Синдром на липса на белодробна клапан - рентгенова диагностика 1979

Синдром на липса на белодробна клапа - възгледи за лечение на (синдром на отсъстващия белодробна клапа: съображения за управление). Синдром на липса на белодробна клапан се характеризира с тежка хипоплазия на белодробна клапа с пръстен устата си, аневризъм на разширяване на основната багажника на белодробната артерия, разширяването на един или двата от нейните клонове и камерен преграден дефект. ! WW Pinsky, М. R. Nihil, SE Mullins, Р. Harrison и DG McNamara [Circulation, 57, 159-162, януари 1978] преразглежда своя опит за гледане на пациенти от мъжки пол на 8 и 7 - жени, бяха в Тексас детската болница в 1955-1975 двугодишния период. за този синдром. Диагнозата на синдрома на отсъствие белодробна клапан се потвърждава чрез сърдечна катетеризация и ангиография. Дванадесет пациенти бяха изпратени в болница един ден след раждането, а три - в 3-месечна възраст. Всички пациенти бяха цианотични и имат характеристични шум на стеноза на белодробната артерия и regurgitatsii- 8 пациенти основният симптом е дихателна недостатъчност. Симптомите на дихателната система са обяснени чрез пресоване на бронхите разширени белодробните артерии. Рентгеново изследване на гръдния кош разкрива забавяне въздух или пулмонарен емфизем съответно симптоматика на дихателната система. Това катетеризация посочи пиков систоличен градиент от дясната камера в главната белодробна артерия багажника 45-85 mm Hg. Чл. В 6 пациенти, в допълнение към стеноза на стеноза на белодробната артерия пръстеновидната имаше infundibulyarny. При всички пациенти, максималната систоличното налягане в дясната камера е постоянна. От 15 пациенти имат преобладаващ шунт 13 от ляво на дясно, като съотношението на индекса на белодробната притока на кръв към системната варира от 1.4 до 3.0: 1. Двама пациенти са с плъзгащи се с преобладаване на кръвния поток от дясно на ляво.
Чрез ангиография при всички пациенти разкри разширяване аневризъм, а основната багажника на полето белодробната артерия. Един пациент отсъства лявата белодробна артерия, и 12 други са удължаване на лявата белодробна артерия. Всички пациенти са имали хипоплазия на дясната камера на фунията.
Едно дете умира от дихателна недостатъчност преди третиране, а други двама - от усложнения от страна на дихателната система след операцията. Други трима с тежки нарушения на на дихателните органи в първите дни на живота са били лекувани с дома инхалации с положителни резултати.

От 9 пациенти с леки симптоми в дихателната система на дефекта 7 в интервентрикуларната преграда е затворен в 6 dakronom- държани дренаж Dacron пръстен чрез белодробната артерия. Един пациент е починал внезапно на 6 месеца след операцията. Всички оцелелите не са имали simptomov- само един остава на поддържаща терапия с дигиталис. Всички имат симптоми на белодробна регургитация, но никой не е имало повторение на симптомите на дихателната система.
Енергичното непрекъснато респираторна терапия е показан за кърмачета и малки деца със синдром на липса на белодробна клапан, и по-големи деца правят корекция интракардиално дефект.

При липсата на значително белодробна клапан стволови и разширяването на централните основни белодробните артерии често допринася за усъвършенстване на рентгенова диагностика. - /. /. V.