Практически хематология детството

таблица на съдържанието
Практически хематология детството
ембрионални хемопоеза
Морфолин-функционални характеристики на костен мозък и периферна кръв
Клетките на костния мозък паренхим
Периферната кръв на деца на различна възраст
Хемостаза System OK
Етиологията и патогенезата на левкемия
остри левкемии
Остри левкемии - predleykoz
Възможности прогностична оценка на остра лимфобластна левкемия при деца
Общите принципи за лечение на остра левкемия
лекарства за химиотерапия
Лечение на остра лимфобластна левкемия
Лечение на остра миелоидна левкемия форми
Инфекциозни усложнения и симптоматично лечение на остра левкемия
Консолидация и поддържаща терапия на остра левкемия
имунотерапия
Ремисия и рецидив на остра левкемия
вродена левкемия
neuroleukemia
хронична миелогенна левкемия
megakaryoblastoma
Gematosarkomy
Makrofollikulyarnaya лимфом
ангиоимунобластен лимфаденопатия
leukemoid реакция
инфекциозен лимфоцитоза
целувки болест
Leukemoid различни видове реакционни
гранулоцит дисфункция
левкопения
хистиоцитоза
Хистиоцитоза - еозинофилен гранулом
злокачествен хистиоцитоза
Семеен eritrofagotsitarny хистиоцитоза
заболявания съхранение
Niemann-Pick заболяване
Vazopatii
Хеморагичен васкулит (болест на Henoch е)
пурпура Mayokki
Атаксия телеангиектазия
nevoid пълна тъпота
Кортико-дифузен менингеална ангиома
Tserebroretinalny ангиома
хипертрофична hemangiectasia
Множество и гигантски хемангиом
еластични fibrodisplations
коагулопатия
наследствени коагулопатии
хемофилия А
хемофилия клиника
лечение на хемофилия
болестта на фон Вилебранд
Хемофилия B (Коледа болест)
Наследствен дефицит на фактор XI, XII, XIII и
Disfibrinogenemii
Наследствен дефицит на фактори VII, X, V и II
Недостигът на фактори К-vitaminozavisimyh съсирване
Дисеминирана интравазална коагулация
Клиника и диагностика на DIC
DIC Лечение
тромбоцитопения
Идиопатична тромбоцитопенична пурпура
Клиника и диагностика на идиопатична тромбоцитопенична пурпура
Лечение на идиопатична тромбоцитопенична пурпура
Изоимунна тромбоцитопенична пурпура
Transimmunnaya неонатална тромбоцитопенична пурпура
Тромбоцитопенична тромбоцитопенична пурпура (синдром Moshkovich)
Наследствен тромбоцитопенична пурпура
Trobotsitopatii
анемия
Анемия, свързана с кръвозагуба
Хронична хеморагична анемия
желязодефицитна анемия
Клиника и диагностика на желязодефицитна анемия
Лечение на желязодефицитна анемия
Sideroahrestical, сидеробластна анемия
Мегалобластна анемия
фолиева киселина анемия
Наследствени форми на мегалобластна анемия
Dizeritropoeticheskie наследствена анемия
Анемия, свързана с инхибиране на пролиферацията на клетки от костен мозък
Наследствен апластична анемия
хемолитична анемия
Хемолитична анемия - elliptocytosis наследствен stomatotsitoz
Acanthocytosis, piknotsitoz
Наследствен хемолитична анемия, свързани с нарушаването на еритроцитите ензимна активност
Наследствени хемолитични анемии, свързани с разрушаване на структурата и синтез на хемоглобин
Придобитата имунна хемолитична анемия
Изоимунна хемолитична анемия
Лечение на хемолитично заболяване на новороденото
Автоимунна хемолитична анемия
Позоваването

Б. И. Резник MD, ръководител на Катедрата по педиатрия на Медицинския Одеса instituta-
Един век по-Zubarenko д-р, асистент в същата катедра.
Ръководството подчертава ключовите въпроси детска хематология. От гледна точка на постиженията на съвременната медицина се счита за доктрината на кръв, като се има gemotsitopoeticheskih морфо-функционални характеристики на клетките, особено кръвта на децата.
Главите на специфични проблеми на хематология, представя модерното понятие за етиологията и патогенезата на туморна патология, клинична картина, принципи цитостатичен terapii- описано патологията на белите кръвни клетки, заболявания съхранение, хистиоцитоза, клинични форми на анемия.
Особено внимание се обръща на методите на изследване и лечение.
За педиатрите и хематолози.
