Спина бифида - детска хирургия

Видео: 30.05.2016g. НОВИНИ. Влад нужда от помощ!

Наречен спина бифида показват вродена цепка на гръбначния стълб, докато малформация на гръбначния мозък и неговите мембрани. Тази деформация се среща при около един на всеки 3000 раждания. Той е свързан с ограничител на гръбначния мозък и гръбначния канал nezamykaniem ембриона.

През първите седмици от живота на ембриона от двете страни на двата канала се формират мозъчни записи, които се движат по протежение на цялата багажника. След това постепенно мозъка жлеб превръща в невралната тръба. Едновременно с това, листа от ендодермата на предната повърхност на невралната тръба
образува notochord (хорда дорзалис), около която се проявява от раздела мезодерма две сдвоени прешлени primordia бъдеще, на първо хрущял, кост късно. Постепенно се развива и затворен вертебрални арки, които заедно с ектодермата образуван от меки тъкани обхващат гръбначния канал.

Видео: Радомир пее една песен от анимационен филм "На Бременските музиканти",

Фиг. 67. Схемата на развитие на гръбначния стълб и гръбначния мозък.
а. 1 - endoderma- 2 - мезодерма 3 - ektoderma- 4 - хорда дорзалис.
б. 1- endoderma- 2 - прешлен на раздела mezodermy- 3 - мозъка trubka- 4 - хорда дорзалис.
Кожи мозък също са оформени от мезодерма. Това затваряне се извършва главно в средната част, а след това в главата и по-късно всички - в долната част на опашката. Фиг. 67 показва схематично този процес. Ако процесът на развитие е счупен, има един или друг вид spinae bifidae.
Както и при други малформации, причинява спирката на гръбначния стълб не е известна. Спина бифида често е придружено от други деформации (еквиноварус, заешка устна, и т.н. ...) - необходимо е да се мисли, че на базата на нарушения на гръбначния мозък и гръбначния стълб някои често срещани причини, които нарушават правилното развитие на плода. Цепка на гръбначния канал може да се наблюдава в различни части на гръбначния стълб. Следователно, статистически 485 случаи спина бифида отбелязва локализация следните заболявания: цервикална форма - 7,5%, 10% grudnaya-, лумбална - 60% -22.5% сакралната форма.
Тези данни показват, че спина бифида се случва най-често в долната част на гръбначния стълб - на кръстен и опашен (82.5%). По този начин, повечето от сливането не съществува в отдела, където затварянето на медуларен канал идва последна. В зависимост от степента на изоставане в развитието и участието на отделните компоненти на гръбначния стълб и съдържанието му са след анатомична форма spinae bifidae.

Фиг. 68. спина бифида в лумбалната област (миеломенигосел) (собствен наблюдение).

1. Meningocele (meningocele) -форма, в която дъги на гръбначния стълб има цепка и туморът участват само стърчат обвивка mozga- само от време на време на стената на торбата са запоени отделен нервни влакна, простираща се от гръбначния мозък кон опашката.
2. Миеломенигосел (миеломенигосел), в които, освен посочените по-горе, се включва в тумора и мозъчна тъкан.
3. Mielotsistotsele (myelocystocele) - най-тежката форма, обикновено се придружава от парализа и мозъка особено силно замесен в развитието на тумора се счупи, и натрупване на течност е разширен централен канал на гръбначния мозък.
4. Rahishizis (rachischisis) - пълен гръбнака и гръбначния процеп mozga- миналата гола и лежи в червена табела, заобиколен от белези tkanyami- в тази форма не са жизнеспособни и деца умират в първите дни след раждането.
5. Спина бифида окулта - Dušek цепнатина прешлени без издатина на гръбначния мозък и нейните елементи obolochek- мека тъкан през дефекта разработен правилно и по този начин го скриете.

