Вродена атрезия обща жлъчния канал - третиране - Остра процеси в коремната кухина при деца

лечение Тя започва преди всичко с терапевтично лечение, тъй като често не сме сигурни за вида на жълтеница: жълтеница или нарушения на чернодробните клетки, жълтеница или чеп тип. След въвеждането на сондата в дванадесетопръстника търсите жлъчен сок в нея. В отрицателен случай MgS04 инжектира в дванадесетопръстника. това Страхувайки твърде възпиращо, zaglushitelnogo действие върху централната нервна система, Gross и Petterson разработи метод: 5 мл интравенозна инфузия Deholina, и след това в продължение на минимум половин час след инжектиране събира дванадесетопръстника сок, жлъчка за определяне на съдържанието в него. Този трик който постигат 3 пъти седмично. Деца под 2-месечна възраст са лекувани в продължение на 1 седмица, и големи деца - 3 седмици. Едновременно с всеки прием nishchi им дават 250 мг Ketehola (суши жлъчна) - за деца, чието тегло е по-малко от 3500 г, 125 мг достатъчно. Тези автори продължават да даде Ketehol, дори и в соковете на дванадесетопръстника и жлъчката се намира вече Deholin въведена не, всички от които са все още преди детето да започне да повръща, да има диария или жълтеница проходи. Ако след този период в соковете от дванадесетопръстника до 3 седмици не се открива жлъчка, в продължение на терапевтичното лечение няма смисъл.
хирургично лечение. Ако работите своевременно, т.е.. Д. В рамките на 6 до 8 седмици, за цироза на черния дроб, необратимо разстройство. В случай на съмнение се препоръчва да се работи по диагностика.
предоперативна подготовка. Преди самата операция даде витамин К, както и кръвопреливания в случай на анемия. Важно е също така да се осигури декомпресия на стомаха и червата, за да улесни изпит в района на порта.
правилната работа Тя може да бъде разделена на интервенция, когато се работи атрезия и така наречените "не функционира", И в двата случая, корема се отваря за предпочитане напречно сечение, което е приблизително 1,5 см под крайбрежната арката. От нужда също дисекция левия ректус мускул. Ако приложите десния paramedian разреза, то трябва да започне от края на ребрата и го задръжте под пъпа. След отваряне на коремната чревни бримки натискане надолу посока на средната стомаха и черния дроб нагоре и нагоре, така че долната си повърхност се вижда ясно. Внимателно изрежете през перитонеалната мембрана в МИГ. hepatoduodenale и извършването на одит се провежда там формации: жлъчните пътища инча portae, а. Hepatica. Когато дисекция не трябва да повреди на малките кръвоносни съдове в МИГ. hepatoduodenale, тъй като кървене от тях много трудно видимост на оперативното поле. Всичко ново изискване е необходимо да се подчертае, изключителна предпазливост, когато дисекция дисекция за да се избегне неразпознати или несигурно структури. Споменава се, че малките хипопластични тръби, които хирургът по време на операцията не са забелязали в последствие са получили по-нататъшно развитие. В резултат на това въпреки факта, че хирургът смята, болестта не се експлоатира, бебето безопасно възстановява, независимо от факта, че той е направил само probatornuyu лапаротомия. С оглед на това, че е желателно такива операции се извършват само от хирург, работещи на тези заболявания на регулярна основа, и не случайно.
Фиг. 32. Prioperatsionnaya cholecystocholangiography дете на възраст под 4 месеца. Жлъчния мехур се инжектира контраст veschestvo- диагноза нормално.

Следващата стъпка е да се проучат местоположението и размера на чернодробна отделителната канал, на жлъчните пътища, кистозна канал и жлъчен мехур. При липса на черния дроб и жлъчните пътища и жлъчния мехур, използван за производството на само препоръчвам ексцизия на черния дроб, както и тази операция е завършена. На съвременните възможности обсъдени по-долу. При липса на черния дроб или атрезия и жлъчните пътища, но в присъствието на жлъчния мехур разработен пункция произвеждат него и неговото съдържание пълнене. Тя може да съдържа само един Slime - "бял жлъчна" -, което показва, че чернодробна канал атрезия. Ако намерено вярно жлъчката на жлъчния мехур, черния дроб и кистозна канала са задоволително, въпреки че те се появяват макроскопски запушена. жлъчния мехур се прилага тънък катетър, фиксирана с шев и пристрастяване инжектирани с физиологичен разтвор, за предпочитане 20% MgS04 разтвор. С това измиване, понякога е възможно да се докаже съществуването на лумена, дори когато въображаеми атрезия, черния дроб или жлъчката канали. След това Cholecystography извършва (фиг. 32), и след това да вземе решение относно наличието или атрезия, управлявана чрез конвенционален метод, или необходимостта да се прибегне до други интервенции и техники.

