Пролапс на митралната клапа - лечението на пациенти с придобити сърдечни заболявания

1. Пролапс на митралната клапа
2. Патофизиологията и естествената история на

Когато PMC случва систолното пролапс на митралната едната или двете листовки в LP с или без митрална регургитация. Има EHOKG- критерии за диагностика на PMC (клапа пролапс 2 mm или по-горе пръстена митралната в надлъжната ос на парастерналната и други достъп [481]), PMK честота в популацията на 1 -2.5% (482). PMC както се случва клиничен случай, със или без сгъстяващи клапи (5 mm или повече, измерени по време на диастола), и със или без митрална регургитация.
Основно PMK може да бъде семейството и извън семейството. Поради прекомерно мобилността на листовките се определя на ехокардиография mezhhordalnoe затъмняване, която включва груби и ясни зони ангажирани с подгъви (483). Основната микроскопско функцията на PMC е първичен пролиферация спонгиоза, myxomatous тънък съединителна тъкан между предсърдие (дебел слой колаген и еластична тъкан, които са част от атриални капаци) и камерна фиброза (колаген форми плътен слой на основната част на листа). Myxomatous пролиферация порести тъкан, съдържаща прекъсване мукополизахарид киселина причинява фокална фиброза. Вторичните ефекти включват първични PMC синдром фиброза клапи повърхности
MK, изтъняване и / или хрущялен удължаване на сухожилията и нарушения на камерната контракция. Отлагане на фибрин-често се образуват в лявото предсърдие ъгъл MK.
Семеен PMC се предава като автозомно указание (484485), също са били идентифицирани няколко хромозомни локуси (486-488). Основно MVP случва с повишена честота при пациенти със синдром на Марфан и други заболявания на съединителната тъкан (483,489-491). Смятало се, че синдром на първичен PMC е системно заболяване на съединителната тъкан. Повишена честота PMK с болест на фон Вилебранд и други коагулопатии, първична gipomastiya различни заболявания и съединителната тъкан подкрепя идеята, че високото разпространение PLA - е резултат на дефектна ембриогенеза клетки от мезенхимален произход (492). Аномалии на гръдния скелет, като например прекия гръбнака в гръдния кош и фуния гърдите уродливост (гръден кош обущарски) обикновено са свързани с PMC.
Когато има признаци аускултаторна PMC, те могат да се състои от един или няколко кликвания, които се движат в рамките на камерната систола до размер промени и / или края на систолното или holosystolic MR шум. В зависимост от наличието и тежестта на митрална регургитация може да бъде дилатация PL и вентрикуларна разширяване. Те също могат да бъдат включени и други вентили. Tricuspid клапа пролапс може да възникне при 40% от пациентите с PLA (485). Пролапс на белодробни и аортни клапи са открити в 2-10% от пациентите с MVP (483). Съществува повишен скоростта на връзката между предсърдно септален дефект и / или левостранна атриовентрикуларен байпаса и надкамерни аритмии.
В естествения ход на асимптоматични MVP е хетерогенна и може да варира от полза за нормалната продължителност на живота до неблагоприятен със значителна заболеваемост или смъртност. MR тежестта варира от кой да тежки. Най-често е предиктор на сърдечно-съдовата смъртност умерено - тежка MR и по-рядко, ФИ намалява по-малко от 0.50 (493). Ехокардиография знак задебеляване на митралната клапа (5 mm или повече) е предиктор на усложнения, свързани с PLA (Таблица 20) (494-499). По-голямата част от пациентите с прогноза синдром PMK е благоприятно (500, 501). скорост Възраст оцеляване за мъже и жени с MVP е подобен на този при пациенти без PMK (485).
Таблица 20. Използването на ехокардиография за стратификация на риска с пролапс на митралната клапа

