Атрезия на жлъчните пътища

Атрезия на жлъчните пътища настъпва при честота от 1 на 10 000-20 000 и 10% от случаите са свързани с други малформации.

Причините за атрезия на жлъчните пътища

Вътрематочното или перинатална вирусна инфекция. Генетични мутации. Сърдечно-съдови или метаболитни нарушения по време на ембрионалното развитие на жлъчната система. Имунологично медиирано възпаление.

Теоретично обструктивно holangiopatii новородени обмислят билиарна атрезия, общата жлъчните пътища кисти и вроден хепатит като проява на един процес заболяване, вероятно вирусен характер. В основата на този процес е възпаление. Жлъчката може да бъде спряна по всяко ниво.

хистопатология

Жлъчните канали съдържат възпалителни и фиброзни клетки. Чернодробната фиброза паренхим променило, с признаци на холестаза. Интрахепаталните жлъчни пътища са стеснени, деформирани. Може пълна липса на външен жлъчните пътища или замяната им от влакнести начини. Жлъчният мехур е набръчкан. Екстрахепатална жлъчните пътища имат много тесен клирънс в черния дроб порта, които са свързани с интрахепаталните жлъчни пътища. Фасада дисталния жлъчния канал заличени, заменя от фиброзна тъкан. Хистопатологични промени в черния дроб, имат следните динамика: холестаза - портални и перипортална фиброза - билиарна цироза.

Класификация атрезия на жлъчните пътища

Синдромите (ембрионални) тип билиарна атрезия комбинира с вродени аномалии на долната вена кава, malrotation на червата, развитие на сърдечно-съдови заболявания. Предполага се, че се заражда по вида на атрезия на жлъчните пътища е резултат от увреждане на черния дроб дивертикулума на различни етапи от своето развитие.

Nonsyndromic (перинатална) тип има по-скорошна произход.

Класификация М. Kasai

• поправимо тип атрезия на жлъчните пътища: запушване на общия жлъчен канал, обща чернодробна обструкция канал.

• вид Nekorrigiruemy билиарна атрезия: портата пътища на черния дроб, фиброзни тъкани е напълно заместени, заместването чернодробни канали в черния дроб порта плътна фиброзна тъкан, липсата на порта пътища на черния дроб на фиброзна тъкан.

Видео: единадесет Владислав се нуждае от помощ

Симптоми атрезия на жлъчните пътища

• Жълтеница е основният симптом на атрезия на жлъчните пътища. Тя се определя от първите дни след раждането. жълтина на кожата, склерите постепенно се разраства и се превръща в цвета на шафран.
• Оцветяването на изпражненията се среща в 40% от новородените.
• Интензивно оцветени урина, жлъчни пигменти, които са определени.
• Увеличен черен дроб и далак.
• постепенно се развива анемия, хранителни разстройства, забавяне на развитието, поради нарушена чернодробна функция и абсорбцията на мазнини и мастноразтворими витамини

Видео: Bogdanochka в Лвов болница яде bananchiki. 10.14.2013 г-н

Диагноза атрезия на жлъчните пътища

Лабораторни диагностични разграничение на патологични физиологични жълтеница се увеличават директен билирубин с повече от 20% увеличение в нивото на липопротеин-C в серума на повече от 300 мг / л.

• Повторно дванадесетопръстника интубация с аспирация и определяне на съдържанието на жлъчна трябва да се оставя да се диференцират общата запушване на жлъчните пътища непълна.

САЩ атрезия на жлъчните пътища при намалени идентифицира, намачкана който не може да бъде намален на жлъчния мехур и черния дроб се увеличава ехогенетичността. Намаляване на размера на жлъчния мехур след хранене, за да се изключи атрезия на жлъчните пътища в комбинация с други методи на изследване. Наличност ултразвуково сенки под формата на триъгълна нишка в целевата зона на черния дроб е специфична характеристика на ултразвуков билиарна атрезия.

чернодробна сцинтиграфия да се определи наличието на радиоактивни лекарството в дебелото черво и диференциращи пълни и непълни форми билиарна проходимост.

Ендоскопска ретроградна холангиопанкреатография разкрива контрастен жлъчните пътища на всеки от тяхното ниво.

Лапароскопията и холангиография са силно информативен метод за научни изследвания, но те трябва да се прилага след минимално инвазивни диагностични процедури.

Лечение атрезия на жлъчните пътища

хирургично лечение. Целта - да се създадат условия postupleniya- жлъчката в тънките черва. Когато екстрахепатална билиарна атрезия (поправими тип) поток на жлъчката в тънките черва може да се осъществи чрез анастомоза между тънките черва и общата чернодробна, или общия жлъчен канал. Когато интрахепатална канал атрезия (тип nekorrigiruemy) поток на жлъчката в тънките черва се постига чрез създаване на анастомоза между червата и черния дроб порта - portoenterostomiya. Средната продължителност на живота на децата без лечение е 6-9 месеца. Деца умират от чернодробна недостатъчност или остра гастро-езофагеална кървене. Това обстоятелство диктува необходимостта от ранна диагностика и лечение на новородени с атрезия на жлъчните пътища.

Следоперативни усложнения от атрезия на жлъчните пътища

Холангит възниква с честота от 40-60%, и причината е холестаза. Холангит клинично проявена от треска, намалено количество секретиран жлъчката и повишена концентрация билирубин. В началото на постоперативно холангит причинява прекратяването на отлив на жлъчката и прогресивно влошаване на функцията на черния дроб.

Портална хипертония е най-тежко усложнение, което се случва с честота 30 до 70% .. Основната причина се счита холангит. Възпалителният процес се отразява на жлъчните канали вътре в черния дроб с последващо фиброза. Клиничните прояви на портална хипертония е кървене от варици на хранопровода, хиперспленизъм и асцит.

Хепаторенален синдром, характеризиращ се с дифузна белодробна образуване артериовенозна шунт в белия дроб, хепатоцелуларен белодробна хипертония. Клинично изявени цианоза, диспнея, хипоксия, съдружие.

Резултати от лечението и прогнозата при атрезия на жлъчните пътища

Без хирургически грижи, средната продължителност на живота при атрезия на жлъчните пътища е 19 месеца.

При предоставяне на хирургични грижи по отношение до 60 дни от живота на 10-годишния оцеляване жлъчните диапазони атрезия 25-70%.