1. Хирургични подходи на "управляван" атрезия

Налагане тип анастомоза: gepatikoduodenoanastomoz, общата жлъчните пътища, или duodenoanastomoz cholecysto-duodenoanastomoz.
а) Когато дисталния жлъчния канал атрезия (фиг. 33а) или с вродена обструкция на жлъчните пътища на мястото на уста да дванадесетопръстника налага терминология-латерална или наляво--латерална holodoho-duodenoanastomoz в началото на първата разделянето на дванадесетопръстника (Фиг. 33b). Всички го предпочитат - ако е възможно от техническа гледна точка - пред cholecysto-duodenoanastomozom. Шевът понякога се прилага в два слоя, но малко количество е желателно да се ограничи шев в един слой. Анастомоза могат да бъдат наложени на кратко, тънък сегмент на плавателния съд, който след това се отделя спонтанно на ВИАС Naturales. Естествено има обаче, да се боят пред некроза причинена от катетър. Разбира се, това зависи от навиците на хирурга - ние не го използвате, за да се прибегне, макар и кратко, тънък катетър има специфично значение: тя позволява на хирурга от погрешното улавяне шева двете стени на жлъчните пътища при прилагането на последните шевове. Ако има възможност за въвеждане на катетър през жлъчния мехур, жлъчката и кистозна канали и сноп от дванадесетопръстника, след зашит на този катетър.
б) Когато канал атрезия на жлъчката, когато обаче, чернодробна канал е свързан с жлъчния мехур, може да се прилага cholecysto-duodenoanostomoz. жлъчния мехур се освобождава от нейната основа, се завърта надолу и насложени анастомоза с дванадесетопръстника (фиг. 33).
в) Този достъп е технически лесно да се извърши от gepatiko-duodeno-анастомоза се прибягва в случай на запушване и кистозна канал и жлъчния мехур (фиг. 33 грама).
Prioperatsioniaya holangografiya проведе в случая, когато изглежда, че по време на операцията на екстрахепаталните тръби са проходими, а когато е необходимо да се идентифицира или да изключи intragepaticheskuyu атрезия. Контрастно средство инжектира през жлъчния мехур, предварително промит с физиологичен разтвор и MgS04.
Фишър и Свенсон (1952), а други препоръчват, страхувайки се, увреждане на тънки, твърди определени структури в МИГ. hepatoduodenale твърде продължителни операции се извършват само prioperatsionnuyu холангиография, производство ексцизия на черния дроб и да завърши тази операция. Само на констатациите на базисни холангиография и хистологични те диагнозата, както е необходимо, за производство на втора операция, но възможно най-бързо след първата. Разбира се, това изисква сътрудничеството на опитен histologist. По този начин е възможно да се предотврати повреда поради ненужни операции и обемисти с малко новородено нехирургичен заболяване, например, хепатит перинатално. От друга страна, ясна и точна диагноза въз основа на холангиография и, ако е възможно, и хистологично изследване позволява жълтеница тип чеп да работи отново, а своевременно и по-оправдано, когато черният дроб не е претърпял трайно увреждане.

1. Хирургични подходи на "не функционира" атрезия

Обикновено доведе че Erjardt (1907) се опита да наложи първи анастомоза между черния дроб и част от тънкото черво на всички външни атрезия чернодробни отделителните канали, но без успех. Също доведе недостатъчност опитва Longmire (1948) и Dogliotti, че чернодробна резекция ръб, той комбинира с йеюнума. Тази операция, по същия начин, както другите, се опита да се движи и да сме, но и без никакви положителни резултати. Само Grigorescu, Никсън (1964) и след това Кимура (1971) постига траен успех, въпреки че в изключителни случаи. Успехите започват да се появяват само след сегмента когато локализацията на черния дроб при кърмачето и новороденото е установена, която е различна от тази на възрастните. Основната заслуга за това принадлежи Hasse (1965, 1966) и Healy от Sterling (1963). За разлика от възрастните в новородени и деца липсват intermediannogo сегмент на десния лоб чернодробна и средния сегмент между Квадрат на Lobus и caudatus. За всяка възраст прилага че между функционалната надясно и наляво черния дроб издатини практика няма съдово или жлъчни съединения (ходове).