Постепенно прогресия на MR при пациенти с MVP може да доведе до постепенното разширяване на LA и камера. Дилатация PL може да доведе до мъждене и умерено - тежка MR може в крайна сметка да доведе до лявата камера и конгестивна сърдечна недостатъчност (502) на дисфункция. Белодробна хипертония може да се развие във връзка с RV дисфункция. При някои пациенти, първоначално след продължителна асимптоматична интервал, на целия процес може да продължи в ускорена фаза като резултат от вентрикуларна, levopredserdnoy дисфункция и предсърдно мъждене. Това понякога се случва спонтанно разкъсване MK акорд (502). Инфекциозен ендокардит е сериозно усложнение на PMC, който е водещ предразполагащи сърдечносъдовата критерий в диагностиката в повечето опити, докладвани при пациенти с ендокардит (490, 502, 503). Тъй като реалната честота на ендокардит при общата популация с MVP е изключително ниска, има много дебати относно риска от развитие на ендокардит в MVP (504).
Увреждане при пациенти поради емболия и фибрин, свързана с очна участие или задната мозъчното кръвообращение (505). Някои изследвания сочат, че нараства вероятността от мозъчно-съдови инциденти при пациенти по-млади от 45 години, считано от PMK, която е по-висока, отколкото тези в общата популация, без PMK (506).
Внезапна смърт - е рядко усложнение на PLA в дългосрочен проследяване среща в по-малко от 2% от известни случаи (495,500-511), годишна смъртност на по-малко от 1%. Вероятната причина за внезапна смърт при пациенти с PMC е вентрикулярна тахиаритмия, което се определя с висока честота на сложни вентрикуларни аритмии при амбулаторна ECG запис (512,513). Въпреки фамилна форма PMK рядко е най-висока заболеваемост от внезапна смърт, при някои пациенти, той също се отличи с удължен интервал на QT (502514).

1. Разглеждане и тактики асимптоматични пациенти (UPDATE) Клас I

Ехокардиографията е PMK за диагностика и оценка на г-н морфология клапи и камерна обезщетение при асимптоматични пациенти с физически белези PMC. (Ниво на доверие: B)
клас IIA

1. Ехокардиография може ефективно да се изключи MVP при асимптоматични пациенти, които са били диагностицирани с никакви клинични доказателства в подкрепа на диагнозата. (Ниво на значимост: С)
2. Ехокардиография може да бъде ефективна за стратификация на риска при асимптоматични пациенти с физически белези известни PLA или PLA. (Ниво на значимост: С)

клас III

1. Ехокардиография не се показва, за да се изключи MVP в асимптоматични пациенти с подозрителни симптоми при отсъствието на комбинация от клинични симптоми или физически показатели, потвърждавайки Pmk или фамилна обремененост. (Ниво на доверие: B)
2. Рутинно ехокардиография не е показан за асимптоматични пациенти, които имат MVP и не MR или MVP с леки митрална регургитация непроменени клинични признаци и симптоми. (Ниво на значимост: С)

