Статично и развитието щети в перинаталния период - заболяване на нервната система при деца

Нервната система заболявания
Статични и УВРЕЖДАНЕ EVOLUTION в перинаталния период
В повечето случаи, неврологични заболявания при децата са вродени или причинени от увреждане на мозъка в перинаталния период, и обикновено не се развиват. Етиологията често не са ясни, както и всяко класиране в най-добрия, само отчасти отговаря на изискванията на лекарите. Да се ​​редуцират, класификация се основава на времето на възникване на дефекта, върхове на засегнатите структури и етиологията, ако са известни.
класификация

1. Малформации на нервната система
2. Дефекти в аненцефалия за образуване на невралната тръба

енцефалоцеле
Миеломенигосел и обратно Arnold развитие - Chiari скрити спина бифида дермоиден синус киста Neyrenteralnaya Б. Нарушаването на диференциацията и растежа на мозъчните полукълба хромозомни аномалии (виж други секции.)
Морфологични синдроми с умствена изостаналост Goloprozentsefaliya (arhinentsefaliya)
Агенезия на корпус collosum
Усвояват част и Hydranencephaly
Lissencephaly
polymicrogyria
микроцефалия
Megaentsefaliya

1. Вродена циркулацията на гръбначно-мозъчната течност (вродена хидроцефалия)

Стенози канали малформации Dandy - Walker "Комуникация" Г. хидроцефалия Малформации на мозъчния ствол Мьобиус Синдром

1. мозъчно увреждане, настъпили перинаталния период
2. На плода и новороденото инфекции вроден сифилис на нервната система

Наследствена токсоплазмоза цитомегаловирусна инфекция Херпес инфекция на новородени Друг вирусен енцефалит Б. бактериален менингит неонатална перинатална аноксична енцефалопатия

1. Generic контузия

Кръвоизлив в мозъчните вентрикули (по избор травматичен характер)
Кръвоизлив в мозъка и контузии Subarhnoidalnye кръвоизлив субдурален кръвоизлив G. метаболитен енцефалопатия неонатална билирубин енцефалопатия (керниктер)
хипогликемичен енцефалопатия
acidaminuria
кретенизъм

Дефекти в образуването на невралната тръба

Развитието аномалии станат по-ясни след избистряне етапи на формирането на нервната система (фиг. 20-7). Първите признаци на нервна тъкан при хора показват около 20-ия ден от ембрионален период, когато става ясно видими вдлъбнатина (жлеб нерв) в дорзалната лист ембрионален ектодермата (вж. Фиг. 20-7, а). През следващите няколко дни и се задълбочи жлеб ръбове приближаващ се свързват, при което се образува тръба. Като се започне почти централната част на ембриона, тя расте в близка и в посока към далечния край. образуване си край приблизително на 23-ия ден от ембрионален период, с изключение на двата края на пукнатината, предната и задната neuropore (вж. фиг. 20-7, б). Цепка пред neuropore впоследствие води до развитието на аненцефалия и енцефалоцеле, дефекти и затваряне на задната neuropore - на спина бифида Lv - S (спина бифида) и менингомиелоцеле. Когато пукнатина дръжки повечето или всички от гръдната, кръстен и опашен прешлен понякога се използва терминът «rachischisis».
Аненцефалия. Тази аномалия се вижда веднага след раждането: отсъствието както на мембранна част на черепа и мозъка хемисфери. Стеблото на мозъка и базалните ганглии могат да бъдат достатъчно развити и вижда на основата на черепа. По този начин децата са мъртвородени или умират в рамките на няколко дни след раждането.
Енцефалоцеле. Дефект изразено в издатина мозъка на чанта и менингите през дефект на черепа. Издатината на менингите, наречен само черепни meningocele. В 75% от случаите на енцефалоцеле се случва в тилната област, в други случаи - в темпоралната, предна и назофарингеален региони.

