Коарктация на аортата. - заболявания на сърдечно-съдовата система на деца

Контракциите с различна дължина могат да бъдат локализирани в някоя част, вариращи от дъгата и завършва с аортната бифуркация, но в 98% от случаите те са разположени непосредствено под точката на произход на лявата подключична артерия. При мъжете, аномалия се среща в 2 пъти по-често от жените. Коарктация на аортата е често срещан в синдром на Turner (кариотип XO).
циркулаторни динамика. Аортната обструкция води до значително развитие на циркулация на обезпечение, което се дължи най-вече на клона на подключични, междуребрените горните и вътрешни млечните артерии. Може ли да бъде удължен ребро и аксиларни клонове артерия подлопатъчен играе роля обезпечения. Тези съдове са комбинирани в една мрежа с клонове междуребрие низходящ аорта и низши епигастритни клонове на феморалната артерия и създават пътеки за изтичане на артериална кръв към край на стеснението. За младежка мрежа обезпечение възраст вече изрази и функционален.
Проксималната пространство коарктация повишено кръвно налягане, намален дистално, особено импулс. Механизми, които допринасят за хипертония, коарктация на проксималната част, не е напълно изяснен. Известно е, че не може да се обясни само с механична бариера за притока на кръв.
клиничните прояви. Аномалия, обикновено не се проявява в първото десетилетие на живота, обаче, клиничната картина може да се развие във всяка възраст и е причинено от високо кръвно налягане, намалява миокардната функция и кръвоснабдяване на долните крайници. Хипертонията може да доведе до кървене от носа, пулсираща главоболие и левокамерна или застойна сърдечна недостатъчност. Честото и кръвоизлив в мозъка. Намалено кръвоснабдяване на долните крайници, придружени от студенината им, а понякога и умора.
Класическият знака на коарктация на аортата са различни пулс и кръвно налягане в ръцете и краката. Пулсации на бедрената, задколенните, задната тибиална артерия и гръбначна артерия на крака е отслабена и се предава със закъснение, което рязко контрастира с скачане на пулса на артериите на ръцете и на каротидните артерии. Обикновено човешко систолично кръвно налягане, измерено па маншет крак чрез при 10-20 mm Hg. Чл. надвишава систоличното налягане на ръцете, и когато тя коарктация много по-ниска, отколкото на краката ръцете, но често не се откриват на всички. Кръвното налягане се повишава при кораби с голям кръг в отговор на товара. Тя трябва да се измерва в двете групи. В това разликата в десния и левия ръцете на повече от 30 mm, показва, че площта на земята участват заустване на коарктация на лявата подключична артерия.
Развитието на обезпечение артериална мрежа може да предизвика систолното шумове, най-често, за да слушате на гърба - в меЖдулопатъчната региона и долните ръбове на ножовете. В края на първото десетилетие от живота, те обикновено се увеличава рязко, сърцето се разширява границите си и се появи на лявата камера апикална импулс. Шумове са различни в място, интензивност и характеристики и, като правило, nepatognomonichny. Най-често можете да чуете систолното изхвърляне мърморене с максимална част от чуваемост в основата на сърцето. Той държи натиснат гръдната кост до върха на сърцето и в меЖдулопатъчната региона и често най-силно изразено в задната повърхност на гръдния кош. Тя може да бъде свързана с коарктация, интензивно перфузия в обезпечителни кораби, аортни клапи, или дефекти, съпътстващи сърдечни дефекти, по-специално дефекти в прегради. Понякога определя диастоличното елемент шум, който може да бъде причинено придружаваща конгенитална аортна клапа недостатъчност. Тя е най-ясно auscultated на основата на сърцето и е задържан в лявата край на гръдната кост. Постоянният шума на белодробната артерия, която се извършва в лявата зона субклавиална показва едновременното аортна канал отворен. В редки случаи, диастолично роптаят може да се чуе в задната част на гръдния кош. На върха може да бъде чут на терени диастолното мърморене, което показва, заместник на левия атриовентрикуларен вентила.