Първоначално диагностично изследване на пациента с MVP - медицински преглед (502, 515). Главната особеност на този аускултаторна синдром - висок и кратко mezosistolichesky кликване. Един или повече кликвания може да се различават значително по интензивност и поява време в систола в съответствие със състоянието на левокамерната контрактилитет и натоварване. Кликвания, генерирани в резултат на внезапно напрежение IC структури както на пролапс на клапаните вътре в LP по време на систола. Mezosistolichesky кликване може да бъде последвано от края на систолното роптаят, която обикновено е средно - висок и силен, колкото е възможно на върха на сърцето. Понякога шум може да бъде музика или шум в ушите. Характерът и интензивността на шума също се променя при определени условия, от близко и почти недоловим за holosystolic и силен. Динамично аускултация често е полезно за диагностициране на синдром MVP (515). Промени в левокамерната EDV доведе до промяна във времето на появяване mezosistolicheskogo кликвания и шум. Когато BWW намалява (както е в изправено положение), PMC се случва в началото на систола и определи шума чрез кликване следва непосредствено след първия сърдечен звука. В контраст, всяко движение, което увеличава обема на кръвта в камера (като клекнал), намалява или увеличава контрактилитета на миокарда LV следнатоварване, удължава времето от началото на систола до поява КУП на и комплекс щракване шум се премества към втория сърдечен тон. PMC може да бъде в отсъствието на тези класически аускултаторна знаци и кликвания могат да бъдат хаотични и променливи.
Въпреки ЕКГ може да даде някаква информация при пациенти с MVP, често е нормално. Също така, има неспецифично ST-T вълна инверсия на Т-вълната, Q вълна и QT интервал се удължава. Непрекъснато амбулаторно мониториране или събития ЕКГ могат да бъдат полезни в регистрацията на аритмии при пациенти с сърцебиене. Тези проучвания не са показали като рутинни тестове в асимптоматични пациенти. Повечето аритмии са безопасни за живота и, когато пациентите често се оплакват от сърцебиене, амбулаторна ЕКГ не разкрива патология.
2D и Doppler ехокардиография - най-полезните неинвазивни методи за диагностициране на PMC. Клапан пролапс 2 mm или по-горе митралната пръстена в надлъжна ос парастерналната и други подходи, особено при затваряне на клапите се извършва в предсърдно страна на равнината на пръстена, което показва висока вероятност на PMC. Има несъгласие за надеждността на предната листовка пролапс ехокардиографски образ MK, когато изследването се провежда само през апикалната достъпа на 4-камера (496 516). Дебелината на ламелите е 5 или повече мм показва патологични клапи дебелина добавя симптоматика PMK и го прави по-очевидно. Огъване клапи, типично свързани с разширяване на митралната пръстен и хордата удължение на връзки (502). В отсъствие или присъствие на MR е важна характеристика, и PMK е по-вероятно, когато MP се определя като висока скорост струя ексцентрично в края систола (517).
Доверие - от съществено значение в лечението на пациенти с MVP. Пациентите, които нямат или леки симптоми пролапс трябва да бъдат удостоверени благоприятна прогноза. Нормално начин на живот и редовни физически упражнения се насърчават (502, 515).

1. Разглеждане и тактики симптоматични пациенти (UPDATE) Клас I
2. Симптоматично пациенти с PMC и преходни церебрални исхемични атаки, препоръчани аспирин терапия (75-325 мг на ден). (Ниво на значимост: С)
3. Пациенти с MVP и предсърдно мъждене над 65-годишна възраст, или които имат хипертония, MP шум или анамнеза за сърдечна недостатъчност терапия с варфарин се препоръчва. (Ниво на значимост: С)
4. Пациенти с предсърдно мъждене PMK и под 65 години, с анамнеза за хипертония, отсъствие, се препоръчва MR или СН история на аспирин терапия (75 -325 мг на ден). (Ниво на значимост: С)
5. Пациенти с MVP и анамнеза за инсулт, които имат MR, предсърдно мъждене, или съсирек LP кръв препоръчва лечение с варфарин. (Ниво на значимост: С)

клас IIA

1. При пациенти с MVP и история на инсулт, с ехография признаци на сгъстяване (5 мм или повече) и / или увиснала на листовките на вентилите, които не разполагат с MR, предсърдно мъждене или тромб напусна подходяща терапия с варфарин. (Ниво на значимост: С)
2. Пациенти с PMC и история на удар, без MR, атриална фибрилация, предсърдно тромб или ехокардиография оставени признаци на сгъстяване (5 mm или повече) или огъване клапан клапи подходящ аспирин терапия. (Ниво на значимост: С)
3. При пациенти с MVP и преходни исхемични атаки, въпреки лечението с аспирин, варфарин лечение е препоръчително. (Ниво на значимост: С)
4. При пациенти с MVP и история на инсулт, които имат противопоказания за антикоагулантно лечение с аспирин (75-325 мг на ден) може да бъде от полза. (Ниво на доверие: B)