Фиг. 20-7. В ранните етапи на развитието на централната нервна система при хората.
На дорзалната частта на ембриона на възраст от 20 дни бъдещата нервна система е представена като депресия в разреза на невронната жлеб (а) - на 23-ти ден от ембрионално развитие дорзалната част на невронната канал е затворен, с изключение на двата края (предни и задни neuropore), от които впоследствие невралната тръба се образува (б) - на ден 28 фетален мозък полукълбо представя един разположен в средната линия, на структурата: prozentsefalon (в) - 36 ден на развитие формира двойка странични вентрикули и golovnog полукълбо на мозъка проследени контур камерна система, включваща камера III, церебрална водопровод и IV камера (д).

Енцефалоцеле обикновено се открива в новородено като дефект на черепа на неговата централна, чрез който изпълнява "седи" или пуснати на образуването на стеблото. Изключение е енцефалоцеле в назофарингеален област, в която се наблюдава без видима патология. Детето може да бъде препятствие на носните пътища, или разделянето на твърдото небце. На изследване на носните пътища показват, закръглено образуване на гладка, стърчащи надолу. Енцефалоцеле в челната област може да се простира към гнездото око, при което окото издатини (proptosis).
Енцефалоцеле разграничи от черепните meningocele въз основа на данни палпация, преминаваща и компютърна томография. В последния случай, около 2/3 от децата разкрие едновременното хидроцефалия. Енцефалоцеле насофаренгеално област трябва да се разграничава от полипи в носа.
Лечението се състои в хирургията за затваряне на дефекта (ако няма тежка едновременно мозъка аномалия), даваща възможност за благоприятен изход. Когато се налага едновременно хидроцефалия често изисква байпас. Прогнозата на черепната meningocele в 60% от приемлив за деца, тяхното интелектуално и физическо развитие не е stradaet- по-предпазлив подход следва да се предвиди с тилната енцефалоцеле, в която интелектуалното развитие не е засегната в около 10% от децата.
Спина бифида комбинира с meningomyelocoele. Спина бифида е кожата дефект, спина бифида а (обикновено LV-S,) и невралната тръба. Тази аномалия на нервната система се появява по-често от другите: при различни популации, неговата честота от 0.2-0.5 на 1000 живородени деца, особено чести в Уелс и Ирландия. Етиологията не се разбира добре, въпреки че това недостатък вероятно е свързан с аненцефалия. При жени, които са имали деца с аненцефалия или meningomyelocoele, има голяма вероятност, че бъдещите деца ще страдат същите злини. Дефекти в развитието, наблюдавани при деца всеки път, ако една жена в рамките на първата месец на бременността се третира аминоптерин.
Meningomyelocoele определено в новороденото на кожни дефекти на гърба, ограничен от двете страни на гръбначния арка цепнатина. Дефектът обикновено е покрита с прозрачен мембрана, понякога прикрепен към вътрешната повърхност на нервната тъкан. Изтичане на цереброспиналната течност през мембраната скоро след раждането, тъй като изсъхва и намаляване на пропускливостта прекратява. С натрупването на гръбначно-мозъчната течност мембрана започва нагоре-надолу, и ако една голяма торба може да се формира в срок не произвеждат хирургична корекция. Meningomyelocoele почти всички случаи, в съчетание с дефект на мозъчния ствол и mozzhechka- в този случай, дефект нарича болест на Arnold - (. Фигура 20-8) Chiari. Малформации се измества надолу (в шийката на гръбначния разделение канал) недоразвит малкия мозък, IV камера и мозък. Наред с това, може да има други свързани малформации на нервната тъкан, включително стеноза на церебрални канали, прекратяване миграция на нервните неврони. Приблизително 90% от децата с аномалия на Арнолд - Chiari малформации или стеноза на церебрални канали развие хидроцефалия.
Неврологично изследване на деца с meningomyelocoele за да се определи степента на функционалните разстройства трябва да се извърши веднага след раждането. Горното ниво на смущение на функцията на гръбначния мозък обикновено се определя от взаимодействието на щипка в краката и торса. От липсата на функционални разстройства покаже ръцете и краката движение в отговор на стимулация болка, възбуда и бебешки плач. крайници движение без промени в поведението си не представляват голяма диагностична стойност, тъй като те могат да бъдат рефлекс, свързан с конкретни сегменти на гръбначния мозък, но не и с по-високи центрове. Нарушение на инервацията на пикочния мехур се появява инконтиненция, перианалната област - отваряне на аналния сфинктер и липсата на анален рефлекс.