Фиг. 11-56. Рентгенов на гърдите на детето на възраст от 6 години с аортна коарктация.

В курса разлика бариеви суспензия хранопровода забележими вдлъбнатини образуваните крушка на аортата и артерия левия субклавиална (стрелка) и удължената част под аортна стеноза (нисш стрелката). Поради тези две вдлъбнатини получава хранопровода Е-форма. левокамерна контури vybuhayut, Uzury на краищата не са определени.

диагноза. Рентгенографски данни зависи от възрастта на пациента, тежестта на хипертонията и развитието на мрежа обезпечение. При деца, те обикновено не се различават от нормата, с изключение на признаци на повишена сърдечна недостатъчност застойна в развитието на него. Ясни признаци на аномалии те са обикновено липсват. Може да се определи чрез издуване на лявата камера. В края на първото десетилетие на живота са за известно увеличение на размера на сърцето се дължи на лявата камера. Често определя от лявата горната част на медиастинума сянката се формира от разширената лявата подключична артерия. В по-стари деца детството на долните ръбове на ребрата (с изключение на горния и долния II-III) обикновено стават забележими Uzury налягане разширени междуребрените артерии. По-малко при преминаване на долната част на артерия коарктация субклавиална Uzury вижда от едната страна. В повечето случаи, в низходящ аортата е видима област постстенотичния експанзия. Признаци на неговото изместване се пълнят езофагеален барий и усукване на аортата под страничната граница на дъгата (фиг. 11-56). Изразено задната назъбеност част на хранопровода образува разширени междуребрените артерии, принадлежащи към аорта коарктация долната част. В някои случаи, ретростернална пространство виждал зъбци меките тъкани контур. Това се дължи на разширяване на артериите вътрешните млечната жлеза.
Промените в ЕКГ при децата обикновено са на разположение, но може да се показва признаци на левокамерна хипертрофия и оставени клони понякога блокада на атриовентрикуларен пакета. При регистриране на стандартен ЕКГ води тежестта на 1-ви или 2-ри P вълна в правилната гръдната могат погрешно да предложи на дясната камера хипертрофия. В действителност, тя е причинена от отклонение на QRS вектор линия в дясно и назад, което е вероятно да се появят в резултат на левокамерна хипертрофия zadnediafragmalnogo отдел.
В повечето случаи диагнозата може да се направи въз основа на внимателна оценка на импулса на всички налични основни периферни артерии, както и при сравняване на кръвното налягане в ръцете и краката. Двуизмерен ултразвук в реално време позволява lotsirovat сайт коарктация. В този свързани аномалии открива аортна клапа. Сърдечна катетеризация с извършване на селективна лява вентрикулография и аортография показано в някои случаи, свързани с аномалии.
Асоциирани аномалии. Повечето пациенти с коарктация на аортата комбинирани с малформации на аортната клапа. Често се среща преден кътник клапа, която, обаче, не се проявява клинично, докато, докато не се развие аортна недостатъчност или стеноза. Коарктация често съпътства откриването на аортна поток. Ако ляво на дясно плъзгащи се подозира дефекти в камерно и предсърдни стените.
Съпътстващо заболяване на мозъчните съдове може да доведе до тежки неврологични увреждания или смърт. Хипертонията може да причини вродени аневризми разкъсване на церебрална артериална кръг, други плавателни съдове с нарушена структура или еластичен междинен слой или немодифициран. По този начин има кървене в мозъка и субарахноидалното пространство. Аномалии на подключични артериите възникнат освобождаване на ляво от областта на коарктация, стеноза и аномалия експекторация полето.
