Вродена стесняване UPJ - хирургична педиатрична нефрология

Вродена стесняване ureteropelvic възел (LMS)
. SD Goligorsky и Katsyf AM (1966), Т. Kshesski (1968) и други твърдят, че UPJO дължи на промяна в самите стени на този сегмент - една от най-честите причини за хидронефроза при децата. Най-често това стриктури се наблюдава от една страна.
Хистологично изследване на тази област имаме (заедно с JH и Потапова Gorbeshko TN, 1972) разкрива, склеротични изменения на сегмента на стена. Те са открити в субмукозно слой, адвентицията и мускулната тъкан. При повечето пациенти, множествена склероза комбинира с атрофия на мускулните влакна. Във всички случаи разкрива гниене и намаляване на размера на еластични влакна до пълното им изчезване или наличието на специфични фрагменти ха много тънки фибрили. Установено е, че най-силно изразени промени в мястото на най-голямото стеснение на уретера. В 75% намаляване на броя на деца установено, че нервните клетки в стената на ureteropelvic възел (особено интрамускулно ха субмукоза на съединителната тъкан), докато присъствието на отделните нишки.
Имаше и качествени промени на нервни влакна: фрагментация, разширени влакна, понякога идентифицирани и повишени argirofiliya тях. В половината от случаите на хронични възпалителни явления са наблюдавани в ureteropelvic връзката стена, и в 2/3 случаи хидронефроза се смесва с пиелонефрит.
Хистологично изследване на бъбречния паренхим, както и промените, характерни за хидронефроза са наблюдавани няколко области на лимфоидната-хистиоцитарен инфилтрация кора и костен за формиране на фоликулите лимфоидни. Гломерули в огнища на инфилтрация близо заедно, някои от които частично или изцяло от склеротични "концентричен" тип. Процесът започва с склерозиращ periglomerulyarnogo склероза и множествена склероза външния слой на капсулата, гломерулите простира към центъра за образуване на сраствания между капилярните примки на гломерулите и се превръща в образуването на фин sclerosed заоблен. Децата са идентифицирани intrarenal артериални лезии в сегментна склероза и giperelastoza интима дъга и interlobular артерии. Най-силно изразени промени pielonefriticheskie установени при деца и при пациенти с продължителни периоди на заболяването, което е свързано с присъствието на не напълно оформени на гломерулите, които са бързо склероза от зрял гломерули в по-големи деца.
Идентифициране изразена връзката между степента на нервни разстройства и тежестта на възпалителни и склеротични промени не можахме стена. Нашите морфологични проучвания показват висок процент на вродени нервномускулни заболявания като причина за хидронефроза при деца. При липса на инервация смущения хидронефроза развива, поради наличието на крайния етап на хроничен уретрит, т. Е. MS стени на сегмента.
Ненормално заустване на уретера от бъбречното легенче. Висока заустване на уретера от бъбречното легенче при децата често вродени малформации, но също могат да бъдат придобити в резултат на инфаркт на възпаление в бъбреците, уретера и бъбречното легенче. Ненормално заустване на уретера създава благоприятни условия за сложно отделянето на урина. Първоначално, тази трудност да се компенсира с хипертрофия и засилено намаляване на таза. Впоследствие, в резултат на развитието на декомпенсация получава застой на урината в бъбречното легенче. Последно pererastyagivaetsya, които по-нататъшни облекчения и преди ненормално отделянето на урина. Прогресивни декомпенсация таза също допринася присъедини инфекция, която предизвиква оток на лигавицата таза и намалява Pelvoux-уретера лумен област.
Понякога високо произход на уретера може да бъде причина и следствие хидронефроза, че се развива като резултат от неравномерно разширяване на таза, на базата на вродени стесняване Pelvoux-уретерите сегмент.
Ембрионалните групи и сраствания, компресиране на UPJ. Известно е, че в резултат на нарушаване на нормалното ембриогенезата при деца може да бъде ембрионални ленти и сраствания в UPJ, което пречи на нормалното преминаване на урината. Плода групи и сраствания причиняват или компресия, или различни форми завои уретер (шпора, офсетов ексцесии формация пушка с) и т. Д., който всъщност е механична пречка за нормалното протичане на урина от бъбреците.

