доказано е, че сериозни щети на цитоскелета, при пациенти с улавяне DC най-малко 1/3 от кардиомиоцитите. Дори и в трети промените в клетъчните са по-умерени, най-накрая, се появи останалата една трета от клетките, за да бъде нормален. Смята се, че tsitoskelsta увреждане може да се разглежда като корелат морфологични намали миокардната функция в DC.
Накрая, трябва да споменем, че хистохимическите проучвания показват намаляване на миокардни биопсии креатин ниво киназа. сукцинат дехидрогеназа и митохондриалните ензими. Съдържанието на лактат дехидрогеназа, особено петия изоензимни се увеличава и сякаш корелира с тежестта на сърдечна декомпенсация. АТР нива в биопсии също понякога корелира с ge.modinamicheskimi нарушения.
В заключение трябва да се подчертае, че съвременните морфологични или хистохимическите данни не дават достатъчно подкрепа за сключването на етиологията на DC и клиничното протичане.

Патофизиология хронична застойна
Провал в DILATADIONNOY кардиомиопатия

механизми ПОДРОБНО ОПИСАНИЕ HZSN представени от нас в част I на тази монография, ни освобождава от анализ на това специално условие при пациенти с DC. Можете да направите само няколко допълнителни коментари.
сърдечна недостатъчност при пациенти с DC - добър пример за астеничен форма на инфаркт на слабост, без значение какъв вид да се придържат към хипотезата за причините за първоначалния дефект в сърдечната съкратителната хипертрофия на миокарда myshtse- тук е вторична компенсаторна.
Това gipotsirkulyatornoe хемодинамичен състояние, характеризиращо се с намаление на виво (МО) на сърцето при повишена кръвна изпълни сърцето. Смята се, че за типичен DC дифузно хипокинеза левокамерната стена.