Poyavlenieklinicheskih признаци на болестта в ранна възраст Progressiruyuschieslabost, летаргия, анорексия Dispepsicheskierasstroystva Vosyuovidnayablednost широк мост руса коса Verhnyayaguba удебелени с ярко червена рамка Normohromnayaanemiya, намаляване на броя на ретикулоцитите Миелограма -eritroidnaya хипоплазия
Анемия при недоносени деца 196
Бледност kozhnyhpokrovov лигавицата Систоличен роптаят, особено изразена въз основа на сърцето Snizheniekontsentratsii хемоглобин по-малко от 90 г / л erythropenia
жълтеница Gepatolienalnyysindrom Normalnayaosmoticheskaya резистентност на еритроцитите петната присъствието serpovidnyheritrotsitov след първото създаване на условия на хипоксия Sintezpatologicheskogo HbS вместо нормалните НОК
нанизъм gipogenitalizme пигментация на кожата аномалии razvitiyaskeleta Вродена porokirazvitiya вътрешните органи Progressiruyuschayapantsitopeniya, която се проявява на възраст между 6-8 години
199 AnemiyaEstrena-Dameshek
B | astoevozniknovenie инфекциозни заболявания развитие Backlog vfizicheskom Vyrazhennayablednost кожата сивкав оттенък Retsidiviruyuschiygemorragichesky синдром като кървене или кръвоизлив Систоличен мърморене smaksimumom базирани на сърцето 8 Vozmozhnagepatosplenomegaliya Normohromnayaanemiya, ретикулоцитопения, гранулоцитопения, тромбоцитопения Миелограма -ugnetenie на хематопоезата микроби
Местна лимфаденопатия гъста консистенция, не запоени заедно и околните тъкани, безболезнено палпация увеличение на далака Левкоцитоза, повишена СУЕ Наличието на гигантски фоликуларен биопсия от лимфни възли
Често болна девойка полиморфна кожата, многоцветен, асиметрична кръвоизлив, произтичащи спонтанно На мукозни кръвоизливи, по орален Кървене (гастроинтестинално, Meno и метрорагия, ямките от екстрахира зъба, симптом на eye- "кървави сълзи") Положителните проби Кончаловски, вендузи и др. тромбоцитопения Значително удължаване на времето на кървене Недостатъчна прибиране на кръвен съсирек Миелограма - мегакариоцитна хиперплазия зародиш
202 BoleznVillebranda-Jurgens
Изобилие продължително кървене на различна локализация за малки рани и наранявания синини Намаляването на кървене при приложение на възраст Увеличаването на продължителността на кървене Нормално време съсирването на кръвта Намалена активност VIII коагулант chastifaktora (Antigemofilnogoglobulina)
Razvitieklinicheskoy живопис в ранна детска възраст Mnozhestvennyeploskie ангиом под формата на червени петна по кожата на лицето, крайниците, корема, гръдния кош, Едностранно angiomysetchatki причинява в процеса на растеж на неговото откъсване хидроцефалия Ochagovayanevrologicheskaya симптоми с нарушена двигателна координация и статика
204 заболяване Лъки Лоранд
Idlitelnye обилно кървене от пъпната раната, се появява при раждането Бавно рана zazhivaniepupochnoy Vozniknoveniegematom и продължително кървене след наранявания starshemvozraste Спазването normevseh коагулационни проби Defitsitfibrinstabiliziruyuschego фактор - фактор XIII
205 BoleznLetterera-Zive
Poyavlenieklinicheskoy симптоми в ранна възраст хепатоспленомегалия Uvelichenielimfaticheskih възли костни инфилтрати Gemorragicheskiydiatez Улцерозният лигавицата nekroticheskieporazheniya Elasticheskayapripuhlost и болезненост в плоските кости svodacherepa последвано от множествена кост destruktsieyukazannyh 8 Obnaruzhenietriady хистиоцитни клетки (атипични хистиоцити iksantomnyh полиядрени клетки) в изследването на засегнатите органи пролиферативни
806 заболяване Chauffard Минковски
Priznakidizembriogeneza (кула черепа, широк нос мост, високи постоянните смоли, тесни зъбни арки, heterophthalmia) Periodicheskoevozniknovenie жълтеница различна интензивност без сърбеж, izmeneniyatsveta урина, изпражнения обезцветяване увеличение на далака Анемия ретикулоцитоза Увеличете urovnyanepryamogo билирубин в кръвта Snizhenieosmoticheskoy съпротива еритроцити Изместване наляво krivoyPrays Джоунс
207 Rayli- заболяванията ковач