Допълнителни съдове.

Много години на клиничната практика се доказа по безспорен начин, че допълнителната кораба, компресиране Pelvoux-уретерите сегмент или на началния уретера, действа като механична пречка за нормалното протичане на урина от бъбреците. След преминаване на допълнителен кораб проходимостта се възстанови, и изчезва уретер хидронефроза. В някои случаи, допълнителен съд може да се комбинира с вродена свиване уретера Pelvoux зона влизане карта уретер клапан и след това само един допълнителен дисекция на съда за лечение хидронефроза недостатъчно. Като пример, ние се даде кратко извлечение от случая.

Пациент П., на 10 години, е приет с оплаквания от пароксизмална болка в лявото лумбалната област. Ill в продължение на години. Атаките на болката понякога в състояние да спрат нагревател. В разгара на атака на болка може да се палпира долния ръб на левия бъбрек. Симптом Pasternatskogo рязко положителна. На отделителната Нищожност определя драматично разширяване на лявата таза, уголемени бъбреци, pyelectasia десния бъбрек. Клиничната диагноза: непостоянно левостранна хидронефроза с десния pyelectasia. 16 / VI през 1971 г. направи ляв lumbotomy. По време на операцията разкри ембрионални шнурове и разширение съд остави бъбреците, уретера стискане в Pelvoux-уретерите сегмент. Ембрионалните кабели се изрязват. Средно кораб пресича. Установено е наличието на свиване на уретера до 0,15 см в диаметър над 0.8 см. От пластмаса Foleyu уретер. В следоперативния период беше спокоен. Проходимостта на уретера в Pelvoux-уретерите отдел възстановено. В задоволително състояние на детето е бил изписан дома.

Клиника и диагностика.

Независимо от причината за хидронефроза, клиничната картина на това по същия начин. Вродена хидронефроза при кърмачета асимптоматични за дълго време. Въпреки това, развитието на хидронефроза и инфекция, особено когато поставяте клинична картина става светло и mnogosimptomnoy.
Пациент Р., на 13 години, са записани 28 / V 1971 година относно пароксизмална болка в лявото лумбалната област. Преди Ill 4 години, когато за пръв път се появи болка в лявото лумбалната област, придружена от гадене, повръщане. Болката продължава до 12 часа. Припадъците са спрени чрез прилагане на по-топло, за да лумбалната област. Медицинска помощ не се прилага. Месец по-късно, момчето се появи подобна болка в десния лумбалната област. Родителите се обърнаха към педиатър, а с диагноза "хроничен холецистит" е в болница в соматични отделение. В изпълнение на дванадесетопръстника интубация, състоянието се подобри, а детето е бил изписан дома. През февруари 1971 г. болката се засили, имаше спазми по време на уриниране, микро и брутния хематурия. Детето е в болница отново в соматични отдел, където след прегледа е бил диагностициран с поликистоза на бъбреците, след което пациентът е прехвърлен в хирургичната клиника. На отделителната Нищожност виждал хидронефроза на левия бъбрек на базата на аномалии Pelvoux-уретерите уретера (бъбречни допълнителен кораб ембрионални банди в Pelvoux-уретерите зона), в дясно има pyelectasia. 9 / VI направи ляв lumbotomy. По време на операцията разкри вродено стесняване на лявото уретера в Pelvoux-уретерите отдел. Изработени от пластмаса за уретер Foleyu. В следоперативния период е бил спокоен и болката спря. Детето е бил изписан в задоволително състояние у дома.
Понякога аномалията на Pelvoux-ureteralyyuy региони може да са под формата на остра бъбречна колика. В тези случаи децата се оплакват от внезапно се появи болка в корема, гадене, повръщане, често уриниране. Понякога тези "болка объркани с остър апендицит, чревна непроходимост, перитонит, и така нататък. Г. Грешна диагноза често води до неоправдано хирургия.

