Патент дуктус артериозус - заболявания на сърдечно-съдовата система на деца

Видео: радикална корекция на общия артериална багажника (процедура REV)

В повечето от фетална кръв от белодробната артерия преминава през артериозус патент дуктус (PDA) в аортата. Обикновено скоро след раждането на бебето идва функционалната затварянето на тръбата, но ако това не се случи, кръвта от аортата започва да се вливат в белодробната артерия. Канален отклонява от аорта на противоположната страна и обикновено е дистален към началото на лявата субклавиална артерия. Той се свързва с багажника на белодробната артерия в точката на бифуркация. Патент Боталов със сигурност е един от най-честите вродени сърдечни аномалии. Понякога те са свързани с рубеола, perenesennoy` жена в ранните етапи на бременността.
Когато PDA в доносени бебе недоразвит ендотелен облицовка на канала и мускулна слой. В анатомични го структура при преждевременно родени бебета не може да се променя, отразявайки незрялост на детето. По този начин, PDA облитериращ рядко спонтанно доносени бебета, докато при недоносени (при липса на конкретни указания за ранно медицинско или хирургично лечение), то се затваря спонтанно в повечето случаи.
циркулаторни динамика. Когато капачката резултат високо кръвно налягане в аортата потоци от него в белодробната артерия. Интензитет шунт зависи от диаметъра на тръбата и градиента на налягане между аортата и белодробната артерия. При тежки случаи до 50-65% от обема на кръвта от лявата камера може да се вливат в съдовете на белодробната циркулация. Белодробното артериално налягане, дясната камера и атриум, като правило, не се е променила, но тя може да бъде леко увеличена или достига характерни съдове на ниво голям кръг (вж. Раздел 13,11). Поради преминаването на кръв в белодробната артерия през диастола е маркиран голям импулс налягане. В кръвта обикновено се увеличава, но бързо се нормализира след края на операцията на канала.
клиничните прояви. Тежките симптоми обикновено отсъства, но това може да се случи на всяка възраст и се характеризират главно със бавно прогресиращо диспнея при усилие и по-нататъшното развитие на левокамерна недостатъчност или застойна сърдечна недостатъчност. В някои случаи, основната проява е забавено физическо развитие на детето.
С голяма PDA признаци на произнася и предизвика голям импулс налягане. Те са маркирани &ldquo-хидравличен&rdquo- пулсация на радиалната артерия и типичен пулсации врата (тип Korrigena) на. Когато тесния канал в близост до нормален размер, когато широк го умерено или значително увеличава по размер. Apical импулс е нормално или изместен наляво и надолу поради левокамерна хипертрофия, увеличаване на размера на сърцето, той става вдигна. Палпация често определя трептене, максимален израз във втората междуребрие в ляво, което може да се проведе в лявата субклавиална района, в лявата гръдната границата или на върха на сърцето. Това обикновено се случва, когато систолата и често продължава диастола, а в някои случаи се превърне в постоянна. Аускултация открива характеристика шум описан от различни автори като машина шум тласък мелница колело или гръмотевици. Това се случва малко след началото тонове I достига максималната интензивност на крайния систола и диастола край изчезва. Това може да се чуе във втория междуребрие в ляво, или се държи от левия край на гръдната кост надолу или в зоната на левия субклавиална. По естеството на шума на груб, неравен, с метален оттенък. Сравнително рядко определя необичаен шум. По този начин, комбинацията на PDA с белодробна хипертония шум чу само по време на систола. При пациенти с големи шънт от ляво на дясно на мястото на проекция на лявата атриовентрикуларен клапан може да се чуе с нисък таван диастолното роптаят, свързани с увеличаване на притока на кръв през вентила.
Като правило, няма промени в ЕКГ. С широк канал има признаци на хипертрофия на лявата zheludochka- изолиран хипертрофия на дясната камера, без усложнения ОСП, са под въпрос.
За рентгеново изследване, което показва, изпъкнали дъга обикновено белодробната артерия и увеличаване на белите дробове модел. Размерите зависят от размера на сърцето ляво на дясно шънт. Размерите на сърцето не могат да бъдат променяни или умерено или значително увеличени за сметка на лявото предсърдие и камера. Аортната дъга е нормално или изпъкнали и пулсиращ интензивно. В редки случаи се вижда калцификация в стената на тръбата.
