Симптоматика, клинична картина и диагноза на болестта на Hirschsprung - малформации развитие операция на дебелото черво при деца

Най-ранното, основният и водещ клинични признаци на заболяване на Hirschsprung - липсата на независим стол (запек). В нашите наблюдения, в повечето случаи, този симптом се изразява с новороденото период. В първите дни и седмици от живота запек се появи в 95,5% от пациентите на възраст от 1 до 6 месеца - 3.2%, от 6 до 10 месеца - 1.3%. Първоначалните симптоми на запек, последващото им характер и постоянство до голяма степен се дължи на дължината на отсечката aganglionarnogo, храненето на бебето характер, компенсаторна капацитет на червата.
Новородени с отлагане на кратък сегмент aganglionarnoy мекониум и след това изпражнения често ограничават до 1-3 дни, и лесно решени клизма. Когато засегнатата площ дълго запек често е остра с модел на растеж на чревна обструкция, която изисква по-енергични мерки за лечение. Във всеки случай на запек постоянно напредва. Това е по-малко забележими, когато детето е кърмено, за полутечни изпражнения по-добре се преодолеят пречките, с помощта на консервативно лечение и компенсаторни усилия на здравите части на дебелото черво. Въпреки това, с въвеждането на допълнително хранене или изкуствено хранене, когато изпражненията придобие гъста консистенция, компенсаторна потенциал на червата и запек са намалени значително подобрена.
В по-големи деца, продължителността на запек също е променлив и зависи главно от грижи за деца и продължаващото медицинско лечение. Обикновено хроничен запек да продължи от 3 до 7 дни. Въпреки това, в литературата има съобщения за голямо закъснение стол. Дейвидсън, Bauer (1957) докладват на 14-годишната пациентка, която гледаше в забавянето на една година на стола е само 5 различни TA Sozi стол при 4 пациенти в рамките на 18-27 дни, а AJ Petinov (1941 ) - в рамките на 9 месеца. Сред пациентите, които наблюдаваме максималното забавяне на стола е 10 дни при един пациент, в други случаи, децата имаха един стол на всеки 2 до 3 дни, тъй като родителите да вземат подходящи мерки. Въпреки това, нито един от пациентите не са наблюдавани самостоятелно stula- всички изпразва само клизма.
Консервативните мерки, особено в дългосрочен aganglionarnoy сегмент, не винаги е водеща до пълно освобождаване на чревния стол. При някои пациенти, систематично непълно изпразване на дебелото черво води до факта, че изпражнения стават плътни и се натрупват под формата на фекални камъни в дисталните. В някои случаи, фекални камъни достигне гигантски размери и могат да симулират "подуване на корема." Такава камина често води до запушване на чревния лумен, причинява остра чревна обструкция. Малък по размер, фекална камина понякога се измъкне aganglionarnuyu зона и ще остане в пряк kishke- в тези случаи, те могат да създадат известни затруднения за администрацията на върха на клизма и да доведе до голямо закъснение на стола. Сред нашите пациенти с фекални камъни са открити в 21% от случаите.
Постоянни симптоми на болест на Hirschsprung, я придружават в 100% от случаите, е метеоризъм, които, подобно на запек, се появява в първите дни и седмици на живота.
Хронична забавено стол и газ е твърде рано причинява разширяването на сигмоидна, а понякога и в други части на дебелото черво, която вече е в първите седмици и месеци от живота води до увеличаване на обиколката и конфигурацията на промяна корема, която в преносен израз Нойгебауер (1913 г.), е под формата на "жаба стомах" , Изключителната тежестта на симптомите, описани в стари документи. Forday (1913) съобщават за пациент, който се нарича "човек-балон", а той е извършил в колиби. През последните години, което не сме виждали такива доклади, които изглежда, че са свързани с подобряването на диагностиката и хирургичното лечение. Сред нашите пациенти, увеличаване на обиколката на талията, наблюдавана при 95% sluchaev- голямо увеличение е момче на 6 години, чийто корем обиколка е 88 см.
При деца с хронична дълго отлагания стол и газ коремната стена става тънък, слаб, понякога под кожата да свети през венозната мрежа очертава раздута чревни линии и тяхната видима перисталтика. Пъпа в такива случаи, или загладени или отвинти и премества надолу. Отместване опъната черва и в двете посоки дава стомаха асиметрична форма. намерени Такива симптоми сред нашите пациенти в 31,5% от случаите.
ние се отнася до началото или неразглобяемите (първата група), споменатата по-горе група от симптоми. Отделно от това, може да има други.
Опитът собствени наблюдения и анализ на данните, съобщени в литературата показват, че при болестта на Hirschsprung патология не се ограничава само до локални промени. Колкото по-голямо е детето, толкова по-зле се грижи за него, толкова по-често и по-ясно маркирани вторични промени.
Увеличение на коремната обем и увеличена интраабдоминална налягане, причинено от деформация на гръдния кош: дъга ребро разположени, си ъгъл е близо до тъп съкратен. Бленда в същото време е високо, белите дробове губят контакт състояние, намалена дихателна повърхност. Всичко това създава условия за появата на катар на горните дихателни пътища, рецидивиращи бронхити, пневмонии, които се отбелязва в 49,9% от случаите.
Нарушаването на сърдечно-съдовата система проявява сърцебиене и задух при най-малкото усилие. ЕКГ промени се записват в 50% от пациентите.
Тъй като фекална интоксикация и хронична чревна дисбиоза смени често се появява в обмяната на веществата. Това е отразено по-специално за промяна на структурата на черния дроб, както и в gipoprotenemii, справяне електролит метаболизъм (NL Kouchtch, GA Bairov 1967 1968). Много от пациентите имат недохранване. В нашите наблюдения с поднормено тегло от 5 до 15% са били записани в 59,6% от случаите.
Изследването на кръвта от болест на Hirschsprung разкри значителни промени. Най характеристика е анемия, обикновено нормо - или хипохромна. Намаляване на хемоглобина до 60-35% през Сали отбелязахме в 61,3% от пациентите. А роля играе абсорбцията нарушена желязо и antipernitsiozno активни вещества, както и нарушение на фолат синтез, витамин В12 и други поради дисбактериоза. В напредналите стадии на заболяването, има и увеличаване на СУЕ, левкоцитоза.
Горната група от симптоми, които се отнасят до произволно или късното преминаване (втора група), като те се появяват много по-късно от другия, но не изрази на всички пациенти и може да отсъства или да изчезнат добри грижи, когато и пълната консервативно лечение.
В допълнение към тези две групи симптоми, наблюдавани при болест на Hirschsprung, могат да бъдат идентифицирани още една трета, което често е придружено от усложнения, възникнали. Ето защо, ние ги наричаме симптоми на усложнения (трета група). Сред тях най-интересните са т.нар парадоксален диария, свързана с възпаление и язва на лигавицата на дебелото черво. Това е тежко усложнение е отбелязано в значителен процент от случаите, много чуждестранни хирурзи (Свенсон, Фишър, Скот. 1960- Бил, Чапман, 1962- Orestano, 1967 и т.н.). Ентероколит може да предизвика тежък сепсис. В нашите наблюдения парадоксално диария се наблюдава при 5,1% от случаите.
Повръщане болест на Hirschsprung е знак за чревна непроходимост поради забавянето на един стол в продължение на няколко дни. Най-често се наблюдава при новородени и кърмачета и обикновено спира след дефекация. Въпреки това, в някои случаи повръщане показва развитието на по-тежки усложнения - запушване на дебелото черво фекални камъни, преплитане на червата на дебелото черво.
Повръщане, понякога може да бъде придружена от болки в корема. Техният външен вид трябва да бъдат изключително бдителни лекар, тъй като комбинацията от повръщане с болка в корема обикновено е знак за сериозни усложнения - запушване или перитонит въз основа на перфорацията на дебелото черво. Таблица. 5 показва честотата на различни симптоми при нашите пациенти.
Таблица 5
Честотата на симптомите при болест на Hirschsprung