Фиг. 16. отделителната Нищожност. Двустранна хидронефроза.
Пациент R., 6 години, е за коремна болка. Остра болка в корема бяха 2/11 през 1971 г. в 21 часа. Нощ, прекарана забързаното сутрин 3/11 болка засилена, а детето е бил отведен в местната болница, където, след консултация с педиатър и хирург с диагноза "остър корем, чревна преплитане на червата, тумор корема "е бил изпратен на детската хирургия клиника, където той е бил диагностициран като подуване на корема, остър апендицит, тазова място на приложението (?) (?) (?).
Обективно: състоянието на умерена тежест, на стомаха е асиметрична поради образуването на тумор, който се намира над пубиса. Палпация при маска флуор тен цветни анестезия възможно да се установи, че образуването на тумор има кръгла форма с диаметър 7 см, подвижни, лесно изместен към епигастриума. След 1-1,5 часа след палпация на туморна формация е престанал да бъде определено, детето прекара нощта тихо. Но в болката сутрешния стомаха се превръща вече локализиран в дясната илиачна региона. Беше невъзможно да се изключат и диагнозата на остър апендицит. Детето бе опериран. В етап лимфаденопатия мезентериална тъкан на тънките черва са открити. Апендектомия извършва, лимфен възел биопсия. В хода постоперативна беше спокоен, образуване на тумор в перитонеалната кухина не се засича. В задоволително състояние на бебето е бил изписан дом на 7-ия ден. До вечерта на 11/11 бяха пароксизмална коремна болка. Детето отново е бил отведен в клиника, където палпация ясно идентифицира туморна формация до 8 см, се постига лесно с цифров преглед през ректума. Изследване на урина: microhematuria. Отделителната Нищожност на фона retropnevmoperitoneuma: 6, 20, 60-та видими извънматочна десния бъбрек на ниво L4-S3, частично удвояване на левия бъбрек. Cystogram: мехур има остри контури с неправилна форма. Везикоуретерален рефлукс не е така. Клиничната диагноза: непостоянно десностранна хидронефроза бъбречни скитащи на почвата аномалия Pelvoux-уретерите уретера.

23/02 направи lumbotomy едностранно. По време на операцията, ние открихме, непълна удвояване на десния бъбрек, хидронефроза нея. Бъбреци условие тънкостенна чанта с драстично оредяха parenhimoy- съдържанието на чантата е урината с ниско специфично тегло. Nephroureterectomy направи. В следоперативния период беше спокоен. Детето е бил изписан дома.
Често децата се оплакват от болки в корема и пароксизмална болки в гърба, лош апетит, слабост, неразположение. Деца с вродени хидронефроза, особено в двустранния процес, изостават във физическото развитие.
На отделителната на уринирането е най-добре да го прави на срещу retropnevmoperitoneuma) наблюдава значително разширяване на таза и чашка (фиг. 16). Когато intrarenal таз място над удължен чаша. Уретера обикновено не се разширява в редица наблюдения лошо попълнени поради запушване pelvioureteralnoy на зона. В случаите, когато не съществува ясна картина на уринирането таза и чашковидни, показва ретроградно pyelography. На ретроградна pyelogram определя стесняване в pelvioureteralnoy зона и рязко разширение на бъбречното легенче и чашковидни органи.
Ако е невъзможно да се получи ретрограден pyelography трябва да се прибегне до перкутанна antegrade pyelography. В pyelogram на antegrade обикновено се намират огромни размери таза (кистозна кошница) направи контрастно средство (фиг. 17).

