Вродена атрезия на общата жлъчния канал - Остра процеси в коремната кухина при деца

синдром на новородено жълтеница е извън обхвата на остри процеси в коремната кухина, но хирургът справяне с остър процес в коремната кухина на новороденото, трябва да бъде наясно с проблемите за сметка на синдром жълтеница. Когато пръстеновидни панкреаса могат да се появят с обструктивна жълтеница. Ние работи на бебе с дуоденална атрезия, в която отне повече време на работа на заболяването налага анастомоза между жлъчните пътища и червата. Rickham (1970) описва т.нар "остра чревна обструкция с жлъчна блокиране" бебе.
Първото описание на заболяването, по всяка вероятност, тъй Donop (1828), но точният патологично-анатомично описание е дадено само от Thomson (1891). Първият опит да се лекува принадлежи Witzel (1895). Холмс (1916), след като направи преглед на всички описани случаи, заключи, че. най-малко 16% от които - в теория - да се коригира хирургически. Но първият успех постига само Лад (1927). Оттогава редица лекари са се опитали за лечение на деца с болестта, но успехите до този момент не е достатъчно. Hasse (1965, 1966) в I 141 пациенти в литературата е установил възможността за операция, само 18,58%. Свенсон води дори само с 5%, и се управлява сред оцелее само 20%. В атрезия, които по-рано не са работили, положението е още по-лошо: през 1966 г., от 44 експлоатира само едно дете оцеля. Обещаващи са постигнати от Кимура и особено Суруга резултати.
Честотата на поява е 1: 20000-1: 30000 (Rickham, 1966)
появяване вродена билиарна атрезия, доскоро се тълкува по същия начин, както появата на вродени атрезия на червата. Предполага се, че тя е по-скоро състояние на възпаление на черния дроб, след като се направи, тогава ясно с някои трудности, пред които са изправени патологът, лечение хистопатологично снимката. Съвсем наскоро, има и друга реална възможност. Вниманието ми беше привлечено от това Фолкман през 1978 г. Тази последна интерпретация на етиопатогенезата на вродена атрезия на жлъчните пътища, разработена и се развили преди мъчително интересно, трябва да се отбележи няколко от нея по-широк.
В Близкия изток, например, в басейна на реките Ефрат и Тигър, но и в басейна на река Нил е дом заедно с много други като паразит фасциола а. Отдавна е известно, че той също попада в жлъчните пътища при животни и хора, които причиняват симптомите на жълтеница тип обструктивна. С откриването на мъртвите паразита е установено, наред с други на други места в своите жлъчните пътища. След това, разбира се, ние решихме, че паразитът механично запушва жлъчни канали, в резултат на обструктивна жълтеница и там. Но това е било експериментално доказва, че напрежението на жлъчните пътища се появи дори когато паразитът, който се поставя в него за непроходима мрежа от Silon, интраперитонеално. В същото напрежение е причинена от дори екстракт от паразита. Накрая успя изолиране от екстракта на ефективното вещество: амино киселина L-пролин. Последващите изследвания са показали, че децата със "вродена атрезия" жлъчна ниво канал L-prolipa значително подценява. Следователно, днес смятат, че вродена билиарна атрезия се дължи на липсата на тази аминокиселина. (В този случай, тя може би идва enzimopatii?) Така че, тази първа "вродена атрезия" Не е атрезия и хипоплазия на базата gipoprolinemii L, която постепенно се превръща в истинско атрезия. Ето защо, по-точно име за тази болест трябва, в действителност, звук: прогресивен хипоплазия на жлъчните пътища. За в бъдеще, има намеци, както и реална надежда, че тази болест може да се лекува чрез терапевтична.
Патоанатомия. Не принцип атрезия разделена на intragepatalnye атрезия, бе на опериран ekstragepatalnye атрезия с атрезия чернодробна шахта, която доскоро също се счита за нелечимо и ekstragepatalnye атрезия с задоволително чернодробна канал (оперираното) - последните няколко, около 15 - 20% (Фигура . 31).
По-подробна следкланичен картина може да се опише по следния начин:

а) атрезия на вътрешни и външни отделителните канали, включително и жлъчния мехур. Това е много рядко.

б) атрезия вътрешния отделителните канали, външните канали, включително и жлъчния мехур, нормално развити. От микроскопичен гледна точка е възможно състояние по време на работа, за да поеме нормално, но не и отделителната жлъчните пътища или жлъчен мехур не съдържа жлъчката. Когато холангиография външен отделителните жлъчните пътища са определени много добре за разлика от вътрешните. Това условие също е рядкост.