Сравнявайки данните, показани в таблица. 5, с литературата, особено във връзка с предходните години, можем да отбележим, значително намаляване на процента на късните усложнения. Това се обяснява с подобряване на ранната диагностика и консервативно лечение.
Ако болест на Hirschsprung понякога се открива свързани малформации, която в нашия проследяване на 9%. Сред тях :. Даун заболяване антиутопия бъбреци, единствен бъбрек, megaureter, патент Боталов, заешка устна и небце и т.н. Най-често наблюдаваните дефекти в развитието на пикочните пътища с болест на Hirschsprung.
Клиничната картина. Като цяло, клинична картина Hirschsprung болест тежестта и определяне на комбинация от различни симптоми. Въпреки това, последната променлива и са в пряка зависимост от локализацията и степента на aganglionarnogo сегмент от времето на започване и редовността на медицинско лечение. Ето защо, една единствена верига клинично протичане на заболяването не съществува. Следователно естествената тенденция на хирурзите да се систематизират вариантите на клиничните прояви на болестта на Hirschsprung, идентифициране му форми.
Терминът "болест" не изглежда напълно успешна. Това предполага нещо фиксирано, nedinamichnoe и се отнася за местоположението и обхвата на aganglionarnoy зона т. Е. В анатомични форма на заболяването, където нищо не може да повлияе на CE промяна. Що се отнася до болницата, картината е различна. При добри грижи за болно дете и редовно провежда консервативно лечение състоянието на пациента често е за дълго време е относително добро. Такова състояние е по-лесно да се поддържа, когато кратко зона aganglionarnoy, е много по-трудно - ако дълго. В последния случай, най-малкото отклонение от подстрекавали режим води до влошаване, свързано с отлагане стол. Наблюдаван обратната картина: лошо обслужване в състоянието на пациента се влошава бързо, но веднага след като подходящ режим се настройва или при условие, палиативни оперативна помощ, състоянието значително подобрява и стабилизира. С други думи, в хода на заболяването може да се наблюдава не образуват фаза или етап. Този термин, по наше мнение, и следва да се прилага, като описва разнообразието от клиничното протичане на болестта на Hirschsprung: тя се фокусира върху променливостта, динамика на симптомите. Отчитане на този факт е в пряка връзка с действията на лекар по време на подготовката на пациента за радикална хирургия: последният може да се извършва само в момент, когато заболяването е в най-благоприятната етап. Такава е основната компенсация на нарушени функции на организма. От друга страна, има декомпенсирана етап, както и между тях - повече преход.
Като се има предвид изложеното по-горе, и като се вземе предвид динамичното променливостта на клиничната картина, в зависимост от дължината на aganglionarnogo сегмент (анатомична форма на заболяването) и ефективността на консервативна терапия, ние вярваме, че по-рационално след групирането на клиничното протичане на болестта на Hirschsprung: компенсирани етап (I и II степен) - subcompensated етап (I степен п II) - декомпенсирана етап (I и II степен).
компенсиран стадий. В първите дни, а понякога и седмици на пациенти в живота не се различават от здравите деца. Понякога те са забавено освобождаване мекониум, които могат да бъдат придружени от лек раздуване на корема и повръщане, но цялостната картина не е тревожно, особено тъй като е независима стол след светлина клизма или въвеждане тръба пара. Такива пациенти първоначално считат за здрави, и малък физиологичен увреждане те обясни липсата на прием на течности, летаргия подвижност на червата поради раждане травма, и така нататък. Н. Въпреки това изглежда, допълнително запек, на първо светлина, и след това по-устойчиви, което се увеличава с въвеждането на допълнителни храни или прехвърляне на изкуствено хранене.