производство издание
Резник Борис Громов Александър Й. Zubarenko
ПРАКТИЧЕСКО хематология детството
Благодарности
Хематология през последните години е значително обогатен фундаментални изследвания и практически разработки.
В същото време, ние не трябва да забравяме, че по диагностика и лечение на хематологични заболявания при деца започва в ранните етапи на тяхното педиатрична изпит. Ето защо, основни познания по Хематология наложителни педиатри работят в поликлиники и многопрофилни болници. Липсата на това знание води до факта, че лекарят не сами по себе си могат да разберат и да сравнявате клиничните прояви на болестта с хематологични промени и принуди във всички случаи да се прибегне до провеждането на консултации с хематолог. За да се реши този проблем, ние открихме, че е полезно да се обобщи опита на педиатричната клиника за диагностика и лечение на най-често срещаните заболявания на опорно-хемопоетични. Това, разбира се, редица теоретични основните разпоредби ние изложени накратко, предпочитайки практическото значение на диагностиката и лечението на заболявания на кръвотворната система при деца. Надяваме се, че книгата ще помогне на педиатрите да разширят и задълбочат знанията си в областта на хематологията, клиничната работа за подобряване на ранната диагностика, лечение и рационално диспансерно наблюдение на хематологични заболявания при децата.

Глава I ОБЩИ
Съвременни концепции, кръвообразуването
В процеса на формирането и последващото развитие на хематология като наука е една от основните места, винаги е била доктрината за кръвообразуването. Теорията на хемопоеза настъпили в същото време и се развива паралелно с учението на кръвта. В исторически план, изучаването на хемопоеза стартира в XVI-XVII век. и то е до голяма степен описателна. В средата на XIX век, учените изследват кръвта като независим орган тъкан, състояща се от специфична клетка. P. Virchov (1989) посочи, че само чрез образуване клетки е тяхната разделяне. До края на XIX век P. Erlich формулирани първата теория за произхода на кръвни клетки. Съгласно тази хипотеза, на тялото функционира две различни хематопоетични система - миелоидна (костен мозък) и лимфоидна (лимфни възли, далак). Всяка от описаните P. Erlich левкоцитни класове (пет вида гранули и nezernistyh три типа клетки) има своите отделни прогениторни клетки форми, които не са в състояние да премине един от друг. Polyphyletic теория P. Erlich хематопоеза допълнително служи за развитието на друг произход хипотези кръвни клетки - .. дуалистична trialistic др Обща характеристика на тези теории се изолира разпределение на две или повече хематопоетичните системи, които функционират независимо един от друг и свързани.
Специално място в изследването на образуване на кръв, взета единна теория, създаден от АА Maximov. Според тази теория, всички кръвни клетки имат общ прародителски клетки - лимфоцитни (безразличен мезенхимни aletocyte).
В експерименти Till J. Е. и Е. A. McCulloch (1961), който се използва метод за клониране на костен мозък в далаците на смъртоносно облъчени мишки, показа присъствието на еднократна родителски хематопоетични клетки. След облъчване, мишките се инжектират интравенозно с костен мозък от здрави животни и повторно облъчени с обща доза смъртоносни. По-късно в далака са открити видими хематопоезата огнища представени множество колонии. Използвайки метода от хромозомни маркери показва, че клетките, съдържащи се в една колония със същия хромозомни аномалии, т.е. такава колония се развива от една клетка, в резултат на пролиферация и диференциация и е неговото потомство - клонинг. В далака, смъртоносно облъчени мишки определят различни видове колонии - еритроцитен, гранулоцитна и мегакариоцитна смесени. Въпреки това, независимо от това ориентация сред двустранни диференциращи недиференцирани клетки, съхранявани клетъчни елементи с потенциалната способност да се развият в произволна посока. Клетките могат да образуват колонии в далака, наречени - блок далак, образуващи колонии (CFU).