Фиг. 20-8. Meningomyelocoele и малформации на Арнолд - Chiari.
Човек може да види типичната деформация на гръбначния мозък: това правилно оформен гръден кош (а) постепенно се изравнява лумбалната област прилича на плоча, с околния гъста обединиха kozhey- лумбални гръбначния нервите простират от болното невронна чиния. Същият случай когато малформации Arnold - Chiari (б): на продълговатия мозък и IV камера (стрелка) се измества надолу, по-горе се вижда деформиран малкия мозък.

Често има такива деформации като strephopodia и вродена луксация на тазобедрената става. Денервираната крайници напълно спокойна, рефлекси отсъстват. Когато аномалии Arnold - Chiari често нарушени мозъчната функция и по-ниски двойки черепни нерви, в резултат на напредване затруднено преглъщане, хриптене, и атрофия на езика.
Единственото ефективно лечение е менингомиелоцеле незабавно в хирургията за затваряне на дефекта на кожата, за предпочитане в рамките на 48 часа след раждането, с цел предотвратяване на менингит. Wide дисекция покриваща противопоказано, тъй като тя може да съдържа една функционираща нервна тъкан. След затваряне на дефекта е настроен постоянно наблюдение на детето, тъй като е възможно развитие на хидроцефалия, където в някои случаи и хирургично лечение. В случай на нарушение на функцията на пикочния мехур в пикочните пътища изпълняват различни от спъване операции, включително създаване на анастомоза между тънките черва и пикочния мехур и произвеждат ureterostomy. Коригиращи ортопедични операции за вродени луксации бедрени и краката деформациите понякога са оправдани само ако има шанс да се запази функцията на крайник. От голямо значение е участието на лекари от различни специалности в обсъждането на плана за лечение, а в него процес.
Прогнозата зависи от тежестта на моторни нарушения при новороденото, инервацията на пикочния мехур и асоциирани нарушения на развитието на мозъка. Нежелан изход, дори и на фона на оптимално лечение настъпва при пълна парализа на краката и пикочния мехур. Повечето от децата в този случай умират от усложнения от лечение, насочени към коригиране хидроцефалия и хронична бъбречна недостатъчност. Децата, които оцеляват страдат от тежко двигателно увреждане, както и 50% от тях - забавяне на умственото развитие. Лоша прогноза може да се очаква с тежка хидроцефалия novorozhennogo. Децата с по-леки дефекти спина бифида и meningocele без очевидни неврологични заболявания при раждането се развиват нормално. Решението за хирургично лечение с изразени дефекти или неуместно да се предприемат никакви усилия на всички е сериозен етичен проблем. Повече от 90%, които не са експлоатирани деца умират преди да навършат 1 година.
Спина бифида окулта. Тази аномалия е спина бифида непълен срастване на задната плоча с прешлените и често не гръбначните процеси. По-често, отколкото не е аномалия в нивото Лв - S1, но може да се случи във всяка част на гръбначния стълб. Дефект понякога в комбинация с аномалия на гръбначната органи под формата на липса на тяхната половина. подлежащите тъкани на кожата и не могат да бъдат променяни или в областта маркирани анормален растеж на косата (като греди) изглежда телангиектазия или подкожни липоми. Изолирана спина бифида е приблизително 20% от всички радиологични находки. Само малък процент от деца разкриват изрази, свързани с увреждания на гръбначния мозък и неговите корени.
Неврологични симптоми, както и в meningomyelocoele проявени от мотор и сензорна загуба в краката и / или функцията на пикочния мехур и нарушена чревна сфинктери. Най-честите аномалии са едностранно напрежение и мускулна слабост в краката, техните мазнината, рани и кух крак. Те могат да бъдат свързани с загуба на сетивност, обикновено в областта на инервация на нормата - S1. Мехур сфинктер дисфункция се среща в около 25% от децата с неврологични разстройства и незадържане на урина, придружено, разделяне тя пада и периодично възпаление на пикочните пътища. Тя често се комбинира с слабостта на аналния сфинктер и сензорни смущения в областта на слабините. В по-големи деца, особено на подрастващите, неврологични симптоми постепенно по-лошо.
