Спина бифида

Нарушаването на процес невронни затваряне тръба води до образуването на спина бифида - миеломенигосел или по-малко често явление и по-малко тежки вродени малформации - meningocele.

Видео: спина бифида (миеломенигосел, meningocele, окулта) - причини, симптоми, лечение

причини

Въпреки че етиологията на спина бифида не е достатъчно известно, но има доказателства за определена генетична предразположеност към тази малформация в бялата раса с келтски корени. Също така е установено ясна корелация между получените бременна жена дефекти тръба фолиева киселина и невронни - висока доза фолиева киселина взети perikontseptivno до голяма степен се гарантира предотвратяване на тази аномалия.

Видео: спина бифида Анимация

Въпреки зародишен скрининг и широкото използване на perikontseptivnoe фолиева киселина намалява честотата на раждане на деца със спина бифида, обаче, все още хирурзи трябва да отговарят често с такива пациенти. Въпреки факта, че двата вида спина бифида се комбинират с аномалии на гръбначния органи, но при деца с миеломенигосел значително по-висока строгост като аномалии на гръбначния стълб, и неврологични разстройства и съпътстващи промени в пикочните пътища, червата и долните крайници.

симптоми

Скрити спина бифида е малък дефект или пропуск в прешлени. Често, за да не причинява неприятности. Meningocele е вид спина бифида, когато прешлените не покриват напълно гръбначния мозък. Кожи гръбначния мозък чрез дефект във формата на кошница издутина състои от три слоя: твърдата мозъчна обвивка, субарахноидално и мека обвивка. Миеломенигосел (спина бифида cystica) - най-тежката форма, когато чрез гръбначния дефект излиза от гръбначния мозък е около 75% от всички случаи на спина бифида.

Когато миеломенигосел вертебрални арки и гръбначния препокриваща фасция отсъства за различен брой сегменти. Гръбначният мозък е повърхностно на нивото на кожата, и цереброспинална течност обикновено протича от отворен невронни канала. Неврологично развитие на долните крайници, на пикочния мехур и контрол на червата не е завършена, и почти всички деца с миеломенигосел имат някаква степен на увреждане на долните крайници със загуба на чувствителност. Това маркиран hypertonus флексори на бедрото и пищяла, което води до деформация в областта на бедрото и коленните стави. Миеломенигосел обикновено също придружено от двустранното хип дислокация и еквиноварус. Инервация на пикочния мехур и червата е счупен, което води до scoracratia и, по правило, неврогенен пикочен мехур. В резултат на това сложно лезия е значителна, децата не могат да се движат нормално, страда функцията на бъбреците и фекална инконтиненция е голям социален проблем. Повечето пациенти имат съпътстващо аномалия Arnolda- Chiari, което води до тежка хидроцефалия, изискваща ventriculoperitoneal байпас почти 90% от тези деца.

Когато meningocele гръбначния мозък сигурно покрити с торба, с епителната подплата на който е свързан към субарахноидално пространство и включва цереброспинална течност. Liquorrhea как и комбинирани наблюдавани отклонения в този случай е рядкост. крайник инервация е непокътнат и тези пациенти обикновено се развиват нормално както по отношение на двигателя и умствената дейност. Въпреки това, е необходимо да се изследва функцията на пикочния мехур, както и в редки случаи, тези деца са изложени на риск от неврогенен пикочен мехур.

лечение

Има редица сериозни етични въпроси, които трябва да бъдат разгледани, преди детето да се предполага, че работи с спина бифида. Този проблем за качеството на живот, вероятността за "степента" на възстановяване и други фактори, които са извън указанията в този атлас, и в тази глава. Повечето деца с миеломенигосел трябва да работят по време на първите два дни от живота си. Сред тях, много малко са тези тежки нарушения, които операция Това не е показано. Тези пациенти обикновено получават поддържащо лечение, основният компонент на която е - добър медицински грижи и, ако детето оцелява, операцията се извършва по-късно. Преди операцията, трябва да се получи информирано съгласие от двамата родители. Редовно (често) извършва тоалетна повърхност херния използване кърпички, напоени с хлорхексидин. Преди самата операция оценка на съкратителната функция на мускулите, а също така извършва мозъка ултразвук и пикочните органи. Освен това, следва да предоставя съвети физиотерапевт, ортопед и психологическа (социален работник), ако е необходимо.