Малкият размер на ОСП не са придружени от промени в ехокардиографията. На големи шънт, показват увеличаване на размера на лявото предсърдие и камера на сърцето, както и съкращаване на времето намаляване Isovolemic. Размерите на изображението в реално време от сензора, разположен в suprasternal прорез позволява lotsirovat канал. При повечето пациенти, клиничната картина е доста типично за точна диагноза. Необичаен шум изисква допълнителни методи за изследване на детето.
Сърдечна катетеризация разкрива непроменено или повишено налягане в дясната камера и белодробната артерия. Повишена насищане на кислород в кръвта в артерия шунт белодробната показва, от ляво на дясно, както формата на водорода на криви или индикатор разреждане. Нормалното ниво на кислород в кръвни проби, получени от вена кава, дясното предсърдие и камера, почти еднакви. В недостатъчност на клапите на белодробната артерия, той може да се повиши в кръвта на дясната камера. От артерия катетър белодробна преминава през канала в аортата спускащата. Въвеждането на контрастна материя в възходящата аорта ви позволява да настроите на притока на кръв от аортата в белодробната артерия и да види себе си канал.
Патент дуктус артериозус в новороденото. Детето на първата година от живота на симптомите със сърдечна недостатъчност се появява периодично в лявата типа или тежка застойна сърдечна недостатъчност. Те често прогресира, ако се присъедини към бронхопулмонална инфекция.
Както и при по-големи деца, възможността за диастоличното компонент шум зависи от съотношението на налягането в аортата и белодробната артерия. С развитието на вторична белодробна хипертония освобождаване диастоличното кръвно в белодробната артерия е минимална или липсва, при което само систоличното звуков компонент шум. При нормално или повишено налягане в умерено артерия характеристика белодробната &ldquo-машина&rdquo- шум може вече да се чува в ранните етапи на болестта, дори и при деца след няколко седмици. В допълнение, налягането на импулс увеличава значително, и увеличаване на размера на сърцето.
Диагноза PDA без усложнения в ранна детска възраст е важно, защото, ако се показва нейните клинични прояви при всички пациенти, независимо от експлоатация възраст.
диференциална диагноза. Обикновено неусложнена ОСП диагностицира лесно. Въпреки това, при някои заболявания не са придружени от цианоза, звуков в белодробното съдово систолното и диастолното шума може да бъде погрешно.
Характерните признаци на венозна шум са дискутирани в раздел 11.1. Преграда дефект aortolegochnoy клинично не може да бъде различен от ОСП, въпреки факта, че в повечето случаи, систолното шум компонент е много ясно се чува в горната част на правото, а не от ляво, на ръба на гръдната кост. Някои трудности могат да бъдат диференциална диагноза с прекъсване аневризма синусите в полето сърцето и белодробната артерия, както и коронарна артериовенозна фистула. Хемодинамика на тези три малформации определят артериовенозна фистула и шум машина, и се характеризира с висок импулс налягане. Понякога шумът може да бъде ясно, че не се чува в мястото на проекция на белодробните съдове, а в долната част на левия гръдната граница. Специфични диференциални диагностични затруднения, особено в малки деца, е често срещано артериална багажника с високо белодробен кръвоток. Систолното и диастолното шум може да се чуе и стеноза на клоновете белодробната артерия, но това не е съпроводено с промяна на пулса налягане. Артерио-венозни фистули средни hilar съдове, вътрешните съдове млечните, също не могат да бъдат различни от клинично PDA.
За CAP може да бъде погрешно аномалии като камерен преграден дефект с аортна клапа недостатъчност и аортна недостатъчност комбинират и лявата атриовентрикуларен клапан ревматична етиология. Въпреки това, при тези условия слуша шума постоянна. Данните, получени от преслушване и няма увеличение на притока на кръв в белите дробове обикновено са достатъчни за диференциалната диагноза.
Широк CAP във връзка с белодробна хипертония може клинично прилича на голям камерен преграден дефект. Когато се комбинира с широк вентрикуларна CAP преграден дефект от първите показва високо импулсно налягане. Сърдечна катетеризация помага окончателно установяване на диагнозата.
Прогноза и усложнения. Продължителността на живот на пациентите с малък PDA не се различава от живота на здрави индивиди. Проявите на сърцето те са пренебрежимо малко или не съществува. Въпреки това, клиничната картина повечето от тях се посочва, че ОСП не е безразличен към тялото. След период на ранна детска възраст се затваря спонтанно поток е изключително рядка.
Застойна сърдечна недостатъчност, която може да предшества атаките на левокамерна недостатъчност се развива във всяка възраст, но по-често - в третото десетилетие от живота.