Диференциране спина бифида окулта на тумори на гръбначния мозък, полиомиелит, гръбначни деформации, например diastematomielii и спиране деформация. От диагностични методи на изследване само на гръбначния стълб рентгенова може да се ограничи до липса на прогресия на неврологични симптоми. В противен случай, за да се избегнат дефекти, които се нуждаят от корекция за хирургично лечение, прибягва до помощта на миелография използване metrizamide или въздух. Най-често липома, която се намира по време на операция в приблизително 40% от децата с неврологични симптоми, причинени от спина бифида occulta- Dermoid кисти се намират в приблизително 5% от случаите. Тези тумори са отстранени, ако може да се направи без увреждане на нервни структури.
Diastematomieliya. В аномалия е разделяне на гръбначния мозък или костен влакнест преградата обикновено в лумбалната област. Преградата предотвратява нормалното движение на гръбначния мозък от гръбначния канал като детето расте. Фиксиране на гръбначния мозък в гръбначния канал може да доведе до влошаване на неврологичните симптоми и развитието на пареза, слабост на един крак или пикочния мехур дисфункция. От придружаващи аномалии може да бъде спина бифида с meningomyelocoele, спина бифида окулта, дермална синусите и отсъствие на половината от прешлен. На кожата в областта на дефекта често разкрие кожна хемангиома, липома, или растежа на коса под формата на пакети.
Диагнозата се основава на откриването на рентгенова снимка на костни фрагменти в гръбначния канал. При последващо миелография определи дефект контури. Хирургично лечение с резекция на патологична костна на фиброзна тъкан е показано в случай че аномалията се открива при новородено или малко дете.
Дермоидните синусите. Аномалията е малък затворен дефект, който е основната опасност се крие във факта, че тя може да стане входната врата на инфекцията в субарахноидален пространство и да доведе до развитието на рецидивиращ менингит. Dermoid задължително обикновено локализирани в лумбосакралната област, но може да се случи във всяка част на гръбначния стълб или средната линия на черепа. Разсадник на нейната проекция върху кожата изглежда като депресия често са заобиколени от кичур коса или малък хемангиом. Образованието в сакралната област, известна като косата ниша или фистули, обикновено завършват сляпо, не свързан с работното пространство субарахноидален, и следователно, да не представляват особен риск. Синусите пасажи над това ниво ще изисква повторна хирургическа намеса и затваряне.
Neyrenteralnye кисти. Това рядко се случва аномалия на развитие се дължи на включването на ендодермални тъкан в нервната тъкан на ембриона в ранните етапи на своето развитие. Тя е покрита с епителни движения и кисти, изпъкнали в гръбначния канал. Най-често те се намират в гръдната и по-ниско шийните прешлени. Неврологични разстройства са свързани с гръбначния мозък кистозна масите.
Клиничната картина е подобна на тази за тумори на гръбначния мозък. Някои деца се заразяват със субарахноидален пространство, което води до развитието на рецидивиращ или хроничен менингит. Идентификация на обикновен филм на гръбнака закръглено тяло дефект на един от прешлените и отпадъците от инсулт му в посока на гръбначния канал позволява да подозира neyrenteralnuyu киста. В други случаи, дефекта е локализиран изцяло в гръбначния канал без придружаващо костния дефект. Окончателната диагноза се установи само въз основа на миелография и хистологично изследване на тъканите отстранен по време на операция. Лечението се състои в хирургично отстраняване на кистата.