Фиг. 45. Пациентът е 2 години, считано от компенсиран стадий на болестта на Hirschsprung. Физическото развитие не е далеч зад себе си.

Добрата грижа и консервативно лечение допринесе доста дълго време редовно ежедневно изпразване kishechnika- общо състояние и физическото развитие на детето не страда (фиг. 45). Тази стабилна компенсация се отнася до клас II-често се наблюдава в ректално под формата на болест на Hirschsprung. В някои случаи плащането е по-малко стабилна и най-малката режим нарушение, препоръчани от лекар, което води до влошаване на качеството.

Владимир З., 4.5 години, приета в болница с диагноза болест на Hirschsprung, фекално задръстване, частична чревна непроходимост. От първите седмици след раждането, момчето не разполага с независим председател, но препоръчва лекар консервативни мерки са допринесли за ежедневно изпразване на дебелото черво. Израснал съм и нормално развити. През последните 10 дни родителите, се страхуват да "свикне" с клизми дете, което ги спря, което води до влошаване на корема sostoyaniya- нараства драматично, изпражнения, оставени в малко количество.
На допускане на състоянието на умерена тежест, детето апатичен, изразени явления на токсикоза. Коремът подут драстично, осезаемо разширява на дебелото черво и табуретка в него. Направен сифон клизма отиде голямо количество изпражнения и газове дръжка интравенозно приблизително 1 литър течност (плазма 5% глюкоза, физиологичен разтвор), след което състояние на бебето подобрена. В бъдеще, лесно можете да получите един стол от почистване клизма. Проведено от рентгеново изследване потвърждава диагнозата болест на Hirschsprung (rektosigmoidalnaya форма с aganglionarnoy зона умерена дължина). Момче временно освобождава дом, където родителите са продължили успешно консервативно лечение. След 8 месеца, детето е бил управляван с добър резултат.
Модел подобен на този по-горе, сред някои пациенти, наблюдаван повтаря няколко пъти, но създаването на подходящ режим доведе до етап обезщетение стабилизиране.
Са нестабилни компенсация ние се позоваваме на степента на аз. В повечето случаи се наблюдава при умерена форма rektosigmoidalnoy aganglionarnogo дължина сегмент. Средни промени, когато тя обикновено е лека или липсват. За компенсирани етап се характеризира с преобладаването на първата група от симптоми, в която остана до. Други симптоми са напълно отсъстват или са леки и не са склонни да се увеличи.
Subcompensated етап. Този етап е често прехода от компенсация на декомпенсация, и обратно. В първия случай, първоначалната проява на заболяването е от типа на компенсиран стадий, но с течение на времето, симптомите стават по-otchetlivymi- заедно с първата група от симптоми забележими признаци на бране на втората група. Общото състояние на детето е бавно, но сигурно се влошава (фиг. 46). Запекът е все по-upornymi- за движението на червата все прибягва до сифон клизми. В значителен процент от случаите, има вторични промени, но не рязко изразена.

