Идиопатичен мегаколон - Хирургия пороци развитие на дебелото черво при деца

"ИДИОПАТИЧНА мегаколон"
Според нашите данни, сред пациенти със синдром на мегаколон, 80-85% от случаите на болестта на Hirschsprung, и 15-20% - така наречената идиопатична мегаколон. Докато болест на Hirschsprung има ясна хистопатология характеристика определяне патогенетичен подход за лечение, по отношение на пациенти с "идиопатичен мегаколон" такава яснота не съществува. Достатъчно е да се отбележи, че в литературата не съществува категорично становище относно съществуването на тази нозологична единица, а терминът "идиопатичен мегаколон" по-скоро да се нарече sobiratelnym- Това включва всички неуредени случаи, които не се вписват в рамките на болест на Hirschsprung.
Някои функции на клиничните прояви и естеството на констатациите рентгенови довели до многото условия за вида "идиопатичен мегаколон": dolichosigma, dolichocolon, megadolihosigma, megadolihokolon и т.н. По наше мнение, такова разделение води от главния въпрос - да се определи причината и механизма на този синдром, това е. Тя включва главно вродена гигантизъм на отделните части на дебелото черво. И това е точно трябва да бъде изяснен.
Анализ на наблюдение и сравняване на нашите данни с литературата оставя да се разделят на две групи пациенти: тези с първичен разширение на дебелото черво (54 пациенти), и с преобладаващо удължаване (43 деца).
Първата група се характеризира главно с удължаване на сигмоидния колон (dolichosigma) с леко разширяване на лумена. В дисталния колон механични или функционални бариери за евакуация на изпражненията не се засича. Макроскопски удължена черво не се различава от нормалното, без хипертрофия стени. Въпреки това, в мезентериума често се наблюдава възпаление и образуване на белези, които допринасят за набръчкване на червата и образуването на "dvustvolok" - има сраствания към други органи. Морфологични изследвания в повечето случаи, не показват промени в структурата на чревната стена, но в някои случаи могат да бъдат открити дегенеративни и атрофични изменения на ганглийни клетки и възела auerbahovskogo Meissner сплит хиперплазия на мускулите с наличието на малък плик левкоцитната инфилтрация, която е средното.
Втората група от пациенти се характеризира главно с разширяването на дисталния колон, включително права, сигмоидна, и по-надолу poperechnoobodochnuyu черво. В тази група, подобно на общ клиничен и радиационна картина има два варианта: а) да предизвикат стеноза спазъм мегаколон огън на нивото на вътрешния сфинктер, която се открива от ректално туширане или sfinkterometriey- б), изразено чрез функционални механични пречки или не и причината, гигантизъм е неясно.

Позовавайки се на първия от тези опции, може да се отбележи, че това са случаите, които по това време той пише А. Абрикосов (1907), който е видял причината за мегаколон от по-висока тонус на сфинктера на ректума, определя увеличението на мотилитета на над спастична зона покривайки вторични промени отдели на дебелото черво. Подобно тълкуване не е под съмнение, можете да се спори само за това дали да се разгледа този вид ректално форма на болестта на Hirschsprung или да го вземат на група от аноректалните аномалии. Последният, по наше мнение, е по-оправдано, особено след като лечението не изисква използването на методи, които са показани за болест на Hirschsprung.
Що се отнася до втория вариант, остава въпросът: е основната състояние или вторично, т.е. тя е вродена или придобита ..?
Ние трябва да се посочи със съжаление, че този важен и сложен въпрос, не е дадено необходимото внимание.
Ако приемем еднозначно позицията, че мегаколон е първичен, логично е да се очаква в началото на клиничните прояви на заболяването в най-ранния период от живота на пациента. Въпреки това, според нашите наблюдения и други, заболяването започва много по-късно, обикновено между 3 и 6 години от живота, което не е типично за вродено заболяване. Поради това, той остава да се предположи, че болестта се развива вторично в послеродовия период.
Как мога да си представя механизъм на възникване на анализираните видове "идиопатичен мегаколон"? По наше мнение, това не може да се разглежда, без да се вземат предвид данните на незрялост на дебелото черво инервация апарат (Smith, 1968). На незрели структура на това устройство може да се отрази на неблагоприятни фактори в послеродовия период. Незрялостта на вътрестенен ганглиите по време на раждането е най-силно изразено в опашната част на дебелото черво, така че отделът често ще страдат, например, недостиг на витамини, излагане на вирусни чревни токсини и други причини. Първоначално там са функционални, а след това морфологични изменения. В напредналите случаи, втора смяна по проксималните части на дебелото черво.
Изгледът маса може да се обясни не само механизма на възникване на мегаколон, но честотата и разнообразие от възможности за лезии на дебелото черво. По-често, отколкото не се наблюдава увеличение на ректума и сигмоида, по-рядко поражение обхваща части на дебелото черво, разположен по-горе, и ректума винаги участва в процеса. Това се дължи на факта, че незрялост на най-силно изразено в опашната част на дебелото черво, и тази област е по-уязвим. Оттук и важно практическо заключение: ако показанията за хирургична интервенция не се ограничава до последния интраперитонеално резекция по-малко променени част кураж разширени и включват задължително отстраняване отдел rektosigmoidalnogo, където е най-концентрирани морфологични и функционални нарушения.