Фиг. 31. билиарна атрезия: а - атрезия дисталния обща жлъчна protoka- б - атрезия обща жлъчна в protoka- - атрезия обща жлъчния канал, кистозна канал и жлъчния мехур (А, В, С -, работеща, екстрахепатална формата) - г - в чернодробна атрезия с консервирани външни тръбопроводи, отделителната и жлъчния puzyrem- г - чернодробна канал атрезия когато консервирани жлъчния мехур, кистозна канал и общи жлъчните пътища камъни: д - атрезия чернодробна и кистозна канали и общата жлъчните пътища с жлъчна puzyrem- запазена w атрезия чернодробна и кистозна канали и жлъчния мехур и жлъчните обща protoka- (Z - х - тези случаи не се експлоатират по доскоро).

1. Ekstragepatalnye атрезия чернодробна канал. Ото е един от най-често срещаните видове атрезия (80 ° 0). В този случай:

а) жлъчния мехур, жлъчния канал и цистните на нормално развити.
б) В допълнение към чернодробно канал атрезия на също проявяват кистозна атрезия и жлъчните пътища. В нормално състояние тя е само на жлъчния мехур, но тя съдържа само една слуз, а не на жлъчката ("бял жлъчна").
в) атрезия засяга всички външни канали и жлъчния мехур, които или не съществуват или означава само една нишка без забележим, видима лумен. Всички тези форми не се считат за задвижване. Грос опит: сред 183 деца, управлявани от тях, но на вродени жлъчни ги атрезия по време на операция намерени три външни жлъчните пътища се формира само направления на съединителната тъкан, което изглежда доста непроходима. Той предположи, че тези деца са обречени на унищожение. Накрая, обаче, те възстановен и е бил в продължение на много години, след като един прост лапаротомия probatornoy живо без усложнения и трудности. В тези случаи, атрезия на жлъчните пътища е само въображаем, но в действителност те са били задоволително, въпреки че хипоплазия.

1. Ekstragepatalnye атрезия без чернодробна обструкция канал. Техният брой е около 15-20% и те се извършват:

а) атрезия или на мястото на папила на Vater, или в долната част на жлъчните пътища.
б) всички атрезия на жлъчните пътища.
в) атрезия на жлъчни отделителните канали, с изключение на черния канал, жлъчния мехур, той развива нормално, разбира се, съдържа - ако това изобщо е съдържание - само "бял жлъчна", Т. Е. Само слуз.
ж) атрезия на чернодробна канал само в долната му част, а в горната част на тя преминава. Минаваме като жлъчните пътища. Жлъчният мехур е или не е развита или с атрезия.
г) кистозна атрезия, на жлъчните пътища и жлъчния мехур, което не може да бъде.
Патологична-анатомични промени в жлъчния мехур могат да бъдат обобщени, както следва:
Налице е пълна атрезия, жлъчен мехур, заменя само tyazhem съединителна тъкан. Понякога има празнина, но почти незабележимо и съдържащ малко количество светлина, слизеста течност. В много редки случаи, жлъчния мехур голям, изпълнен с големи количества слуз, отделяна от собствените си слузести жлези -. Т.е.. "бял жлъчна", На последно място, той може да има размера и вида на напълно нормално жлъчния мехур, жлъчката съдържат верни, което показва, че атрезия на жлъчния мехур.
Поради натрупването на жлъчна в симптомите на чернодробни наблюдавани късно билиарна цироза. увеличение на черния дроб, твърд, тъмно зелено на цвят, разпръснати нодуларна тип. Значително увеличава mezhdolchataya съединителна тъкан. Чернодробна паренхим се характеризира със значително дегенерация с едновременно регенериране. Подчертано сгъсти черупка Glisson. В случай на запушване, което продължава няколко месеца, intragepatalnye жлъчните пътища обикновено макроскопски видими. В клетките на черния дроб и жлъчните пътища имат голям брой багрило жлъчния. Разработване на порталната хипертония е далак тумор причина, докато спиращ заболявания като асцит (асцит).
клиничната картина. Най-видимият симптом е жълтеницата запушена (обструктивна) тип, както и раждането на дете, и веднага след това е напълно определено и се появяват само по-късно. След това тя имаше сериозна форма, с лимон-жълт цвят на кожата, видимите лигавици и склерата. След раждането на жлъчните дори да се боядисват мекониум, тъй като неговото оцветяване се извършва предимно хематогенен път. Ако се появи жълтеница, то е продължителен, никога не излиза дори и временно, постоянно се развива. Стол с променен цвят, кална и потъмняване на урината. Общото състояние на детето, достатъчно странно, за доброто, децата не страдат всеки сърбеж или брадикардия, повишено кървене по-значително се появява само 6 месеца по-късно. Подуване на черния дроб, че далеч надхвърля крайбрежната дъга, на ръба е обикновено също zhestkiy- увеличи далак. Коремната кухина понякога се наблюдава присъствието на течност.
лабораторни изследвания. Във формула оформен малък кръв анемия. Кръв съсирване и кървене в началото е нормално, без никакви промени. Холестеролемия и timolevaya реакция е нормално. Увеличените стойности на алкален fosfataza- чрез директно взаимодействие на ван ден Берг доста редовно открити билирубинемия положителен високо ниво. Урината се открива присъствието на билирубин, докато уробилиноген отсъства. Премахването на нехирургични причини за жълтеница, резултат операция решение може да бъде оправдано тест Bengal зачервяване: блокирането на жлъчния канал след интравенозна инфузия I135 Bengal зачервяване значително определя разликата в концентрацията на веществото в урината и изпражненията.
диференциална диагноза:
1. Така нареченият физиологичен неонатална жълтеница отслабва бързо и преминава около 1-ви втората седмица, но не по-късно от края на първия месец от живота (жълтеница neonatorum prolongatus). Черният дроб, когато тя не се увеличава, билирубин в урината не е стол боядисани правилно.