Най призната модерен схемата на хематопоезата, предложен IL Chertkov и AI Vorobiev (1973, 1981), се разпределя единични прогениторни клетки gemotsitopoeza - стволови клетки, който поражда всички микроби кръв (Фигура 1.). В зависимост от степента на диференциация, както и способността да се размножават в схемата разграничи gemotsitopoeza 6 класове на клетки, които в крайна сметка дава цялостна представа за развитието на стълба кръвта, последователни етапа на развитие на кръвни клетки. I клас плурипотентни стволови клетки представени от хематопоетични стволови клетки. Те представляват малка част от цялата хематопоетична тъкан в костния мозък на мишки концентрация е 0,1-0,2%. Въпреки това, и това е съвсем достатъчно, за да се поддържа нормална формация кръв. Главната особеност на хематопоетични стволови клетки са способни да самообновяване, пролиферация и диференциация. Установено е, че самостоятелно подновяване на стволови клетки е ограничено до много голям, но краен брой дивизии. За разлика от злокачествени КОЕ имат неограничен капацитет за самовъзстановяване, които не се намалява, а след няколко пасажа. Пролиферативна активност на стволови клетки при нормални условия е ниско, но може да се увеличи значително, когато са изложени на заплахи gemotsitopoezu. По този начин, при равновесие в gemotsitopoeze мнозинство от клетъчни елементи е във фаза на покой (Go) на клетъчния цикъл, и само 10% от тях се размножават. При загуба на кръв и други екстремни ситуации, броят на пролифериращи клетки може да се увеличи до 50%.
Стволовите клетки са плурипотентни и могат да се диференцират в произволна посока хемопоеза на всички микроби gemotsitopoeza. Strom кръвотворните органи, изградени независимо от хемопоетични клетки. Клетките на стромата - фибробласти, ендотелни клетки и други, които не са пряко ангажирани в кръвообразуването и правят хемопоетични микросреда. На ретикуларни елементи са независими стволови клетки, което е различно histogenetic от хематопоетични стволови клетки. Все пак, въпреки различията Gistogeneticheskaja, хемопоетични и стромални клетки са тясно свързани. Показано е, че строма е специфичен хематопоетични органи микросреда индуциране на пролиферацията на хематопоетични стволови клетки. Нататъшна диференциация на хемопоетични стволови клетки, се предлага в две основни направления - lymphocytopoiesis и mielotsitopoeza представляваща следващия линк хематопоезис.

  1. Клас се ограничава до плурипотентни клетки предшественици е представена от два типа клетки - предшественици mielotsitopoeza и lymphocytopoiesis. Трябва да се отбележи, че ако присъствието на предшествениците-клетки: mielotsitopoeza Дзъ сега доказа съществуването на прогениторни клетки lymphocytopoiesis е хипотетичен. Cell прекурсор със свойства, близки до стволови клетки, е ограничена способност за самостоятелно поднови и да се разграничат. Въпреки това, по-нататъшни трансформации, свързани с две възможности - или lymphocytopoiesis или mielotsitopoez. Диференциацията kletki предшественик mielotsitopoeza отива в три посоки - на гранулоцити tsitomonotsitarny, еритробластна и мегакариоцитични серия. Хипотетично клетка предшественик lymphocytopoiesis диференцирани в две посоки - Т и В lymphocytopoiesis. Посочените по-горе клетки представляват следващия етап от развитието на кръвообразуването.

Схемата на хемопоеза
Фиг. 1. Схема на кръв (IL Chertkov, AI Vorobiev, 1981)

Клас III unipotent прогениторни клетки представени от няколко типа клетки, допълнително диференциация което предполага добре дефинирана тип клетки. Unipotent прогениторни клетки са запазили способността да самообновяване, което намалява зрялост. Ако хематопоетични стволови клетки са способни до 100 prodelyvat митоза, на unipotent прогениторни клетки - само 10-15, и по-зрели - до 6 митоза. Клас III пролиферативна активност на елементи е висока, на броя на делящите се клетки в нормални условия е 50-70%.
Сред unipotent прогениторни клетки mielotsitopoeza идентифицирани два подкласа: а) най-ранните клетки, които могат да се развиват в посока на две от хемопоеза и б микроби) по-зряла, която вече е диференцирана само в една посока. Съществуването на повечето от тези предшественици вече са доказани и разработени методи за тяхното определяне. В етап unipotent прогениторни клетки хуморален регулиране на хемопоетичен извършва faktorami- еритропоетин leykopoetinom, тромбопоетин. Ранните unipotent прогениторни клетки mielotsitopoeza представени гранулоцит-моноцити, гранулоцити, МЕГАКАРИОЦИТНИ, еритроцитни и еритроцитите прекурсорни клетки, диференциране на две съответния зародиш хематопоеза. За по-зрели стволови клетки, unipotent mielotsitopoeza клас III са независими и отделни гранулоцитни моноцитни клетки и клетки предшественици еозинофилни гранулоцити. По аналогия с eozinofilotsitopoezom допуска съществуването на един-единствен на стволови клетки, за да базофила гранулоцити. Също така се предполага, че има една клетка прогениторни мастните клетки.