Фиг. 11-52. Рентгенографии на гърдите на детето с патент Боталов.
В предоперативния период (а) се увеличи размера на сърцето, аортната дъга и белодробната артерия се появи, белодробна рисунка е засилен. 3 години след операцията (б) на сърцето намалява размера, интензивността на шарката на белите дробове става по-слаба.

Това е индикация за спешна операция, ако състоянието на пациента позволява.
Септична оклузивна болест може да се развие във всяка възраст, но е по-често при деца от предучилищна възраст. Той може да бъде придружена от тромбоза на малки и / или голям кръг. Лечението се провежда с подходящ антибиотик, последван от около 3 месеца (когато валидни данни за прекратяване на инфекциозен процес) изпълнява операция за затваряне на дефекта.
По-малко общ аневризъм разширяване белодробната артерия или канал, неговата калцификация, образуването на тромби и емболия асептично, парадоксално емболия и ревматични заболявания с участие в вентил процес. Има случаи на белодробна хипертония (синдром на Айзенменгер) на PDA.
лечение. Независимо от възрастта оперативно лечение на пациенти с PDA или други подобни шънт придружени благоприятни резултати. В застойна сърдечна недостатъчност, се препоръчва да се извърши на комплекса от терапевтични мерки, а в края тя не отложи операцията за дълго време, дори и с трайни признаци на провал.
Тъй като смъртността след операцията е по-малко от 1%, докато пациентите без работи е по-висока при асимптоматични процес поток показано лигиране последвано от разделяне на за предпочитане дете си възраст 2-4 години. Белодробна хипертония не е противопоказание за хирургия на всяка възраст, ако е известно, че кръвта идва от аорта на белодробната артерия, но не и в обратната посока.
Операцията включва лигиране на дуктус артериозус или неговата изрязване с шев в аортата и белодробната артерия. Последният метод е по-предпочитан, защото технически по-просто.
След затварянето симптоми въздуховоди начална или изявена сърдечна недостатъчност се бързо изчезват. Деца със забавено физическо развитие, като правило, започват да се развиват бързо. Pulse и кръвното налягане се нормализира, шума на двигателя изчезва. Някои пациенти продължават да се auscultated систолното роптаят над зоната на белодробни кръвоносните съдове. Това може да се дължи на турбулентно движение на кръв през белодробната артерия удължен или (по-рядко) не са били диагностицирани дефект интервентрикуларната или предсърдно септума. Рентгенография на гръдния кош бележка изчезването на кардиомегалия и признаци на повишен кръвен поток в белите дробове (Фигура 11-52.) - ЕКГ normalizuetsya- намалени признаци на белодробна хипертония.

Патент дуктус артериозус при новородени с ниско тегло при раждане

На практика всички новородени с тегло под 1750 гр дуктус отворен през първите дни на живота. След този период, броят на децата с незакрита канал повече в групи с ниско тегло при раждане. Честотата на респираторен дистрес синдром при новородени, висока смъртност и тежка клинична картина често е причинена тежка разкарвам от ляво на дясно през дуктус артериозус. Недоносените бебета клинични признаци на голям разкарвам най-често се появяват на 4-5th ден от живота, понякога по-рано. Диагнозата в някои случаи може да се постави на базата на импулса скокове на периферните съдове и постоянен шум, звукови в субклавиална областта и горната част на левия край grudiny- обикновено само систоличното или не auscultated. Рентгенографски признаци показват задръстени белодробни съдове. Приблизително 1/3 от размера на сърцето на децата се увеличава. Да се ​​открие чрез ехокардиография се увеличи частта на размера на лявото предсърдие и корен ширината на аортната или абсолютната лявото предсърдие разширяване при преждевременно родени бебета с респираторен дистрес синдром при липса на физически белези помага диагностицира големи шънт от ляво на дясно през PDA. Метод служи като ценен диагностичен разлика ехокардиография с въвеждането на изотоничен разтвор на натриев хлорид в аортния корен. Въпреки факта, че методът не може да определи размера shunta- това помага за изясняване на диагнозата при деца, които след 3 до 4 дни от живота не намаляват проявите на стрес, въпреки появата на механична вентилация.
При липса на усложнения канал затваря спонтанно в рамките на първите седмици или месеци от живота. В широк, симптоматична PDA конвенционалното лечение за цел да ограничи консумацията на течност, корекция на анемия, приложение на дигиталис и диуретични лекарства. Кислородът се извършва до такава степен, че да се поддържа РаО 2 в 50- 70 mm Hg. Чл. При някои пациенти може да е полезно да се създаде постоянно положително налягане в дихателните пътища, за изкуствена вентилация под положително крайно експираторно налягане. Когато лечението е неуспешно и невъзможността да се прехвърлят на детето към спонтанно дишане е необходимо да се направи хирургична или медицинска закриване на Боталов.
Необходимо е да се диференцира по-късно затваряне на Боталов (при здрави преждевременно родени бебета) от откритите (малформации при доносени бебета). Изкуствено поддържа отворен притока на кръв чрез използване на простагландини, като намаляване на размера и затваряне при преждевременно родени бебета със синдром на респираторен дистрес при условие, чрез въвеждане на инхибитори на простагландин, например индометацин (вж. Раздел 7.34). Ранното въвеждане на последната за респираторен дистрес синдром, съчетана с голяма лявата надясно шунт чрез PDA, според ефективността при намаляване на патофизиологични симптомите и намаляване на смъртността при преждевременно родени бебета е сравнима с хирургия.
Към обичайните ефекти от лечение с индометацин включва олигурия, повишаване нивата на уреята и серумния креатинин и значително намаляване на нивата на натрий в урината. Функцията на тромбоцитите може да бъде povrezhdena- затова не трябва да се предписва на пациенти с признаци на нарушения в кръвосъсирването.

Видео: Ангиографски комплекс