Червените кръвни клетки

Това заболяване е по-рядко от апластична анемия, но неговата хронична форма е особено разпространено в напреднала възраст. Етиологичната класификация на хронична форма на еритроцитите аплазия представени в таблицата. Тя се характеризира с рефрактерна анемия нормохромна без такива симптоми на апластична анемия и повишена кървене. Възможно е да има малко по-тежка спленомегалия. В вторични форми на червените кръвни клетки може да изпита признаци на заболявания на съединителната тъкан, лимфом, симптоми, и така нататък. Н. твърдо доказана връзка на червените кръвни клетки с тимома, особено за жени. кръвната картина се характеризира с изразена ретикулоцитопения без нарушения и гранулоцит trombotsitopoeza. В костния мозък, което е част от нормалната клетъчността, тя намери пълна липса на еритробласти или малък брой proerythroblast. Понякога има лимфоцитоза костен мозък. Имунологичното изследване може да се открие хипо- или gipergammaglobulinemiya- понякога намерено антитела срещу еритроцити и парапротеини.

Клинична класификация на хроничен на червените кръвни клетки

идиопатична
вероятно автоимунен произход *
патогенеза е неясно
Във връзка с:
тимома *
* Автоимунно заболяване (например, системен лупус еритематозус, автоимунна хемолитична анемия, тироидит, и така нататък. П.)
рак * * лимфом миелом
Drug?
predleykoznymi дисплазии
тежка хранителен дефицит

* Някои от пациентите са имали хуморални антитела еритроид клетки и еритропоетин. В малък брой от случаите са открити също лимфоцитотоксични антитела. Трябва да се отбележи, че макар и хронична бъбречна недостатъчност и е придружен от потискане на хемопоезата, рядко води до морфологично изрази еротроидния аплазия.

патогенеза

Остра самоограничаващи на червените кръвни клетки се среща най-често при деца и млади хора, и вероятно се дължи на парвовироза. При хората на възраст над 50 години, този синдром често се характеризира с бавно развитие и тяхната склонност да се превърне в хронична, въпреки че има случаи на спонтанна ремисия. Понякога основата на споменатата патология е клонална разстройство, причинено от мутация на хематопоетични стволови клетки, и тази група пациенти месеци или години по-късно може да се случи миелобластна левкемия. Засяга предимно еротроидния зародиш, но в рамките на разследването на кръв и костен мозък често разкри признаци на гранулоцитпия и мегакариоцитични дисплазия, а по-късно може да възникнат други форми на цитопения.

Хромозомни аномалии също показват присъствието на predleykoza. Тази форма на червените кръвни телца не подлежи на спонтанна ремисия. Друга голяма група от хронични случаи е следствие на автоимунни заболявания на еритроидни клетки. Експериментални данни показват, че подтискането на еритропоезата в някои случаи, причинени от антитела или имунни комплекси. Понякога целта на IgG-антитела, които се прикрепят към повърхността на клетката, са понякога eritroblasty- антиген действа като еритропоетин.

Описани кръв потискане, медиирано от клетъчни имунни механизми. Тези пациенти могат да имат други клинични или серологично доказателство за автоимунни заболявания, като положителен кожен тест за забавен тип свръхчувствителност и анти-гладък мускул. Споменатият синдром може да се наблюдава при тези лимфопролиферативни заболявания като хронична лимфоцитна левкемия, не-Ходжкинов лимфом и миелом. комуникация механизъм на червените кръвни клетки с тимома, описан преди много години, той остава neyasnym- приблизително 50% от червените кръвни клетки се открива също тимома. Най-вероятното обяснение е, че тумор и анемия са вторични явления, свързани с хронична имунологичен narusheniyam- тумор на тимуса обикновено предхожда развитието на червените кръвни клетки, и след хирургично отстраняване на тимома в някои случаи в ремисия аплазия.

Лечение на червените кръвни клетки

Както и при другите цитопении е необходимо да се идентифицират и евентуално премахване външен фактор, ефектът от която е изложена на пациента. Предполага се, че на червените кръвни клетки в поражда редица лекарства, включително и много от тези, които са причина за апластична анемия. Ако има директни клинични или серологични доказателства за автоимунен характер на заболяването може да се опита да се прибегне до имуносупресивна терапия. Тимома възможно трябва да бъдат отстранени по хирургичен път, тъй като 30% от оперираните пациенти в ремисия, и съгласно някои имуносупресивна терапия е по-ефективен след тимектомия. Понякога, добър ефект е дадена андрогени, и след поддръжката опрощаване терапия не се изисква.

Използването на различни форми на имуносупресивна терапия. Малък брой пациенти добър ефект се дава кортикостероиди, но обикновено е необходимо да се приложи цитотоксични лекарства като циклофосфамид (150 мг дневно) или антиметаболити като азатиоприн (100 мг дневно). Тези лекарства неизбежно ще доведат до mielodepressiu различна степен. Понякога ремисия настъпва след използване на анти-лимфоцитен глобулин като отделен курс или след химиотерапия. По непотвърдени данни съществува на ремисия след плазмафереза, спленектомия рядко ефективни.