Фиг. 33. - атрезия верига обща жлъчна protoka- б - схема-choledoch duodenoanastomoza- в - схема-cholecysto duodenoanastomoza- г - choledoch-duodenoanastomoza диаграма на Roux- г - изкуствени жлъчните пътища на Sterling- д - gastroenteroanastomosis от изкуствен жлъчна protokov- w - vnedritel с изкуствен жлъчния канал (от Sterling) - и - операция Kasai.
а) Най-важното е приложение хистологични изкуствен жлъчните пътища. Това Sterling и Lowenburg (1960, 1962) налага gepatogastro- анастомоза или gepatoduodenoanastomoz заместване не разработени изкуствени жлъчните пътища (фиг. 33g). Нашият кратък опит винаги е бил отрицателен. Без успех също остана опитвайте Champeau (1964) се придържаме си "найлон дърво" Ру линия през черния дроб (фиг. 33d).
б) необичайно и по-скоро е експериментален метод за японски автори (Суруга, Ивай, Nagushima, Мори, 1965), в който трахеята свързва хранопровода - thoracicooesophageoanastomosis. Това анастомоза вече се прилага като деца, успехът му е временно, защото идва един стесняване на анастомоза. В основата на метода, предвиден знанието, че между интрахепаталните жлъчни пътища и лимфната система има малка, тясна връзка (Johnson, Ман, 1950). В случаите тип жълтеница втулка пропуска значително количество на жлъчката от черния дроб в лимфните (Alican, Hardy, 1962), (Dumont, Mulholland, 1962). Чрез поставяне на анастомоза между гръдната канал и жлъчна хранопровода осигури проникването на храносмилателния канал. Използвайки този метод, дисекция на ст. jugularis Int., то otseparovyvaya от клоните му, както и на ст. subclavia и оставяйки само връзката към трахеята. Otseparovannuyu така вената се въвежда в хранопровода или в сублингвално региона. След операцията, има голям недостиг на протеин, но жлъчката всъщност попада в храносмилателния тракт.
в) Rickham модифициран този метод, но Суруга: вместо имплантиране об. jugularis вътр. директно в хранопровода, той се свързва с пластмасов катетър, свързан към клапан с ниско налягане шпиц - Hoi трето, използвани обикновено за лечение на детска хидроцефалия. Вентил е зашит в подкожната тъкан на левия гърдите, свързващ дисталния си част чрез катетър с Ру контур, образуван в йеюнума. След операцията, той никога не се появява стесняване, но е имало нарушения на водно-електролитния баланс и Proteaceae. До сега, само деца работят при много напредна zheltuhoy- всички те умряха. Въпреки големия опит на клапана Шпиц - Холтер при лечението на главата воднянка, не смеем да ги използват в атрезия на жлъчните пътища и пътеки.
ж), но Gepatikoeyunoanastomoz Hasse. След проникване до hepatis на порта, извършена намали паралелно с Рамус principalis грях venae portae в Lobus qadratus, от което изрязаната част на величина от около 1.5 х 1.5 cm. Количеството зависи разбира се от Lobus Квадрат размера, и от чревния лумен, които ще се използват за анастомозна. Когато дисекция трябва да се има предвид, че към грях fissura sagittalis. дъга преминава сегментна артерия за Lobus Квадрат, който трябва да предупредя, за да се избегне некроза Lobus Квадрат и провала на анастомоза. Но можете да изрежете малки прави клонове на греха на разклонение principalis. et DX. порталната вена, до точката, в която клонът произхожда от сегмента на корема, а в лявата посока, докато recessus umbilicalis. Deep Lobus Квадрат минава с. liepatica Med., перпендикулярна на левия клон ст. portae. В тези области ние сме изправени пред DX дуктус hepaticus. et грях., освен ако, разбира се, те са се развили. Понякога те са свързани помежду си, образувайки един вид синтез. Ако те не са разработени, детето от оперативна гледна точка, нищо не може да се направи. Ако те се развиват, а след това да наложи gepatiko-eyunoanastomoz с Y-образна анастомоза на Ру. Преди това, ако е възможно, по време на работа даде разчленени чернодробната тъкан за анализ и prioperatsionnuyu холангиография.
г) По подобен начин се наслагва на хепато-portoanastomoz Kimura. Проникване на hepatis на порта и определяне, че дд. hepatici и choledochus липсват, врязана в цялата МИГ. hepatoduodenale непосредствено до дванадесетопръстника. При наличие на напреднала жлъчен мехур може да доведе до prioperatsionnuyu cholecystocholangiography. След йеюнума напречно разчленени около 10 см под сухожилие Treitz. Проксималният край на йеюнума е свързан с външната страна на йеюнума, образувайки така Roux линия, която плътно затворени и задънена чрез мегаколон изход към hepatis на порта. От страна на antimezenterialnon йеюнума недееспособни малко дистално от плътно зашива край черво разкрие дължина от около 0.5 cm. Този кратък enterotomy anastomose с порта hepatis, от която изрязва чернодробния паренхим.
д) Метод Касай (фиг. 333) е подобен на метода на Кимура. Тя се крие във факта, че от строя сегмент от началото на тънките черва, непосредствено до, свързан с hepatis на порта, временно освободен навън, в посока към далечния край. Само за няколко седмици или месеци, той се свързва този цикъл "от край до край" с част от тънкото черво, като заключи, че нейното gepatoportoeyunoanastomoz. С успеха на този метод в Чехословакия прилага Kabelka.
Като операция, за да Хасе, с Кимура така може успешно да се презастрахова дори временно enterostomy от Koorie

