Рестриктивна кардиомиопатия - hzsn, идиопатична кардиомиопатия

Видео: хипертрофична обструктивна kardiomiopatiya.avi

Видео: репортажи на живо 24 април, 2014

В програмната си статия за идиопатична кардиомиопатия (IC), публикувана през 1982 г., J. Гудуин посочи, че само в началото на 80-те години е имало сдружение ограничителни и запушващ форми К и съща група с заличаване следва да се разглежда като по-късен етап ограничение , Съгласно ограничението на бариерата да се разбере диастолното пълнене на камерите, стените на които се различават в твърдостта, скованост и ниско удължение.
Тъй като жителите на страната ни идиопатична рестриктивна кардиомиопатия (РК) на практика не се появят, ние ще се ограничим до кратко описание. Етиологията на заболяването не е известна на миокарда, като, наистина, досега няма ясни диагностичните критерии за това. В 60-70s те са известни различни форми на сърдечни заболявания, характеризиращи ограничителен физиология: отлагането на амилоид в миокарда или хемосидерин, и тропическа ендомиокардна фиброза (Davies заболяване) и хипереозинофилен ендокардит Leffler. От гледната точка на всички тези форми на средно рестриктивна кардиомиопатия не могат да бъдат приписани на идиопатичен тип RK.
В наскоро публикува книга за идиопатичен тип RK открихме описанието на 26 наблюдения, направени от японски клиницисти. В групата бяха включени 14 мъже и 12 жени на средна възраст от 37 години (от 5 до 63 години). За пациенти използват следните критерии за подбор RK: 1) двустранен признаци на застойна сърдечна недостатъчност поради диастоличното вентрикуларна дисфункция, стените на който са малки rastyazhimymi- 2) пациенти остават нормални по размер на левокамерната кухина и нормално или близко до нормалното от функциите, систолично 3) имаше хипертрофия на вентрикулите и MZHP- 4) не е имало заболявания или влияние, което може да причини тази патология на миокарда.
При трима пациенти с идиопатична RK носеше семейния характер.
Когато ехокардиография са били открити удебеляване на камерни стени и интервентрикуларната преграда, остава нормални контрактилните параметри на лявата камера PV miokarda- средно равен на 68%. В 5 от 36 пациенти показват признаци на относителната митрална недостатъчност, 12 - относителния неуспех на три перка клапан.
Когато се регистрира криви налягане при пациенти, се оказа, че увеличението на пълнене налягане е по-изразен в лявата камера, която зависи от нейните стени разтегливост нарушения. Известно е, че в началото на диастолното налягане, последвано от капка плато при интравентрикуларен крива налягане (знак за "квадратен корен") е много характеристика на ограничителен синдром. Този знак е открит в 58% от пациентите в дясната крива камерна налягане и при 28% от пациентите - на кривата на левокамерната налягане.
По време на проследяването, която продължи около 145месеца, 10 пациенти са починали от хронична застойна сърдечна недостатъчност, и тромбоемболични събития. Диагнозата на идиопатична Казахстан бе потвърдено при аутопсия. Той се характеризира с: инфаркт на интерстициална фиброза на различна степен, неспецифично ендокарда сгъстяване и увеличаване на кардиомиоцити. Никога признаци на констриктивен перикардит са открити патофизиологични функции, които са много сходни с RK.