В момента има няколко прогениторни клетки от втория подклас на червената серия - burstobrazuyuschaya и еротроидния колония образуващи единици. Количествено регулиране на хематопоеза в тази посока се извършва с еритропоетин, който в момента се изучава в детайли. Зависимост от еритропоетин увеличава като падеж на прогениторни клетки. Мегакариоцитни диференциация на зародиша се извършва отделно от мегакариоцити прогениторни клетки. Има основания да се смята в trombotsitopoeza на регулиране на този етап специален хормон - тромбопоетиновия.
За разлика от mielotsitopoeza, lymphocytopoiesis информация на ранен етап са хипотетична. Това се отнася както клетка II и III клас. Въпреки това, е доказано, че прогениторни клетки на Т и В лимфопоезисно имат произход на костен мозък. Те са потомци на стволови клетки роговица. Регламент на Т- и В-lymphocytopoiesis извършва от редица фактори. По този начин, диференциране на Т клетки настъпва под влияние тимусен хуморален фактор и микросреда. Диференциация на В клетки е свързано с подобен фабрициева жлеза на птици - чревни лимфоидни фоликули.
Друго важно допълнение към учението на хематопоезата - е наличието на шунт хематопоеза. Поради това може да се осъществи не само праволинейни диференциация нагоре в по-зрели форми на елементи, но също така може да се появи морфологично и функционално зрели клетки на същия, в резултат на различно диференцирането на стволови клетки (AI Vorobiev и сътр., 1979, 1981).
Shunt хематопоеза включва, когато е необходимо за увеличаване на търсенето на определени кръвни клетки. Освен това, тези ситуации могат да бъдат остри и дълго време. Най-пълен шунт хематопоезис се изследва при условия на стрес еритропоезата (вж. Фигура).
Важна характеристика на съвременните концепции за кръвообразуването е доказателството за произход хемопоетични клетки на макрофаги, които са потомци на моноцитите и имат общ прогениторни клетки monocytopoiesis. Преди това тези клетки се считат за производни на ретикулоендотелната система. Хемопоетични произход имат и мастни клетки. Това е цялата система на мононуклеарни фагоцити Gistogeneticheskaja не сходство с всички ретикуларни клетки, или ендотел, и потомството на хематопоетични клетки.
Клас IV морфологично различими пролифериращи клетки представени властни елементи, които са признати от цитохимикали и морфологични характеристики, които са специфични за неговия обхват. висока пролиферативна активност, която намалява диференциацията на клетки с клетки, характерни за този клас. Елементите на мощност - миелобласти (неутрофилен, еозинофилен, базофилна) monoblasty, еритробласти, megakaryoblasts, лимфобласти (Т-и В-тип) в нормално започват отделни съответните редове на хематопоеза. По този няколко митози (4 - брой на клетки с гранулоцитен, еритроцитите номер 5-6), бластна елементи, които се движат към диференциация. клетки Vklass представени от различни клетъчни видове, имащи морфологични и цитохимични характеристики. Повече подробности за този клас клетки ще бъдат обсъдени в описанието на медуларен хематопоезис.
В процеса на диференциация способността да разделят се намалява. Последната форма, способна да пролиферация сред гранулоцитни серия са миелоцити, и сред еритроцитите - многоцветни normocytes. За клетки мегакариоцитна серия от megakaryoblasts, характеризиращ делене без разделяне на цялата клетка.
Според авторите на предложението на схемата на хемопоеза IL Chertkov и AI Воробьов, в еритроцитите брой gemotsitopoeza под формата на следните еритробластите, в края на "взрив" се заменя с "оп". Така че, преди това по-нататък "pronormoblast" клетки "Loevit клетки" в момента се наричат ​​"pronormotsit", "normotsit", че е краят на "взрив" се съхранява само за клетки, да започне да се отделни редове на кръвообразуването.

  1. Клас узряване клетки. Тя включва диференцирани клетки, които все още не са достигнали крайната фаза на узряване, но е загубила способността да се размножават.
  2. клас на зрели клетки с ограничен жизнен цикъл е представен морфологично и функционално зрели клетъчни елементи, които обикновено присъстват в периферната кръв. Както вече беше посочено, отличителната черта на тази схема е хемопоетичен мононуклеарни фагоцити задача до производни на хематопоетични клетки. Функционално зряла форма - макрофаги - клетките достигнат различни тъкани на тялото. Също така е посочено характеристики лимфоиден произход клетки, включително разпределените двете линии Т и В лимфоцити с различна morphofunctional крайната форма. Установено е, че плазмените клетки, разработени от В-лимфоцити.