операция

Хирургия за спина бифида се извършва под ендотрахеална анестезия. Позицията на пациента на операционната маса, с лице надолу с ролки под гръдния кош и таза. Важно е също така да се постави възглавница под двата крака. Обикновено, тази операция не се изисква кръвопреливане, но кръвна група трябва да се определи внимателно. По време на операцията с помощта на биполярно диатермия. Необходимо е да се вземат натривки от повърхността на хернията.

Кожата се обработва с разтвор на повидон-йод и хлорхексидин повърхност херния и сложени хирургически сайт, така че може да мобилизира широко кожни присадки, ако е необходимо. Разрезът започва с по-нисък полюс на хернията, той продължи нагоре, опитвайки се да не променя елементите на гръбначния мозък ( "без да ги докосва с ръцете си"), запазвайки в близост до ръба на торбичка херния и кожата. торба разрез води до изтичане на цереброспинална течност и кървене, което може лесно да се спре биполярно коагулация. Според аутопсия торбата видима нервните корени и кръвоносните съдове, които трябва да се запази. Те "кръст" чанта и "движение" напред през твърдата мозъчна обвивка, която е добре дефинирана като белезникаво влакнести слой. Асансьор чанта, като се внимава да не се повреди невронна плоча, а кожата е напълно отрязана. Кървене от ръбовете на невронна плоча е спрян (старата минимум да докосне с ръце) с помощта на биполярно коагулация. Периодично, може да се приложи към мястото с хлорхексидин кърпички. Възстановяване на невралната тръба е рядко е показано.

Neural плоча вече е ясно видима, тя се намира на твърдата мозъчна обвивка, която дисекция странично, доколкото е възможно, и внимателно се отделя от основната броня. Това освобождаване продължава медиално докато не се появява на зрителното поле на нервните корени. На този етап могат да се срещнат трудности поради епидурална вените се коагулира (биполярно коагулационни).

Мобилизиране на твърдата мозъчна обвивка сега се зашива над откритите невронни елементи с помощта на непрекъснат абсорбируем конец 6/0 на кръгова игла. Закриване трябва да бъде здраво. Понякога дефекта остава тогава дура, използвани за затваряне на малка част от задната броня на мускулите. За предпочитане е да не се затвори напълно нервните елементи. Малък дренажна тръба поставени странично дурата и извеждане повече странично. Това дава възможност да се справят с Дрибъл луга, която обикновено е краткотрайно. Със значителен liquorrhea може да се наложи спиране ventriculoperitoneal шънт.

Когато е възможно, дурата тръба допълнително пристанището фасция след мобилизация си от основната мускул. Обикновено напълно покрива дурата тръба фасция е невъзможно, особено в долната част полюс.

Подкожно слой се зашива с абсорбируем конец 3/0. Почти винаги е възможно да се вземат в кожата конците 4/0, но понякога това отнема значително мобилизиране на присаждане на кожа и дори (много рядко) слабително странични разрези, които дават възможност за сравнение на кожните ръбове. След зашиване на кожата наложи emplastic етикет и превръзка.

заключение

След операция за спина бифида, изисква внимателна грижа. Позицията на бебето по корем или страничен му. Особено важно е да се следи за работното състояние на раната. Хранене нормално, без ограничения. Седмична обиколка измерване на главата и производство на черепната ехография за наблюдение на напредъка (или липса на) на хидроцефалия. С бърз растеж на обиколката на главата или когато вентрикуларна диаметър надвишава 50-60% от диаметъра на главата показано ventriculoperitoneal маневриране.

Заслужава да се отбележи две други хирургични проблеми:

• Комбиниран кифоза понякога може да изисква остеотомии да се улесни затваряне на дефекта в първичното хирургия. Тази необходимост често се налага в случаите, когато консервативното лечение първоначално се провеждат спина бифида, а операцията е извършена по-късно като втора лечение на сцената.
• Когато meningocele прекарват планова операция. Тъй като това съдържание на торбата са невронни елементи, операцията е прост и се състои от изрязване на торбата, херметично зашиване дурата и затваряне на дефект в гръбначната дъги.

Пациенти с спина бифида са голям проблем както за семейства, така и за лекарите. Те се нуждаят от мултидисциплинарен подход към лечението с задължителния мониторинг на бъбречната функция и пикочния мехур, физиотерапия грижи, подходяща оценка на слуха и зрението, ортопедични помощ за мобилност с помощта на инвалидна количка. Можете също така трябва съдействието на медицински и социални услуги, с цел да се постигне оптимизиране на качеството на живот на тези деца. Качеството на живот на пациентите с спина бифида може да се подобри значително с въвеждането на програми за непостоянно катетеризация на пикочния мехур и червата.