клас IIB
При пациенти с синусов ритъм и ехокардиографски признаци на PMK аспирин терапия висок риск може да се счита (75-325 мг на ден). (Ниво на значимост: С)
Някои пациенти се обръщат към лекарите за 1 или по-общи симптоми, характерни за този синдром: сърцебиене често се случва, когато продължителна амбулаторна ЕКГ не показва aritmiyu- атипична гръдна болка, която рядко прилича на класически stenokardiyu- задух и умора, когато теста за цел натоварване често не успя да покаже влошаване TFN- нервно оплаквания, които се наблюдават при много пациенти с пристъпи на паника и подобни синдроми (502). Bankier и Littman съобщи, че значителен брой пациенти с агорафобия също има PMK- в 45% от пациентите със симптоми на паника има PMK- и че значими предиктори на сърдечната честота при тези пациенти са депресия, лошо здраве, интоксикация с алкохол при жените, злоупотреба с кафе и липса на физическа активност в мъже (519).
Преходно мозъчни исхемични епизоди случват с повишена честота при пациенти с MVP и някои пациенти развиват инсулт синдроми. Описани съобщения за противопехотна мина амавроза, едноименния загуба на зрението поле и оклузия на артерия очи, но понякога загуба на зрение е запазена (506,520 -522).
Ролята на сърдечната преслушване и ехокардиография преглед при симптоматични пациенти с MVP, същите, както при пациенти без симптоми.
Пациенти с MVP и сърцебиене, свързани с леки тахиаритмии с повишени адренергичните симптоми, пациенти с болки в гърдите, безпокойство или умора често реагират на терапия с бета - блокер (523). Въпреки това, в много случаи прекратяването на такива стимуланти като кофеин, алкохол и цигари може да бъде достатъчно, за да се овладеят симптомите. При пациенти с повтарящи се сърцебиене или активирате продължителна амбулаторна ЕКГ събитие може да показва наличието или липсата на аритмия по време симптоми и посочва подходящото лечение на съществуващите аритмии. Показания за електрофизиологично изследване са подобни на тези в общата популация (например, внезапна смърт, повтарящ синкоп с неизвестна причина, и симптоматично или забавено камерна тахикардия) (524).
Ортостатични симптоми, дължащи се на ортостатична хипотония и тахикардия, свързана с обемно натоварване, така че за предпочитане е отстраняване на течност и ограничаване на приема на сол. При тежки случаи, може да се наложи минералкортикоидната терапия и клонидин, която може да се прочете на носенето на чорапи.
Пациенти с MVP и документирани преходни фокални неврологични събития в синусовия ритъм без предсърдно тромб препоръчват дневно лечение с аспирин (75-325 мг на ден). Тези пациенти трябва да избягват цигарите и орални контрацептиви. Насоки на хода на американската асоциация (524а) аспирин се препоръчва при пациенти с MVP, са имали исхемичен мозъчен инсулт (клас IIA, ниво на доверие: С), който се основава на доказаната ефективност на антитромбоцитни лекарства при пациентите с инсулт. Все още няма рандомизирани проучвания при избора на ефективни лечения антитромботични в определена подгрупа от пациенти с MVP, които са претърпели инсулт. Това ръководство комитет препоръчва аспирин при пациенти след инсулт с MVP, има признаци на MR, предсърдно мъждене, предсърдно тромб или ехокардиография останали признаци на сгъстяване (5 мм или повече) или увиснала листовки клапан. пациенти след инсулт, които имат PMK MR, предсърдно мъждене или тромб PL обаче се препоръчва дългосрочна антикоагулантна терапия с варфарин (клас I). При липса на тези признаци като варфарин се препоръчва пациенти (клас IIA) след инсулт, които имат PMK ехокардиографски признаци сгъстяване (5 мм или повече) или огъване листовки клапан, както и пациенти с PMC повтарят преходни исхемични атаки в аспирин. Във всеки от тези случаи, за международно нормализирано съотношение (INR) трябва да се поддържа между 2.0 и 3.0. терапия Варфарин е показана при пациенти с MVP и предсърдно мъждене над 65-годишна възраст и тези, които имат MR, хипертония и сърдечна недостатъчност в историята (INR 2.0 -3.0). терапия Аспиринът е подходящ за пациенти с предсърдно мъждене, които са по-млади от 65 години, без да MR и хипертония, или анамнеза за сърдечна недостатъчност (525526). Daily аспирин терапия често се препоръчва при пациенти с -priznakami ехокардиография с повишена опасност.
Нормално начин на живот и редовни физически упражнения се насърчава в повечето пациенти с MVP, особено в асимптоматични (511526). Остава спорен дали натоварвания водят до развитието на исхемия при пациенти с PMC (527528). Ограничаване на участието в спорта препоръчва, когато има умерен разширение, лява вентрикуларна дисфункция, неконтролирана тахиаритмия удължен QT интервал, необяснима припадна предхождащ реанимация на сърдечен арест и разширяване на аортата корен присъстват поотделно или в комбинация (502). Семеен поява PMK трябва да се обясни на пациента, и е особено важно за тези, които имат заболяване, свързано с висок риск от усложнения. Изолирана PMK не е противопоказание за бременност.
Асимптоматични пациенти с MVP и без значителна митрална регургитация могат да бъдат клинично изследвани всеки 3-5 години. Сериен ехокардиография не се изисква при повечето пациенти, но само при пациенти с високо-рискови характеристики на ехокардиография се препоръчва в първоначалната оценка, както и пациенти със симптоми на сърдечно-съдови заболявания или които имат промени в физически констатации, че е свързана с развитието на значителен митрална регургитация.
Пациентите с признаци на висок риск, включително и умерена и тежка митрална регургитация, трябва да се изследват веднъж годишно.
се изисква Пациенти с тежка митрална регургитация, симптоми или отслабване на камерната систолна функция на лявата и сърдечна катетеризация за разглеждане на хирургично лечение на митралната клапа (вж. раздел 3.6.4.2). Дебела regurgitant MK може да се възстанови по-често от заменя с ниска оперативна смъртност и отличен с ранно и късно резултати (529,530). Следващи изследвания също потвърждават по-малък риск от ендокардит и тромбоемболизъм в намаляването на клапана, отколкото в протези.