До момента няма пълни кинетични характеристики цитохимикали реакции в хемопоетични клетки от различни микроби gemotsitopoeza. Цитохимични характеризиране вижда ясно от етапа на пролифериращи морфологично различими клетки (еритробласт, monoblast, myeloblast и т. Г.). На миелобластите се откриват всички цитохимикали функции, характерни за тази серия. По-специално, разкрива умерено sudanofiliyu слаби и дифузни цитоплазмен оцветяване с PAS-реакция. Цитоплазмата на клетки се открива активност на кисела фосфатаза и р-глюкуронидаза активност открива нуклеази, особено алкални и ДНК-аза РНК-аза. В цитоплазмата на някои миелобластите вече се появява пероксидаза активност и hloratsetatesterazy. Тъй като съдържанието на полизахариди клетъчна матурация, фосфолипиди, пероксидаза hloratsetatesterazy активност, увеличаване на нуклеаза. Алкална фосфатаза (маркер на вторичните гранулите) започва да се открие в етапа на myelocyte, и като процент на узряване на клетките, съдържащи ензим се увеличава. Трябва да се отбележи, че активността на някои ензими (киселина фосфатаза, р-глюкуронидазните, естераза nespstsificheskaya) значително по-високи неутрофилите промиелоцити от неутрофилни гранулоцити на лента и сегментирани.
За моноцит някои от най-характеристика е реакция на неспецифичната естераза използват добре naftilatsetata. Той има по-висока активност и пероксидаза киселина фосфатазна активност в моноцити костен мозък в сравнение с периферните кръвни моноцити.
Най-малките морфологично различими Еритроидните елементи - еритробластите имат умерена активност РНК-аза, което ги отличава от другите доменните клетки. Изразено дехидрогеназна активност отбелязано в еритробласти и след като тя намалява клетъчната диференциация. Функционално пълни Еритроидните прекурсори съдържат PAS-положителен материал, тя се появява в малък брой клетки (до 10%), в по-късните етапи на зреене.

Фиг. 2. фази на клетъчния цикъл

Броят на мегакариоцитите PAS-позитивни материал открити в 100% от клетките. В promegakariotsitah се открива в формата на твърди гранули, както е определено в клетъчна диференциация форма дифузно и мегакариоцити, започващи с образуването на тромбоцити, под формата на фини гранули прах. Тъй като клетките узряват мегакариоцитна серия повишава активността на естераза - hloratsetatesterazy и неспецифично естераза. Активността на лизозомни ензими и малък и узряване се намалява.
Лимфоидни клетки, характеризиращи се с присъствието на хидролитични ензими (киселина фосфатаза, р-глюкуронидазните, неспецифично естераза, киселина естераза неспецифичен), определени в гранулирана форма. Т-лимфоцит се характеризира с увеличаване на хидролитични ензими, в В-популации горе в полизахариди (GI Kozinets и сътр., 1982).
Хемопоетични тъкан се актуализира постоянно система на организма, в които процесите на умиращите клетки и продукти са в динамично равновесие. Модерни идеи за кръвообразуването до голяма степен подобрени чрез изучаване gemotsitopoeza кинетичната аспекти, което означава, че жизнения цикъл на хемопоетични клетки. Основният метод за размножаването на клетките е митотично делене, след което клетките или спират разделяне, се диференцират и изпълняват своята функция, или да започне да подготвя за новия митоза. На митотичния цикъл се разделя на четири периода, обозначен Gi, S, G2, М (фиг. 2).
Gi - presynthetic (или постмитотичните) период, по време на които се срещат биохимичните процеси, които подготвят ДНК синтеза. В този период след след митоза, дъщерни клетки съдържат диплоидния брой на хромозомите и съответното количество от ДНК (2). След това клетката навлиза S-фаза (синтез период), където има интензивно синтез и удвояване на количеството на ДНК. До края на ядрото съдържа тетраплоид хромозома комплект (4). G2 - postsynthetic (или premitotic) период, когато има препарат за митоза. М - Митоза се характеризира с равномерно разпределение на наследствен материал между дъщерните клетки. периодите на продължителността варират в широки граници и могат да се променят под влияние на различни фактори. Клетъчният цикъл секретират също период Go - временна фаза на покой. Според съвременните концепции, след като главата? Rsheniya митотично клетъчно да излезете от митотичния цикъл и за период от време, за да бъде в "празен ход" състояние, а след това да влиза отново в цикъл дивизия. За хематопоетични клетки обикновено се характеризират с преход от Gi фаза на почивка и обратно. В последната изхода от митотичния цикъл на клетката, там е неговата диференциация и по-нататъшното изпълнение на специфични функции до смъртта на клетката.