Фиг. 17. antegrade pyelogram. Левият бъбрек представена гигантска кухина.
Поради факта, че по време на antegrade pyelography може да зарази надбъбречната тъкан, това проучване е най-добре в еднодневна хирургия.
Често хидронефроза, особено затворен, запис на случаен принцип, когато туморите открити чрез палпация на корема. В тези случаи, туморът е често големи, безболезнено, еластична консистенция, се изпълнява, има гладка повърхност.
Z. Пациент, на 12 години, е бил приет в клиниката с оплаквания от болки в периодична болка в дясното лумбалната област. През последните 2 години многократно лекувани в соматични отделение за хроничен пиелонефрит. Когато се изследват дори осезаемо разширения десния бъбрек. Момичето разгледа клинично и рентгенологично. Cystochromoscopy: Ляв за 8 минути, имаше, слаба струя индиго. Функцията на десния бъбрек отсъства в продължение на 20 минути. метод отделителната Нищожност насищане във фонов retropnevmoperitoneuma разкритото драматични разширителни очила левия бъбрек и увеличаване на десния бъбрек вериги, контрастна материя в десния бъбрек не е определена. На aortogramme формира translyumbalno, артерия renalis право не се извършва. Изследване на урина: белите кръвни клетки да заемат цялото зрително поле. Клиничната диагноза: двустранна хидронефроза, затворен в дясното, вторичен хроничен пиелонефрит.
В значителен процент от наблюдения хидронефроза може да се прояви така наречената изолирана асимптоматична пиурия. Разкрити пиуриа изисква задълбочено изследване на урологията. Наличието на пиуриа показва, че хидронефроза отворен. Периодично осезаем образуване на тумори, в комбинация със знак на пиурия, дава основание да се мисли за периодично хидронефроза.
Пациент Е., 7 месеца. Той е приет в педиатричната болница соматичните за melkoochagovogo двустранна пневмония, рахит II степен, аз степен на недохранване. Обективно: дясната половина на корема разкрива образуването на тумори, които периодично се увеличава по размер, и следователно детето се прехвърля в Клиниката по детска хирургия. Изследване в клиниката: туморна формация размер 6x4 cm, бучки, без ясни контури, плътно-еластична консистенция, ограничена подвижност. Долната полюс на тумора се определя от изследването през ректума. Урината непроменена. По време стойността на наблюдение на образуването на тумори варира периодично.
метод отделителната Нищожност насищане във фонов retropnevmoperitoneuma на: ляво на бъбреците е леко изместена надолу десния бъбрек не контрастира. С диагноза "десностранна хидронефроза с прекъсвания» пациент бе опериран. Десния lumbotomy. По време на операцията, ние открихме пълно удвояване на десния бъбрек, megaureter двете уретерите. Бъбреци показва тънкостенни чанта с урината. изработен nephroureterectomy. Следоперативният курса беше трудно. След антибиотик, състояние детоксикация терапия подобрена. Детето е бил изписан дома.
Специфични трудности при диагностицирането на хидронефроза виждал при кърмачета. Когато коремна палпация открива образуването на тумори, но липсата на това не дава право да изключат хидронефроза.
При идентифицирането на разширяването на бъбречното легенче система от двете страни не винаги трябва да се разглежда като проява на този факт hydronephrotic процес. Установено е, че морфологичните промени в бъбреците хидронефроза стимулират компенсаторна хиперактивност друг: увеличаване на калибъра на бъбречната артерия, разширяването на съдове в рамките на органи, което води до увеличаване на филтриране и дейности. Последното се увеличи с 1,5-2 пъти. Тъй уретера не е в състояние да пропусне големи количества урина, част от него се задържа в таза, при което той се разширява и (SD Goligorsky, AM Katsyf, 1966). Следователно, за да извършите пластична хирургия, е необходимо контра бъбреците да се прибегне само след преобразуването на покачване хидронефроза.
Въз основа на функционални изследвания хидронефроза на три етапа: 1) разширяване на таза и забавено освобождаване на контрастно средство, 2) липсата на изолиране на индиго кармин, 3) липсата на отделителната функция на бъбречната екскреторна урография. В първия стадий на бъбречна плазмата намалява във втори намалена гломерулна филтрация и трети частичен рязко влошаване на функцията на засегнатия бъбрек.
В началния етап открива промяна в съдовата мозък варира Histotopography и тяхното кръвообращението, някои артерии zapustevaet. В следващи периоди в патологичния процес участват и големите съдове: interlobar артерия придобиват дъгообразна форма, interlobular стане твърда, по-тънък, броят им намалява. Intrarenal повишено налягане, от своя страна, води до подуване гломерули компресия паренхим капиляри с последващо атрофия на мозъчната кора.
Благодарение на компенсаторна реакция на непроменен нефронната бъбрек запазва своята функция, дори при пациенти с тежка хидронефроза. Това се дължи на факта, че заедно с патологичните съдови промени в някои части на бъбреците е тяхната компенсаторна операция, при която не всички нефрони умират в един и същи момент. С прогресирането на трансформация хидронефроза увеличаване на броя на гломерули zapustevaet, превръща компенсаторни съдови единици са намалени, намален филтриране, общото количество на урина намалява.