Progressiruyuscheeuvelichenie глава от раждането Otsutstviepriznakov хидроцефалия или повишено вътречерепно налягане Външният вид на кожата vtechenie първата година от живота, хемангиоми, които са склонни да растат Otsutstvienevrologicheskoy симптоми
Telangiectasia vvide посочва паяци или възела, не изчезват, когато се прилага налягане към устните, бузите, кожата, носа крила, лигавицата на стомашно-чревния тракт, дихателните пътища, пикочния тракт Кървенето (назално, белодробно, стомашно-чревни, рядко хематурия) Gepatomegalmya Postgemorragicheskayaanemiya различна степен
209 заболяване Стюарт-Prauera
Obilnyekrovotecheniya не пъпна рана в неонаталния период Posletravm кървене, изваждане на зъб, тонзилектомия при деца на възраст Vkozhu кръвоизлив, подкожна тъкан, мускул, Udlinenieprotrombinovogo време за SWIR при нормално време тромбин Udlineniesvertyvaniya кръв в пробата от отровата на змията Дефицит на фактор X
Izolirovannoeporazhenie отделен кост (плътен образуване на тумори в mesteporazheniya последвани от сплескване с развитието на костна деструкция iobrazovaniem дефект) Otsutstviesimptomov интоксикация Umerennayaeozinofiliya, повишена скорост на утаяване на еритроцитите В biopsiynommateriale - триада gistiotsntarnyh клетки (атипични хистиоцити mnogoyadernyei пяна клетки)
211 BoleznHenda-Шюлер-християнската
Razvitieklinicheskoy симптоми при начално училище възраст exophthalmos Гранулом в ploskihkostyah черепа, таза, vchelyustyah с разрушаването на костта безвкусен диабет хипофизната нанизъм хепатоспленомегалия Triadagistiotsigarnyh клетки (атипични хистиоцити ksantomnyekletki много ядрени и хистологично изследване на засегнатите тъкани)
Obshirnoygemorragicheskoy поява на обриви по кожата и лигавиците в първите дни след раждането Изобилие назално, стомашно-чревно кървене, хематурия Vrozhdennyhanomaly присъствието на скелетната система. Най-честите от тях - двупосочен aplaziyaluchevyh кости Анемия, тромбоцитопения В миелограма -gipo- мегакариоцитични аплазия или зародиш
Бледност kozhnyhpokrovov се появяват през първата седмица от живота хепатоспленомегалия отпуснатост Някои новородени snizhenierefleksov Анемия ретикулоцитоза Умерен povyshenieurovnya билирубин дължи косвен Майката на детето -rezus-отрицателни
Пожълтяване kozhnyhpokrovov се появява в края на 1-X, започвайки 2 дни Джнана хепатоспленомегалия Намаляване refleksovnovorozhdennyh Анемия ретикулоцитоза Znachitelnoepovyshenie индиректния билирубин Urobilin в урината Майката на детето -rezus-отрицателни
215 Gemoliticheskayabolezn новородени, оточна форма (Schridde заболяване)
Близо rebenkapri тегло при раждане arefleksiya хипотония Внезапна бледност аназарка тахикардия Gepatolienalnyysindrom Тежка анемия, eritreblastoz Майката на детето -rezus-отрицателни
216 новородени Gemorragicheskayabolezn
Razvitiezabolevaniya 2-4 дни от живота Петехии, кожата ekhimozyna gematemezis мелена Krovotochivostpupochnoy рани Otritsatelnayareaktsiya Apt
Пароксизмална, някои успокоява, но не и напълно изчезват болки в корема, без да chetkoylokalizatsii повръщане Губим столове sprimesyu кръв Razvitieodnovremenno с горните симптоми или късно sustavnogoi синдром кожен хеморагичен Simptomyintoksikatsii Povysheniesvertyvaemosti кръв
218 Gemorragicheskiyvaskulit (Schonlein-Henoch заболяване), фулминантен форма
Simmetrichnyeobilnye, бързо разпространение по повърхността на тялото кръвоизливи sosklonnostyu да се слеят и nekrotizirovaniyu артрит синдром Vyrazhennyyabdominalny придружени с повръщане, мелена Симптомите на недостиг на ostroynadpochechnikovoy конвулсии Povysheniesvertyvaemosti венозна кръв Neytrofilnyyleykotsitoz, токсична детайлност на неутрофили, aneozinofiliya симптоми Razvitievysheukazannoy заболяване след 1-2 седмици след vozdeystviyaprovotsiruyuschego фактор (ARI, ангина, ваксинация, приложението на гама боровинки, и т.н.) при кърмачета
219 Gemorragicheskiyvaskulit (болест на Henoch е), проста форма
Видео: * Сърдечно-съдовите заболявания. част 1" Всички кръвта."