Клинично с спина бифида в гръбначния стълб в разреза, най-често в лумбалната област, туморът се намира в различни размери, покрити с опъната на кожата, често изтъняване и увреждане на сърцето (Фиг. 68). Ако кожата е силно опъната и изтънени, подуване го грее. Обикновено без проблеми определя от колебанията.
В някои случаи тумори на кожата, понякога до основата му, има окосменост или червеникав тип оцветяване петното (ангиома).
Когато висока степен хипоплазия тумор не могат да бъдат покрити с кожа, и в средата има ярко червен повърхност голи гръбначния мозък вещество (gackischisis).
В основата на тумора в nezarosshih гръбначния стълб скоба възможно да сонда отвор. Понякога тумор стеблото е дебела с голям отлагане zhira- в тези случаи, в отвора на гръбначния стълб на сонда трудно, особено ако тя е малка.
В някои случаи, едновременно наблюдава парализа на долните крайници и аналния сфинктер и пикочния мехур puzyrya- тези деца са постоянно мокри, освобождавайки капка по капка урина, и когато плаче изтичане на урина usilivaetsya- ануса зее и кал и непрекъснато освобождава в малки порции. В резултат на фекална инконтиненция настъпва дразнене на кожата около ануса. В случай на съмнение и несигурност при определяне на функцията на аналния сфинктер е необходимо да се проучи пръста си. Обикновено, пръст, въведена в ректума, свива под натиска на сфинктера и детето реагира болезнено вик ануса разтягане. Парализа на сфинктера на детето не се чувства болка. Чувствителността на крайниците липсваща или драстично намалява. Долни крайници в тези деца се наведе над ханша, в дясно или остър ъгъл спрямо тялото се дължи на свиване на бедрата флексора оцелял (w Ileo-псоас). Всички тези симптоми показват наличието на дълбоки нарушения на инервация и показват голямо изоставане в развитието на гръбначния мозък.
В същото време е необходимо да се разгледа главата на детето. Голям и понякога малка фонтанела и черепните шевове са привлечени един от друг, напрегната фонтанела. В някои случаи, в първите дни след раждането се наблюдава започва главоболие хидроцефалия.
Диагноза не е трудно. Вродена произход на тумор локализацията на средната линия на гръбначния стълб, както и характерен външен вид на тумора в повечето случаи да е лесно да се направи точна диагноза. Трудно е понякога да реши кои от тези форми spinae bifidae трябва да включва този случай. В същото време, това се отразява прогнозата и индикации за хирургична интервенция. Диагностични трудности могат често настоящото местоположение на тумора в сакралната.
Спина бифида sacralis припомня, настъпили в тази област Тератомът. Отличителна черта на последните, наричани още опашната тумори - lobulation, наличието на плътни области и асиметричен режим, малко далеч от средната линия. Когато тумор спина бифида
по-закръглена форма, лишен от твърди вещества и е разположен на разреза. В някои случаи крайната диагноза се постига само операция или чрез микроскопско изследване на отстранения тумор. Един пример е нашето наблюдение (фиг. 69).

Фиг. 69. Голям sacrococcygeal тумор в едно дете на 11 месеца, което прилича на външен вид спина бифида (собствено наблюдение).
Прогнози с спина бифида общо лошо: над 50% от пациентите умират в рамките на първата седмица от живота от гноен менингит и сепсис поради микробен проникване в гръбначния канал през стената на тумора, който е лесно в istonchonnoy некротични части. Децата остават живи в първите седмици от живота си, умират по-късно от мозъчен оток и присъединяващите заболявания, дължащи се на лоша устойчивост на тялото. Много малко живеят повече от една година. Това се отнася за по-тежки форми.

Лечение.

В предишни години, широко използван хирургично отстраняване на тумора с пластмасова капачка на дефекта в носа на гръбнака, но дългосрочните резултати не бяха много успешни: по-голямата част от децата, подложени на операция по-късно се развива хидроцефалия, и е съществувала преди операция неврологични разстройства като парализа на крайниците и сфинктерите не премине. В контраст, в парализирани крайници и задните части лесно да възникне трофични язви, допълнително влошава наличието на пациенти. Ето защо, индикации за операция за спина бифида трябва да са много ограничени и строго диференцирани.
Когато крайник парализа или сфинктери, доказателства за увреждане на гръбначния мозък, хирургия е противопоказано. Наличието на хидроцефалия е абсолютно противопоказание за хирургия.
В относително леки форми spinae bifidae операция е най-добре на по-късна дата, когато може да се установи, че детето е добре razvivaetsya- особено важно да се гарантира, че няма тенденция да се развива хидроцефалия. Във всеки случай, времето за намеса се определя индивидуално, в зависимост от формата, а не обикновено предходната година.
Ние многократно трябваше да се види как работи при най-ранна възраст при пациенти с миеломенигосел и хидроцефалия mielotsistotsele разработена главата с всичките му последствия.
Необходимо е да се каже няколко думи за тумор на пробив стена с спина бифида. Понякога стената на тумор изтънява и почивки. Чрез отвора започва да тече цереброспинална течност, тумор свива и се превръща в отпуснат торба. Продължителен изтичане на гръбначно-мозъчната течност може да доведе до изтощение и смърт на детето. Освен това, вратите са отворени за въвеждане на микроорганизмите и последващото развитие на гноен менингит. Ако такъв пробив на тумора се случва в едно дете, което е в добро общо състояние, тя трябва да работи. Ако се появи на почивката при дете със симптоми на недоразвитост на голям (парализа на крайниците, сфинктер започва главоболие хидроцефалия, а понякога дори и други дефекти, свързани с развитието), че е разумно да се проведе своята консервативна. Въпреки, че операцията и може да спаси живота си, но недостатъците, причинени от малформации на гръбначния стълб и мозъка, ще продължи цял живот.
Повечето деца с тумора пробил spinae bifidae умира бързо, но в някои случаи, дупката в чантата може да се белег, особено употребата на антибиотици, а детето продължава да live- само няколко месеца, тъй като главата на развитие на хидроцефалия и заболявания на централната нервна система, защото той umiraet- смъртта може да се присъедини и инфекция (пневмония, грип). Ако едно дете с спина бифида и парализа остава жив, в по-късните години от живота си на работата на отстраняване на тумора може да се направи в областта на гръбначния стълб, но това няма да премахне парализа зависим миелодиплазия.
Когато изтъняване на стената и на почивката в случай meningocele на (първа форма) е необходимо да се работи, но при тази форма на рак е рядко стена изтъняване и рядко се разпада.
По този начин, само когато meningocele работа дава добри трайни резултати. По-често трябва да работят в кръстен и опашен региони.
Операция с спина бифида се извършва под местна упойка или под обща анестезия с леко намалена край главата на операционната маса, за да се предотврати прекомерното изтичане на гръбначно-мозъчната течност. Очертава овална процепа пробив през кожата над тумор ствол, така че да се получат достатъчни количества от здрави кожни присадки за последващо затваряне на раната. Посоката на разреза не е голям znacheniya- важно само за зашиване раната на кожата се произвежда без напрежение ръбовете, така че понякога се използва овална нарязани, в която издатината не е насочен към основата на тумора, и обратно. С такъв напречен дъгообразна заваръчен шев се получава, и се намира на външната страна на гръбначния стълб. След това се изолира тумор крак и изложи отвор води през фасцията и мускулите в кухината на гръбначния канал (Фиг. 70). Стената на чантата се отваря и да се провери съдържанието му.
Намира се в чантата бе отстранен от гръбначно-мозъчна течност, но е притиснат пръстите на краката, за да се предотврати изтичане на течност от канала. Ако Отделните влакна за чанта конската Equina, те се потапят в канала, след което кракът коприна лигатура на завърза и отсече чанта. Намаляване на един пън крак в гръбначния канал, а откриването беше зашита. За тази цел се самоизключва фасциалната-мускулни капаци от двете страни на дупките и прекъсна конци е, крос (фиг. 71). Освен това, налагат редица шевове по кожата.