Фиг. 46. ​​Пациент две години subcompensated стадий на заболяването на Hirschsprung. Ние сме изостава във физическото развитие.

В последния случай, болестта която започна протичащ в декомпресира или етап, когато за създаване на съответния режим, когато палиативно хирургична помощ започва да продължи значително по-лесно. Ние многократно е имал възможност да наблюдава как, дори и с дълъг aganglionarnoy Hirschsprung родителите болестни зона, да научите техниката сифон клизми за дълго време поддържа сравнително добро състояние на болното дете.
В зависимост от тенденциите вторични симптоми и промени в организма, за да се променят в една или друга посока, ние се разграничат две subcompensation степен: степен съм тенденцията на влошаване към най-II - в посока на стабилизиране или подобряване.
Декомпенсирана етап може клинично се проявява по различни начини и се дължи на няколко моменти, особено дълго aganglionarnoy) сегмент, липса или повреда на консервативно лечение. В зависимост от доминиращата причина има два варианта на този етап: остра и хронична.
Остра декомпенсация (II степен) обикновено се появява скоро след раждането. Бързо нарастващото явление пълен с ниско чревна обструкция. Meconium стол отсъстват или са много сухи газове не излизат. Постепенно засилено подуване на корема, става видима перисталтика на червата, има изобилие rvota- дете е неспокоен. По думите на вкаран през тръба ректума пара оскъдни опитаите газове, но не намалява подуване на корема. състоянието на детето бързо uhudshaetsya- развият симптоми на белодробна и сърдечна недостатъчност. Отглеждане феномен на чревната интоксикация, дехидратация.
Момче Б. приета в болница на 2-ри ден след раждането с диагнозата на вродена чревна непроходимост. Той е роден в срок от здрави родители с тегло 3250 грама на втория профил на детето. Първият брат също страда от болест на Hirschsprung и бе опериран преди три години.
Когато получите тежко състояние: мекониум стол не е остър корем подути, напрегната, често повръщане с жлъчката. Изразено явления на токсичност и exsicosis. Опитите да се получат стол ефект не се изчислява по формулата сифон клизма и след подходящо обучение момче спешно оперирани. По време на операцията, намерено рязко напомпана чревен възел и началната част на дебелото черво. Като се започне от всички части на spasmatic възходяща дебелото черво, за да см в диаметър Тествани пропускливост на дебелото черво чрез въвеждането на сондата чрез ануса :. Механичен пречка е била открита. Диагностицирани с болестта на Hirschsprung (форма на междинната сума) и наложени tsekostoma.
Най-нататъшния ход на заболяването и провежда рентгеново изследване потвърди диагнозата на болестта на Hirschsprung. Когато детето е на 3 години, той направи радикална хирургия с добър резултат.

Фиг. 47. Пациент 2 години с декомпенсирана стадий на заболяването на Hirschsprung. Произнесени дистрофия и други вторични промени.