синдром интоксикация Symmetrical nonvanishing при натискане, хеморагичен обрив по кожата на бедрата и задните части на бедрата vnutrenneypoverhnosti, в коляното, глезена, лакътя, китката ставите Otsutstvievysypany лигавицата Povysheniesvertyvaemosti венозна кръв
220Gemorragichessky васкулит (болест на Henoch е), ревматоиден форма
Vospalitelnoeporazhenie големите стави Simmetrichnayagemorragicheskaya обрив по кожата на пищялите, вътрешната част на бедрата и задните части, в oblastikolennyh, глезена, лакътя, китката ставите Intoksikatsionnyysindrom Otsutstviegemartrozov Povyshennayasvertyvaemost венозна кръв Razvitievysheukazannoy клинични симптоми в рамките на 1-2 седмици след vozdeystviyaprovotsiruyuschego фактор (ARI, ангина, ваксинация, приложението на гама-глобулин цт. Г.)
Видео: Диагноза хелминтоза червеи в детските изпражнения, на терени, кръв и имуноензимен
Хемофилия А 221
1 Poyavleniesimptomatiki късно първият, началото на 2 години от живота Krovotochivostpupochnoy рани Stomatorragiya Dlitelnyekrovotecheniya в нарушение на целостта на кожата, посредствено травма Дълбоко, massivnyekrovoizliyaniya мека тъкан, придружен от болков синдром Formirovaniegemartrozov хематурия Udlineniesvertyvaemosti венозна кръв Недостигът VIIIfaktora (антихемофилен глобулин)
222 хемофилия В (Коледна болест)
Възникване vkontse първо, в началото на втория година от живота на кървене след незначително travmkozhi и лигавицата Натъртване iobrazovanie hemarthroses в по-късна възраст Udlineniesvertyvaemosti венозна кръв Дефицит на фактор IX (плазма komponenttromboplastina)
Хемофилия С 223 (болест на Rosenthal)
Otsutstviespontannyh кървене, hemarthrosis Vozniknoveniekrovotecheny за травми и операции (изваждане на зъб, сливиците, апендектомия) Snizheniekoagulyatsionnoy активност на кръвта, се открива чрез autokoagulyatsionnogotesta Намалена urovnyaplazmennogo прекурсор тромбопластиново - фактор XI
224Gipoprokonvertinemiya
Izpupochnoy кървене рана в неонаталния период Върху кожата, подкожно, интрамускулно хематом, кървене от лигавиците, включително pischevaritelnogotrakta в по-късна възраст Udlinenieprotrombinovogo време за SWIR при нормална скорост на ostalnyhkoagulyantnyh тестове Defitsitprokonvertina (фактор VII) Normalizatsiyakoagulyatsionnyh нарушения в проба от отровата на змията
225Gipoprotrombinemiya
1 кървене izpupochnoy рани след раждането Izslizistyh кървене на носа и устата, на храносмилателния тракт Dlitelnyekrovotecheniya в хирургични интервенции, травми, порязвания, след ekstraktsiizubov Тежки menorragiiu момичета в пубертета
Udlinenieprotrombiiovogo време за SWIR при нормално време тромбин Protrombina- дефицит (фактор II)
226Gipofibrinogenemiya
Izpupochnoy кървене пън Poyavlenieekhimozov, точковидни кръвоизливи по кожата, най-малко - подкожен хематом Priminimalnyh кървене кожни наранявания и лигавицата Менон и метрорагия Udlineniesvertyvaniya венозна кръв не се подобри след добавяне на тромбин Намаляване на плазма urovnyafibrinogena
Uvelichenieintensivnosti физиологична жълтеница до края на първото - началото на второто nedelizhizni в клинично здраво бебе Увеличете urovnyabilirubina от непряк Намалена urovnyabilirubina при 85-171 микромола / L в продължение на 24 часа след оттегляне кърмата
229 Leykozlimfoblastny
треска Артралгия, ossalgia, brevispondiliya Voskovidnayablednost кожата Sistemnoeuvelichenie периферните лимфни възли, безболезнено палпация Gepatolienalnyysindrom В perifericheskoykrovi бластни клетки, повишена скорост на утаяване на еритроцитите Миелограма - bolee5% бластни клетки Polozhitelnayareaktsiya доменните клетки с гликоген Polozhitelnayareaktsiya бластни клетки с кисела фосфатаза