Фиг. 70. разрез на кожата по време на операция за спина бифида и превързочни крака.

Фиг. 71. Вторият момента на работа: лигиране и подрязване крака, затваряне на отвор, водещ в гръбначния канал.

За по-големи дефекти на гръбначния стълб, някои автори препоръчват използването на костен периостал пластмаса за закриване (Zenenko, Krasnobaev, грах). Тази техника значително усложнява работата, и затова ние не прибягват до него, най-вече, защото е добре да дезертира затваряне само с пластмасови мускули. Само за големи дефекти, когато миофасциална клапи се събират с голямо напрежение, ние nadlamyvayutsya завършва ununited арки. Тази техника позволява да шият мускулни клапи без напрежение. Детето в първите дни след операцията се поставя в стомаха, за да се избегне нараняване podmachivaniya урина.
Необходимо е да се ориентирате бързо да спина бифида окулта. Както показва заглавието, това е - скрита форма на спина бифида обикновено имат никакви видими локални промени. В някои случаи, обаче, внимателно проучване на мястото на пукнатина гръбнака не успее да засече хипертрихоза, пигментация на кожата или засилване на развитието на подкожните кръвоносни съдове по вид angiomy- по-слабо изразена точка бразда. Понякога тази форма на спина бифида е съпроводено с промени в нервната система. Така че, има голяма крак (ПЕС excavatus), които се разпределят в известна степен походка, еквиноварус, разстройство чувствителност, нощно напикаване. Тези явления могат да бъдат обяснени с изоставането на гръбначния мозък и трябва да се разглеждат като резултат от миелодиплазия. Те са много по-рядко от рентгенологично откриваеми цепка арки лумбалните прешлени. В допълнение, ние трябва да помним, че децата до 10-12 години, значителен брой случаи на гръбначна дъга все още са отворени. Това отклонение следва да се разглежда като вариант на възрастта. Закриване дръжки настъпи по-късно. Ето защо, само когато има промени в нервната система и клинични оплаквания спина бифида окулта при деца може да се счита малформации. Той потвърждава диагнозата за наличие на клинични симптоми на съответния отдел на гръбначния стълб рентгенова снимка. Спина бифида окулта само по себе си не изисква лечение, но свързаните с клинично разстройство (деформация на долните крайници, инконтиненция на пикочните) пациенти сили да се консултират с лекар.
Опитите в хирургията за затваряне на дефекта на гръбначния стълб не се увенчаха с успех: дупките на затваряне не могат да поправят дефектите на гръбначния мозък. В някои редки случаи при юношите и възрастните е получено успех след ексцизия на белези, които са в областта на гръбначния дефект. Но ние не трябва да изпускаме от внимание възможността за формиране на нови белези, които могат да влошат ситуацията.
Ние вярваме, че децата нямат индикации за операция за спина бифида окулта. Редица клинични явления, особено незадържане на урина, с възрастови проходи. Следователно, за да се прилага правилно физиотерапия и ортопедични интервенции за лечение на походката дефекти и корекция деформация.

Видео: Eksfleks S - Рехабилитация на деца