Какви механизми регулира пролиферацията и диференциацията на хематопоетични клетки? В момента, няма ясни доказателства за съществуването на една конкретна система регулиране. Вече споменахме за влиянието на микросредата в широки познания, който съдържа набор от условия във водосбора на кръв (клетъчни фактори, заобикалящи хемопоетични стромата, кръвоснабдяване). Няма съмнение, че пролиферацията и диференциацията на стволови клетки, се срещат само в кръвта образуващ тъкан в стромата на органите кръвообразуващите. При липса на стромални стволови клетки не функционират и умират, това е, те са чувствителни към промените в местните условия. По този начин, хематопоетични строма създава определен микросреда, е необходимо за регулиране на нормалната фактор gemotsitopoeza (L. Coulombel, 1987). Но хемопоетични микросреда не е в състояние да прилага някои от функциите, необходими за регулиране тънък gemotsitopoeza (О. Гуревич, IL Chertkov, 1982).
Според стохастични (случаен) теория, диференциацията на хематопоетични стволови клетки се осъществява количество стохастични процеси, но вероятността от злополука и не зависи от микросреда (IL Chertkov, 1976 М. Ogawa, 1983). Въпросът как да работят директно на хемопоетични стволови клетки, не е решен. Известно е, че всеки на хемопоетични стволови клетки е в състояние на митозата prodelyvat до 100, което значително надхвърля необходимостта на организма за хемопоетични клетки. В експерименти върху мишки са показали, че само един клонинг, т.е. потомство на стволови клетки, за да се възстанови нормалното gemotsitopoez. Следователно, хематопоетични стволови клетки може да осигури на целия процес на хематопоезата, докато други клетки остават в резерв.
Въпреки това, според много автори, кръвообразуването модел има малко по-различен поглед - усукана модел на хемопоеза (IL Chertkov, 1976 г. AI Vorobiev, MD Diamond, 1977 г. Г. Меткалф, М. А. Мур 1971). Според съществуващите идеи, през целия живот е постоянна промяна на клетъчни клонове, в фигуративен израз, промяната на клетка "резервоар", замяната на един "слой" на клетки, извършва по същество еднакви функции (AI Vorobyov, IL Chertkov 1979 ). Разделяне на хемопоетични стволови клетки се размножават няколко митоза, а след това отива в състояние на покой. На мястото на въвеждане на следната хемопоетични стволови клетки, и така нататък. Г. сте започнали активно да се разпространява бързо клетъчен клон блокове и измества клонинги, които са забавили пролиферация (IL Chertkov). Така в системата хематопоетичното се съхранява динамично равновесие осигурява стабилно поддържане на зрели кръвни клетки.
В момента, регулиране на хемопоеза и изучава подробно кинетиката gemotsitopoeza индивидуални издънки, всяка от които се характеризира със значително автономия на поведение.
В костния мозък три етапа на гранулоцити: 1) етап на морфологично клетки неразпознаваеми predshestvennits - 2) етап на морфологично разпознаваем прекурсор гранулоцитопоезата - миелобласти, промиелоцити и mielotsity- 3) етап на зреене неделящи се клетки - зрели metamyelocytes и гранулоцити.
Е гранулоцит костен мозък се разграничат два басейна - басейн на циркулиращите гранулоцити и повърхност басейн стена, ръб или капилярни гранулоцити (ЕВ Владимир, 1976). Общият брой на неутрофили в костния мозък на здрави хора (7,70 ± 1,20H109) Клетки / кг телесно тегло (J. Dancey и сътр., 1976). Дневната производството на неутрофилни гранулоцити е (0,85X109) Клетки / кг телесно тегло. В кръвта на общия брой на неутрофилните гранулоцити (0,61X109) клетки / кг телесно тегло (L. Богз, 1975). Кинетични проучвания показват, че по целия път от миелобласти да излезете в кръвта сегментирани неутрофилна гранулоцит трае 238-285 часа. На периферната кръвообращението половин сегментирани неутрофилни гранулоцити е 7,6 часа, и средната стойност или транзитното, времето на циркулация е 10.8 часа, т.е. по-малко от един ден състав на циркулиращите неутрофили се актуализира два пъти (GI Kozinets и сътр., 1982). оставащото време (около 1-2 дни) са гранулоцити в тъкани (D. W. Bainton и сътр., 1975). Там те изпълняват основната си функция и да умре, за завършване на жизнения цикъл. Малкото данни за кинетиката на еозинофилни гранулоцити показва, че тя е малко по-различно от кинетиката на неутрофилите гранулоцити.