230 Leykozmieloblastny
треска Артралгия, ossalgia, brevispondiliya Gemorragicheskiysindrom Улцерозният лигавицата nekroticheskieporazheniya Perifericheskayakrov - анемия, захранващи клетки, повишена скорост на утаяване на еритроцитите Миелограма - bolee5% бластни клетки Polozhitelnayareaktsiya доменните клетки с миелопероксидазната Polozhitelnayareaktsiya доменните клетки с Судан черно
231 лимфогрануломатоза, I стъпка
Subfebrillitet Progressiruyuscheeuvelichenie лимфни възли на една или две съседни gruppplotnoelasticheskoy последователност не, запоени към кожата, безболезнено Леко анемия, неутрофилия, повишена скорост на утаяване на еритроцитите В bioptatelimfaticheskih единици - клетки Berezovskogo- Щернберг-Рийд
етап 233 лимфогрануломатоза, II
Obschetoksicheskiysindrom Поражението ilibolee два несъседни групи лимфни възли, разположени на една storonudiafragmy Анемия, неутрофилия, тромбоцитопения, повишена скорост на утаяване на еритроцитите fibrinosis KletkiBerezovskogo-Щернберг-Рийд биопсия на засегнатите лимфни възли
стъпка 233 лимфогрануломатоза, III
Победете razlichnyhgrupp лимфни възли, разположени от двете страни на диафрагмата увеличение на далака синдром на токсичен Progressiruyuschieanemiya, неутрофилия, тромбоцитопения, повишена скорост на утаяване на еритроцитите fibrinosis KletkiBerezovskogo-Щернберг-Рийд биопсия на засегнатите лимфни възли
234 лимфогрануломатоза, IV етап
Победете razlichnyhgrupp лимфни възли от двете страни на диафрагмата Черен дроб, белите дробове, плеврата, костите, бъбреците, кожата синдром Vyrazhennyytoksichesky Анемия, неутрофилия, тромбоцитопения, повишена скорост на утаяване на еритроцитите fibrinosis KletkiBerezovskogo-Щернберг-Рийд биопсия на засегнатите лимфни възли
235 Наследствен neytropeniyaKostmana
Poyavlenieklinicheskoy симптоми при ранна детска възраст Hronicheskieretsidiviruyuschie кожнолигавични прояви, не soprovozhdayuschiesyagnoeobrazovaniem облечен язвен белег характер Generalizovannoeuvelichenie лимфни възли Честото пневмония sobrazovaniem кухини Неутропения се запазва дори при присъединяването на възпалителния процес Nezrelyegranulotsity в периферната кръв
236 Paragemofiliya
Spontannyekrovotecheniya бебета кръвотечение от носа Dlitelnyekrovotecheniya травма, лека хирургия лесно voznikayuschieekhimozy Менорагия в periodpolovogo съзряване Липсата на хематом hemarthroses Udlinenieprotrombinovogo при нормално време тромбин Defitsitproaktselerina - Фактор V
237 периодично (циклична) неутропения (криза)
одере Gnoynichkovyeporazheniya Улцерозният лигавицата nekroticheskoeporazhenie Razvitieabstsediruyuschey пневмония левкопения sneytropeniey Samoproizvolnoevosstanovlenie haemogram 3-5 дни след появата на хематологични криза
238 пурпура Mayoki
Разработва на fonedlitelnogo алергично действие инфекциозни агенти Symmetric pyatnatemno червено, разположени върху кожата на долните крайници, задни, бедрата, таленгиктазия атрофия на кожата пациенти Udovletvoritelnoesostoyanie
239 SindromBernara-Soulier
Poyavlenieklinicheskih признаци на заболяване в неонаталния период синдром Kozhnyygemorragichesky кръвоизлив vslizistye Назално, стомашно-чревно кървене Форма тромбоцитите на хемограмата -gigantskie
240 SindromValledera (инфекциозна eozinofilez)
простудни явления артралгия треска лимфаденопатия хепатоспленомегалия Хиперлевкоцитозата, хипер Formyeozinofilnyh зрели гранулоцити в костния мозък и лимфните възли Липса на glistnoyinvazii