ж) Бъдещето ще покаже какво ще принос на черния дроб и порто-gastroanastomoz на Икеда и сюита. От предната стена на стомаха, те образуват цилиндрично парче база на по-малка кривина. Устата й се зашива към hepatis на порта. Стомашен сок предотвратява появата на нарастващите холангит, както и запушване на тънък жлъчни отделителните канали. по този метод, авторите успешно се експлоатират до 7 деца - добър резултат.
з) завършва с недостатъчност на черния дроб, докато се опитва да наложи limfatiko-eyunoanastomoz (Fonkalsrud, Kitawaga, Longmire).
Всички хирургия, лечение на вродени атрезия и жлъчните пътища, лицето усложнение на цироза, възниква при деца по време на работа или дори преди това, и обезсилва произведени по този начин съвършен начин операцията. Начин да се предотврати е, преди всичко, своевременно признаване.
Друг проблем е следоперативна holangoit, особено след хепато-порто-eyunoanastomoza. Преди смятахме, че тя възниква в резултат на нарастващите инфекция. Следователно, например, Kassai и сътр., Дългосрочна изведен дисталния сегмент на изолиран иеюнума линия, свързана към проксимално hepatis на порта. Те вярват, че това е най-добрият можете да предотвратите появата на такива holangoita. В допълнение, те осигуряват подходящи дългосрочни антибиотици.
Въпреки това се оказа (Hirsig, Кара, Rickham, 1978), че това holangoit възниква, когато нарушени по време на операция лимфен съединение на черния дроб. Тези три автори (две от Цюрих, третият от Хирошима) твърдят, че така наречените "нарастващ" инфекция след хепато-portoanastomoza наистина не се увеличава, и хематогенно. Ето защо, хирурзи се препоръчва на всяка цена portoanastomoze се стреми да избегне увреждане на лимфни съдове и лимфни възли. (Колко пъти хирургът премахва ганглии в жлъчните пътища или чернодробна канал, любезно се опитва да предупреди за цел свиване на жлъчните отделителната канали!) Ето защо, тези автори винаги произвеждат omento-хепато-portopeksiyu, настойчиво препоръчва да функционира като държава под операционен микроскоп, как принципът, например, Касай и др. Друг метод за възстановяване на лимфната drenirovki е, че хепато-порто-enteroanastomoz nakladvyayut с йеюнум липсва анастомоза серозен черупка (P. Schweizer, A. Флач, P. Reifferscheid: "Ein Neues Yerfahren Zur Gallendrainage бай extrahepatischer Gallengangsatresie", Лекция на Международния конгрес на чехословашките педиатрични хирурзи в Прага през септември 1978).
перспектива. вродена атрезия на жлъчните пътища и остава беден. Посочени в литературни успехи до този момент са с краткотраен ефект. Конвенционалните оперативни техники и достъп могат да бъдат управлявани до 20% (от Swenson само 5%) пациенти. метод Хаас, Кимура, Касай и други удължен работи на някои други пациенти, но това не е универсално решение за всички атрезия. В момента броят на експлоатирани траен изпитват едва 5-10% от децата. Цифрата е дори по-малко вярно. Можем само да се надяваме, че L-пролин подобряване на постигнатите от нас в бъдеще резултати.