Според съвременните идеи, регулиране гранулоцитопоезата извършва от хуморален, където двата механизми могат да бъдат разграничени: отрицателен механизъм за обратна връзка - тя присъства инхибитори granulotsitopoeza- положителен механизъм за обратна връзка, осъществена чрез гранулоцитопоезата стимуланти. Един от организаторите считат колония-стимулиращ фактор (CSF). CSF се продуцира от клетки в много органи, включително на костен мозък. Това е гликопротеин с човешки различно молекулно тегло, - 25 000-45 000 далтона. Доказано е, че е необходима CSF за поддържане на пролиферацията и узряването на CFU-C и неговите потомци в колониите на полутвърд носител. Освен CSF гранулоцитопоезата в експериментални животни стимулира други агенти: андрогени, литий.
Специална роля в регулацията на гранулоцитопоезата chalones оттеглени. Chalones са ендогенни инхибитори на пролиферация тъканно-специфичен без токсичност. Те се произвеждат в същите тъкани, които влияят и регулират клетъчната пролиферация на принципа на отрицателната обратна връзка. Понастоящем разпределени chalones хематопоетична тъкан, включително гранулоцити chalones (В. J. Лорд и сътр., 1974). Много изследователи смятат, че chalones инхибира пролиферацията като действа върху клетъчните мембрани. Някои автори са предложени kontsenpiyu при което регулиране ефективност не само от отрицателната обратна връзка се определя (chalones), но също така и положителна обратна връзка (antnkeylon). Всеки механизъм chalones свързване може да antikeylona ефект (S. Jversen, 1973 N. Aardal и сътр., 1977). В момента ние сме подчерта chalones на гранулоцити и гранулоцит antikeylon (VN Тъп, JM Bala, 1977).
Еритроиден човешките клетки се състоят от следните класове: родоначалник сегашното изобилие, зреене, зрял и специфично функциониране. Клетките също синтезират и разделени в nesinteziruyuschie хемоглобин.
Кинетика еритрона се състои от няколко начина. Общо erythrogenesis - образуване на необходимия брой на костен мозък на еритроидни прогенитори. Ефективно erythrogenesis - броят на еритроидни клетки зреене на етапа на червени кръвни клетки, неефективно еритропоезата - броят на еритроидни клетки, които не са завършили цикъл и диференциация са свити в костния мозък. Еритроидни клетки пролиферират широко в костния мозък на ден за формира 2H1011. При възрастни човешка периферна кръв циркулира 25 ZOH1012 еритроцитите. Средната продължителност на живота на еритроцитите за 120 дни. Основен стимулатор erythrogenesis е еритропоетин (A. J. Sytkowski, 1985). Това гликопротеин, който се произвежда предимно в бъбреците. Един регулатор за генериране на еритропоетин е степента на напрежение кислород в тъканите. Бъбреците произвеждат неактивни eritrogen че серум се обръща към еритропоетин. Еритропоетинът е в състояние да ускорява пролиферацията на клетки, но неговата основна функция е да регулират диференциацията на стволови клетки към erythrogenesis. В същото време той действа само от страна на стволови клетки, наречен eritropoetinchuvstvitelnyh. Точка еритропоетин приложения също се развиват клетки. Той стимулира клетъчно узряване, повишен синтез на хемоглобин, активира изхода ретикулоцити от костния мозък в периферния канал. Регулиране ефект върху erythrogenesis имат като хормони, витамини, микроелементи. По-специално регулиране участва инхибитори erythrogenesis - еритроцитни chalones изолирани от зрели червени кръвни клетки. Еритроцитни chalones предотвратява влизането в клетъчния цикъл поколенията, като по този начин намаляване на пролиферативна активност на еритрона. Червените кръвни клетки са намерени вещество, което действа на принципа на взаимното положителна връзка стимулиране erythrogenesis - еритроцитите antikeylon.
Сред популация на мегакариоцитите са три вида: 1) megarioblasty най незрели, представляващо 10% от цялото население: 2) promegakariotsity - междинен етап, е 15% - и 3) зрели мегакариоцити подложени endomitosis крайния trombotsitootdelenie- и представлява 75% от населението (G. IA Kozinets и сътр., 1982). Процесът на преобразуване в megakaryoblasts МЕГАКАРИОЦИТИ трае 43-45 часа (S. Ebbe, 1974). Всеки мегакарциоцитен в зависимост от неговата величина предвижда от 2000 до 8000 тромбоцитите. Средната продължителност на живота на тромбоцитите се оценява на 4-6 дни. Около 40% от циркулиращите тромбоцити са убити на дневна база (NA Torubarova, 1976).