Vozniknovenieklinicheskih прояви на болестта в ранна възраст Retsidiviruyuschieinfektsii като лесен за децата изостават развитие vfizicheskom Хемограмата -не segmentoyadernyhneytrofilnyh гранулоцити prinormalnom сума левкоцити 5 Neytrofilnayareaktsiya бели кръвни клетки чрез увеличаване metamyelocytes и palochkoyadernyhneytrofilov
Poyavlenieklinicheskoy симптоми на болестта в ранна детска възраст Metamernoraspolozhennye звездовидни телангиектазии на кожата Priznakipoykilodermii Vyrazhennyepiramidnye и екв strapiramidnye нарушения, водещи до rasstroystvumotorno-статични функции Конвулсивните епилепсия pripadkitipa Стесняването poleyzreniya с хемианопсия
213 SindromViskota-Aldrich
болен tolkomalchiki Poyavlenieklinicheskoy симптоми през първите седмици или месеци от живота Gemorragiipetehialnogo природа на кожата и лигавиците Obilnyekrovotecheniya различна локализация мелена Umerennoeuvelichenie лимфни възли и далак хематурия Анемия leykotsitozso лявата смяна, лимфаденопатия, тромбоцитопения с присъствие на тромбоцитите bolshogokolichestva микроформи, удължено време на кървене, увеличаване ESR Намаляване ilipolnoe отсъствие Ig М същевременно увеличава IgA, МПК, Ig E
241 SindromKazabaha-Мерит
Gigantskayagemangioma на багажника или крайниците Krovotecheniyarazlichnoy локализация Gemorragicheskieproyavleniya върху кожата и лигавиците, характеристика тромбоцитопенична пурпура Тромбоцитопения, fibrinogenopenii увеличение на vremenikrovotecheniya
245 SindromKriglera-Najjar
Poyavlenieklinicheskoy симптоми скоро след раждането жълтина kozhnyhpokrovov Glazodvigatelnyerasstroystva Iklonicheskie конвулсии опистотонус aholichny кал Увеличете urovnyanepryamogo билирубин в кръвта Липсата на анемия
246 SindromMeya-Hegglina
Nebolshoekolichestvo хеморагичен обрив тромбоцитопения Defektnyhtrombotsitov наличие на големи и гигантски размери в периферната кръв Аномалия leykotsitovs присъствие в тези клетки за специфичен Причина
kulotsitozom, анизоцитоза и пойкилоцитоза еритроцити 5 тромбоцитопения Мръсни чаршафи жълт tsvetkozhnyh Znachitelnoeuvelichenie далак малко - дроб Narastayuschiepriznaki дистрофия Radiographically -istonchenie външни и вътрешни пластини на черепните кости, rasshireniespongioznogo слой Progressiruyuschayanormohromnaya анемия, ретикулоцитоза Nalichiemishenevidnyh червени кръвни клетки в периферни кръвни намазки Snizhenieminimalnoy и увеличаване на максималния осмотична устойчивост на еритроцитите
252 TrombasteniyaGlantsmana
кървене izslizistyh Kozhei кръвоизливи на лигавиците на тромбоцитопенична пурпура на типа тромбоцитите Normalnoekolichestvo Удължаване vremenikrovotecheniya Okrashivanietrombotsitov в синьо
Vozniknoveniezabolevaniya през първите две години от живота Retsidiviruyuschiegnoynye инфекции на различна локализация, устойчиви на антибиотична терапия Iboleznennost увеличение на регионалните лимфни възли, те тлеят Gepatolienalnyysindrom Неутрофилия, присъствието на изключително големи гранули и вакуоли в неутрофили Narushenieperevarivayuschey неутрофилния хемотаксис способност, когато се съхранява iopsonizatsii Намалена НСТ-тест (ниско производство на водороден прекис неутрофилни гранулоцити)
Според Ostropolets SS, VN Буряк, диагностични синдроми на заболявания в детска възраст.
Клинични и лабораторни диференциални диагностични признаци thrombocytopathy
Пурпура
Хеморагична диатеза
Лечение на фрактури на кондил на долната челюст - челюстни фрактури
Amigrenin
Дон
Тегретол
Фурункулоза