1. хирургични Показания

Поддържането на PMC може да изискват операция клапан особено в онези пациенти, които развиват пояс разликата се дължи на скъсване на сухожилия или хрущялен удължение. Повечето от тези клапани могат да се ремонтират успешно от хирурзи с опит в митралната клапа ремонт, особено когато по-повреден задно крило MK. Митрална клапа ремонт с MR поради PMK свързани с отлична дългосрочната преживяемост и, както преди, надвишава замяната на MC 10-20 години след операцията (529, 530). Възстановяване на предната листовката MC е свързано с повишен риск от повторна операция от възстановяване на задната листовка. Както е отбелязано в раздел 3.6.4.2, кардиолози препоръчват пациентите търсят, кандидатите за комплексна митралната клапа ремонт на хирургични центрове с богат опит в областта на митралната клапа ремонт. Остатъчен MR е свързано с повишен риск от повторна операция (530). Симптомите на сърдечна недостатъчност, тежестта на MR, наличието или отсъствието на предсърдно мъждене, систоличното функция на лявата камера LV EDV и CSR и белодробното артериално налягане (в покой и по време на тренировка) - всички от които трябва да бъдат взети под внимание при решението да се препоръча оперативно лечение на митралната клапа. Препоръки за хирургия при пациенти с MVP и MR са подобни на тези, които имат други форми на не-исхемична, тежка митрална регургитация. За повече информация, моля, вижте раздел 7.3. MK хирургия.