Скоростта на образуване мегакариоцитопоеза прогениторни клетки се извършва въз основа на обратна връзка, общо за всички гранули клетки - излишък на тромбоцитите в периферната кръв на нормални спирачки trombotsitopoez, тромбоцитопения - стимулиране. Той се оказа наличието на хормонални стимуланти trombotsitopoeza - тромбопоетиновия. инхибитори ИНСТАЛАЦИИ съществуване trombotsitopoeza- въпреки че тези вещества не са изолирани в чиста форма.
В костния мозък на здрави хора в момента се избира един от предшествениците на моноцити - promonocyte. Според Г. Meuret сътр (1975), абсолютната съдържанието на promonocyte (6X108) клетки / кг телесно тегло. Promonocyte митотичния цикъл продължава 30 часа, скоростта на циркулация равни моноцити (7x10e) клетки / кг-час, което е 120 пъти по-ниски от неутрофилни гранулоцити. Минимален престой на моноцитите в костния мозък 9 часа, средната - около 3 дни. Цялата басейна на моноцитите (80HYU6) клетки / кг телесно тегло, басейн на циркулиращите моноцити много menshe- (18X10®) клетки / кг телесно тегло. време на циркулация в кръвни моноцити 12-32 часа (R. Van Furth и сътр., 1979). От кръвни моноцити проникват в тъканите, където тя се превръща в тъканни макрофаги. Макрофагите са в ограничена степен запазват способността да се разделят в патологични състояния (хронична и остра възпаление).
Lymphocytopoiesis представлява сложна система от образуването на функционално хетерогенни клетъчни популации, извършвани в етапи от различни органи. Създадена в костния мозък прогениторни клетки са лимфоидни обща за двете Т- и В-лимфоцити за. Прекурсор Т лимфоцити мигрират към тимуса, където под влиянието на хуморални фактори ( "тимусен хормон") диференцират и да стане имунокомпетентни Т-лимфоцити. Част от клетките на рециклиране басейна. Друга част от клетката в кръвта и населяват периферните лимфоидни органи, където втората стъпка се извършва диференциация. Т-клетките са хетерогенни и разработени независимо, предоставяща генерирането на клетки с различни функции.
Място на първия етап на диференциация на В-лимфоцити при бозайници не е известно, че се среща само в птици (фабрициева жлеза). В първия етап на диференциация на В-лимфоцити клетки вече имат повърхностен имуноглобулин рецептори, но също така независимо от действието на антигена. Вторият етап на диференциация на В-лимфоцити се простира в периферните лимфоидни тъкани. В клетките на този етап под влиянието на антигенни стимули диференцират в антитяло-продуциращи клетки.
Lymphocytopoiesis голяма степен зависи от възрастта и претърпява обратно развитие, както е видно от промените в лимфоидната тъкан в напреднала възраст. Тази система също така е идеален за деца и през първите няколко месеца от живота си. Като цяло, човек е образувала около един ден, 20х109 лимфоцити, които в продължение на седемдесет години от живота на реда на 275 кг. Продължителността на живота на лимфоцити варира в широки граници - от няколко дни до 10 години. Дългосрочен и краткотрайни клетки са налични и в двете линии. Продължаващо случва рециркулация на лимфоцити от лимфни органи в кръвта и обратно. Броят на лимфоцитите в периферната кръв е 40 пъти по-малко от общия брой в тялото (GI Kozinets, 1980).


Предишна страница - Следваща страница »
Споделяне в социалните мрежи:

сроден
Лечение на фрактури на кондил на долната челюст - челюстни фрактуриЛечение на фрактури на кондил на долната челюст - челюстни фрактури
Futsis DTFutsis DT
Туберкулоза на лимфните възли на шиятаТуберкулоза на лимфните възли на шията
AmigreninAmigrenin
ДонДон
Контузия коремната стена - остри коремни процеси при децаКонтузия коремната стена - остри коремни процеси при деца
Ursofalk окачванеUrsofalk окачване
ТегретолТегретол
ФурункулозаФурункулоза
FlutsinomFlutsinom
» » » Практически хематология детството
© 2018 bg.ruspromedic.ru