Макроглобулинемия Валденщром

епидемиология
макроглобулинемия Валденщром Той се среща 10 пъти по-малко от мултиплен миелом, по-често при мъжете. възраст на пациентите от 30 до 90 години, средната възраст на около 60 години.

Етиология и патогенеза
Виж. хемобластоза, мултиплен миелом.

Генетично предразположение към макроглобулинемия Валденщром макроглобулинемия потвърдените случаи на семейството, имуноглобулин аномалии в някои роднини на пациенти с макроглобулинемия. Ролята на възпаление и неоплазми в развитието макроглобулинемия.

класификация
Макроглобулинемия на Waldenstrom възниква самостоятелно или в комбинация с злокачествен лимфом, неопластични процеси, някои инфекциозни и възпалителни заболявания, както и стабилна серологично аномалия в отсъствието на злокачествено заболяване или друго заболяване (т.нар доброкачествена моноклонална гамапатия).

Примерна формулировка на диагноза:
1. макроглобулинемия на Waldenstrom с няколко увеличен далак, gipervyazkostnym синдром, кожата и венците кръвоизлив.
2. макроглобулинемия на Waldenstrom с увеличен далак, черен дроб и периферните лимфни възли, анемия, синдром на имунна недостатъчност, кръвоизливи (епистаксис, венците, чревна), остеопороза, нефропатия mochekisloy.

клиника
Дълго преди появата на клиничните симптоми на пациентите забележите неразположение, слабост, загуба на тегло, често имат повишени СУЕ. Както prepressirovaniya заболявания се развиват и на черния дроб и спленомегалия, подути лимфни възли. В патологичния процес участва белите дробове, бъбреците, централната нервна система, стена kishechnika- костна болка не е доминиращата симптом, дифузна остеопороза често е отражение на възраст на пациентите. нефропатия пикочна киселина може да се развие и оклузия на гломерулна капиляри. Амилоидоза първоначално открити в черния дроб и далака, описан амилоид артропатия.
синдром на имунна клинично повишена склонност на пациенти с инфекциозни заболявания.

Синдром, причинени от повишен вискозитет на кръвния серум се наблюдава в 1/3 пациенти, характеризиращ се с енцефалопатия, ретинопатия и кървене.

хеморагичен синдром под формата на назален, венците, стомашно-чревно кървене и петехии в кожата е резултат от повишена макроглобулин концентрация, който покрива повърхността на тромбоцитите, промяна на активността на третата фактор на тромбоцитите, и в резултат на образуването на комплекси между макроглобулин и коагулационен фактор VIII.

В етапа на развитие на болестта се развива анемия, при някои пациенти има неутропения, панцитопения. В хемограмата при някои пациенти повишен процент на лимфоцити. В 50% от случаите открити тромбоцитопения. може да се появи Hyperuricemia. Лимфоцитоза в костния мозък се наблюдава при 90% от пациентите. Основните клетъчен субстрат заболявания, представени с малки лимфоцити с тясна зона на цитоплазмата, често базофилна.

Хистология мозък и лимфните възли костни характеризират с дифузно или нодуларно лимфоидна клетъчна пролиферация и присъствието на протеин, PAS-позитивни утайки в цитоплазмата на клетки, междуклетъчните пространства, импрегниращи протеинови маси строма и съдови стени.

Един от първите лабораторни признаци на заболявания на протеин е да се увеличи скоростта на утаяване на еритроцитите и образуването на "рула".

Електрофореза на серумните протеини разкрива хомогенна пик (M-градиент) за електрофоретичната подвижност в зона бета или гама. Диагнозата се потвърждава от имуноелектрофорезите, в която множеството от IgM парапротеин-природа. глобулин съдържа п или ламбда леки вериги. ултра центрофугиране открива IgM хомогенна с постоянна утаяване 19S. IgM е от 20 до 70% от общия плазмен протеин.

Моноклонални IgM открива в методите на цитоплазма имунофлуоресцентни произвеждащи клетки и върху повърхността повечето елементи лимфоидни. Пикочните протеин Bence Jones открива 1/3 пациенти и идентифицирани като компонент М-лека верига.

проверка на диагнозата
Макроглобулинемия се диагностицира въз основа на характерните аномалии на серумни протеини и характерни промени на кръвта и костния мозък.

Ако не увеличени лимфни възли, черния дроб, далака, или не характеристичен шаблон на костен мозък и концентрация макроглобулин в кръвта през годините не увеличават, е възможно да се мисли за доброкачествена моноклонална гамапатия. Тъй като симптоматично макроглобулинемия понякога се случва в различни тумори и възпалителни заболявания, изисква задълбочени диагностични търсения за целите на изключване.

Лечение на макроглобулинемия Валденщром

В ранните етапи на Валденщром макроглобулинемия при липса на прогресия на заболяването на пациентите трябва да се подпише наблюдение диспансер хематолог а. С увеличаване на лимфните възли, развитието на синдром на високо кръвно вискозитет предпише цитотоксична терапия. Нанесете hlorbutin (аналогов leykerana), мелфалан, циклофосфамид. В резултат на лечението за повечето пациенти, размер на намаляване на лимфните възли, черния дроб и далака, намаляване на М-компонент макроглобулин съдържание и вискозитет серум, подобряване параметрите на хемоглобина.

Най използва hlorbutin 6-8 мг дневно в продължение на 2-4 седмици, когато възлагане по-високи дози (10-12 мг на ден) може да се развие необратимо аплазия на костния мозък. Поддържаща доза (2-6 мг) се прилага ежедневно или през ден. Лечението се провежда в рамките на системен контрол на кръв и продължава до безкрай, защото след като лекарството е бързо развиваща се рецидив, е трудно да се контролира с медикаменти. Някои пациенти, които използват хлорамбуцил подкрепени държавна компенсация в продължение на години.

Антитуморен ефект в макроглобулинемия на Валденстрьом има циклофосфамид в дневни дози от 50-200 мг (дневно). Лекарството се прилага предимно при пациенти със значително увеличаване на лимфните възли, черния дроб, далака, образуването на тумор на костите: tsiklofosterapiyu циклофосфамид може да се комбинира с местно лъчетерапия.

Макроглобулинемия на Waldenstrom Когато един от клиничните прояви на прогресия на тумора може да бъде неопластични израстъци в лимфоидна тъкан (с интра- и екстранодален локализация) и лимфоидни органи (кожа, подкожна тъкан, кост, на белия дроб, и така нататък. D.). В тези случаи определя polihimio- или радиотерапия съгласно принципите на лечение лимфосарком.
При разработването цитопения и / или кървене цитостатична терапия се комбинира с периодични курсове на глюкокортикоидните хормони в дози, съответстващи на 40-60 мг преднизон с постепенно намаляване.

Важна роля при лечението на синдром на хипервискозитет принадлежи интензивно плазмафереза, която се извършва 2-3 пъти седмично чрез отстраняване на един процедура от 1200 до 2000 и повече мл плазма (често се извършва най-малко 10 процедури). При оптимално процедура режим дистанционно плазмен обем се заменя с равен обем от трансфузия носители (албумин, прясно замразена плазма даряване, rheopolyglucin). На фона на повишена синдром на вискозитета на кръвта, протичащ с тежки кръвоизливи, може да бъде дълбоко анемия изисква трансфузия на еритроцитна. Цитостатици и глюкокортикоидна терапия през плазмафереза ​​продължава. Показания plaemaferezov може да възникне, когато криоглобулинемия.