По мнението на наблюдението на дълги разстояния площ aganglionarnoy улавя почти всички части на дебелото черво, разработена от насилствена картина на остра чревна непроходимост, която изисква спешна операция. Интересно е да се отбележи, че семейството е вторият случай на болестта Girshprunga- повтори случаи се характеризират с дълго aganglionarnym сегмент.
В някои случаи, консервативни мерки, най-вече за почистване и сифон клизма, подстригана остра декомпенсация и известно време може да поддържа повече или по-малко редовни движения на червата. Въпреки това, той почти никога не е пълна. Над aganglionarnoy черво зона постепенно се натрупва изпражнения и газове, образувани фекални камъни, които причиняват остра рецидивираща обструкция, изискващи приемането на по-енергични мерки. С други думи, до хронично декомпенсация.
Андрю С., приет в клиниката отново на възраст 7 месеца с диагноза болест на Hirschsprung, остра чревна непроходимост. Първият път е бил отведен в новородени хирургични със съмнения за вродена механична обструкция 19 часа след раждането. след това се повтаря клизми сифон в състояние да почистите червата и разработване на обикновен стол. Рентгеново изследване разкри Hirschsprung болест дълго aganglionarnoy площ (до poperechnoobodochnoy черво). Пациентът е бил изписан вкъщи след един месец с подходящи препоръки. Начало майка направи клизма neregulyarno- наблюдава големи закъснения стол, около два пъти това, което едно дете, приети в болница.
Общото състояние на допускане е доста тежка: стомах рязко се увеличи по обем, се определя от много фекални камъни в чревната кухина чрез палпация. Момчето беше бледо, токсични. Многократното повръщане. Тегло 7 000 грама (в размер на 7950 гр Turu-). С отстранен сифон клизми явление остра обструкция: впоследствие наложено неестествено ануса и след 5 месеца, детето работи успешно радикално.
Горният наблюдение показва най-типични за хронична или I степен декомпенсация. При липса на подходяща помощ на състоянието на пациента се влошава бързо. Естеството на общото мнение за него, ръцете и краката са несъразмерно тънки, бледа кожа, тъкан тургор намалена. Въпреки добър апетит, анемия и изразена дистрофия, понякога доста рязко степен (Фигура 47.) - на пациента сънлив, adinamichen. Средни промени винаги се изразяват в по-голяма или по-малка степен.
За декомпенсирано етап се характеризира с появата на различни усложнения: рецидивиращ бронхит и пневмония, ентероколит, остра чревна обструкция, и т.н., и понякога комбинация от няколко усложнения ..

ТАБЛИЦА 6
Тежестта на клиничните симптоми и вторични промени в зависимост от клиничната етап Hirschsprung болест

Забележка. + Vyrazheny- - vyrazheny- не по - често се изразява, п - не винаги се казва.

При пациенти с декомпенсирана етап на заболяване на Hirschsprung, особено при пациенти с хронична декомпенсирано винаги изразен първа и втора групи симптоми и често има третата група. При остра декомпенсация последния преобладава.
Таблица. 6 схематично обобщени клинични симптоми и някои вторични промени в организма по време на Hirschsprung болест в зависимост от неговата клинична фаза.
Наблюденията показват, че клиничното протичане на Hirschsprung болест е известно в зависимост от aganglionarnogo сегменти дължина: компенсирани за ректално и обикновено съответства rektosigmoidalnoy форма subcompensated и декомпресира често съвпада с сегменти, субтотална и общите форми. Въпреки това, не само aganglionarnoy дължина зона и нейното място се определи тежестта на заболяването. Ние многократно подчерта значението и влиянието на дясното консервативно лечение по този въпрос.

Фиг. 48. Схема преходни клинични стадии с болест на Hirschsprung (обяснение в текста).
В процеса на провеждане и подготовка на децата за операция на картината, разбира се, се променя под влияние на лечението за по-дълъг или по-кратък период, ние във всички случаи потърси преход декомпенсирана етап subcompensated, а последната - да се компенсира. Трябва да се отбележи, че преходът от един етап към друг - явление, така да се каже, редовен, и ако заболяването е предоставена от естествен поток, има постепенно преминаване от компенсация на декомпенсация и с подходящо лечение - обратно (фиг 48).. От горните схеми е очевидно, че диаметрално противоположно II са степента на компенсация и декомпенсация. Граничен и преместване все по един в друг клас I и II-ра степен обезщетение subcompensation и клас I и клас I декомпенсация subcompensation.
Диагноза. Диагноза на болестта на Hirschsprung се основава на изучаването на историята, клиничните симптоми и рентгеново доказателства на дебелото черво.
В проучването на историята е важно да се обърне внимание на времето на настъпване на запек. За болест на Hirschsprung се характеризира с липсата на независим председател на неонаталния период или през първите седмици или месеци от живота.

Фиг. 49. Контрастно рентгенова на дебелото черво. В стесни зоната е локализиран малка степен в началната част на ректума. Ректално форма на болестта на Hirschsprung.

Ако запек се появява по-късно, е необходимо диагнозата на болестта на Hirschsprung на въпрос и за друга патология гледам.
На клинична симптоматика, ние обсъдени подробно по-горе.
За представянето трябва да се добави, че диагностичната техника на верига е цифров проверка на ректума.
И почти винаги ще намери празно шишенце, дори и след продължително забавяне на стола и само в редки случаи, може да се идентифицира фекална камък, "пропуснати" през присвити aganglionarnuyu зона.
Ректално тон сфинктер често повишени, където дълго aganglionarnaya зона, толкова по-ясно явна черта.