Прогноза и усложнения. В повечето случаи, нелекувани пациенти умират преди да навършат 20-40 години, някои живеят на средна възраст, без тежка патология. Клиничните симптоми могат да се развиват във всяка възраст, от ранна детска възраст, и почти винаги има по-годишна възраст на 25 години. Често аномалия усложнява от високо кръвно налягане, което може да доведе до застойна сърдечна недостатъчност или вътречерепен кръвоизлив. Сърдечна недостатъчност често се свързва с едновременното anomaliya` Е, по-специално с стеноза и недостатъчност на аортната клапа. Често развиват инфекциозен ендокардит, обикновено с процеса на локализация в областта на анормален аортна клапа. Когато дефект еластична хастар и междинен слой на аортата му разкъсване може да се случи. Доста често има аневризма низходящ аортата или разширени обезпечение съдове.
лечение. Пациенти с тежка операция, показани коарктация на аортата. Това е оптимално за възрастта на 3-6 години. смъртност след операцията в този случай е по-малко от 1%. Пациентите на възраст над 20 години, резултатите от него биха могли да бъдат по-малко благоприятни се дължи на намаляване на функцията на лявата камера и патологични изменения в организма. Въпреки това, когато останалите резерви на сърцето и има благоприятен изход е възможно в случай, че пациентът работят в средна възраст. Свързани клапна да увеличи риска от операция.
операция подбор е коарктация резекция част с първична анастомоза, пациентите млада възраст субклавиална артерия зашит в стената на частта с намален. По този начин, в резултат на напречното сечение коарктация развива по-рядко, отколкото в хоризонтална края на резекция анастомоза до края. Рядко, ако дължината на ограничението не позволява да се наложи първична анастомоза, ние може да се прибегне до създаването на присадка от Dacron.
След операцията рязко подобряване на амплитудата на пулсовата вълна на бедрената артерия и гръбначна артерия на крака пищял. Въпреки това, в периода непосредствено след операцията, често развиват "отскок" хипертония, което може да изисква медицинско лечение. В повечето случаи хипертония постепенно се намалява. След операцията често остават шум, който може да бъде свързан с основните дефекти на сърцето, понижено притока на кръв в областта и / или обезпечение кръвния поток. Когато хирургична корекция на коарктация извършена през второто десетилетие на живота, или по-късна възраст, честотата на пристъпите е по-висок дори и при липса на коморбидност. Така че, дори и с подходяща корекция на коарктация може да се повтори или да развият хипертония началото на възрастни. Въпреки това, тези наблюдения са били направени по-рано за управлявана от млади хора, във връзка с които е невъзможно да се уточни на адекватността на началната операция. В повечето изследователски центрове вече са хирургична корекция на коарктация препоръча като деца на възраст под 10 години. Въпросът за честотата на преждевременно сърдечно-съдови заболявания, когато те достигнат пълнолетие все още не е решен. Пациенти с проведе в 3-4-годишна възраст корекция, след което налягането се нормализира, по-малко вероятно да се очаква началото на развитието на хипертония, атеросклероза и аортна дисекация, условия, които се наблюдават при пациенти, подложени на операция по-късно в живота.
Въпреки факта, че след операцията в пълно повторение на стеноза е много рядко, за значителен брой пациенти през първите месеци от живота претърпя спешна операция анастомоза край до край, той изисква допълнително наблюдение. След операцията, което ще се понижат субклавиална артерия, произведени от деца по-малко вероятно да развият рестеноза. След корекция на аортна коарктация на всички пациенти се нуждаят от внимателно наблюдение за неопределено дълъг период от време.
синдром Postkoarktektomichesky. Хипертония и коремна болка може да се дължи на постоперативно mezenterarteriitom. Болките са с различна интензивност и могат да бъдат комбинирани с анорексия, гадене, повръщане, левкоцитоза, а дори и признаци на обструкция на тънките черва. Обикновено, ефектът настъпи след антихипертензивни средства за лечение и пречистване на тънките черва. Кортикостероиди облекчат симптомите, избягвайки по този начин лапаротомия за чревна обструкция. През последните години, този синдром се среща много по-рядко.

Видео: Заболявания на сърдечно-съдовата система. Причини и лечение.