1. Сифилитична жълтеница в Чехословакия се случва, докато изключително рядко. Тя може да се открие чрез серология и рентгенови лъчи на костите: тя се определя от сифилитичен остеохондрит.
2. Септична жълтеница се случи най-често се дължи на сепсис от пъпа или пиодермия. Етиологичен фактор е обикновено хемолитични стрептококи или Б. коли. В същото време има и други симптоми на остра инфекция: треска, левкоцитоза, вторична анемия. Кръвните култури обикновено са положителни. Въпреки факта, че някои новородени с сепсис не реагират треска (висока температура), те се появяват токсични, което не се наблюдава при деца с вродена билиарна атрезия. Столът е боядисан нормално, в урината на жлъчни пигменти не.
3. Остър хепатит. Произходът му все още не е напълно изяснен. Общото състояние на детето, когато то се удари много по-остър. Столът е боядисан нормално. Разграничаване хепатит от атрезия въз основа на клиничната картина може да причини големи трудности. В този случай, това помага да се проследи динамиката на билирубин, включително на билирубина фракции. В хирургически жълтеница постепенно увеличаване на процента на конюгиран билирубин до 90% или повече от общия билирубин. В жълтеница придружава от чернодробните клетки разстройство присъства и друга билирубин - конюгирани и неконюгирани - приблизително същото съотношение. Еднакво важно да се следват динамична активност на ензими: у жълтеница нива втулка тип на GOT и GPT трансаминазите първата нормална или само леко повишени, и само постепенно се увеличава с едновременно повишаване на стойностите на холестерола. Най-новото от хепатит В е увеличил от началото на заболяването, но постепенно намалява, и GPT-бързо от GOT. Се утвърди като добре кортикоидсвързващ тест: жълтеница от тип щепсел, поради приемането на кортикостероиди не се подобрява, а нивото на хепатит билирубин не се намалява. Brachfeld (1965) в случай на диагностичен колебание препоръчва продукти пункция хистология, дори многократно. Но, ако се вземе предвид казаното по-горе, а именно - че един от етиологични фактори на вродена атрезия може да бъде възпаление - не може да се изненадате, ако сключването на патологична хистология не е единствена. В нашия опит просто перинатална хепатит причинявайки големи диагностични затруднения, и в диференциално - трябва да се вземат под внимание най-често срещаната диагностично мислене.
4. Злокачествен жълтеница по време на ембрионалното еритробластоза. Тя се основава на несъвместимост между кръвта на майката и детето: майката е Rh отрицателен, а бебето е положителен. Антителата се провеждат в две посоки през плацентата, концентрирайки се в тялото на детето до такава степен, че неговите червени кръвни клетки започват да се разпадат. Заболяването се проявява веднага през първите 12-24 часа след раждането, жълтеница бързо razvivaetsya- докато бързо увеличаване на черния дроб и далака. Стол в повечето случаи aholichen. В окото хваща факта, че заболяването има семейство, наследствена. Диагнозата се потвърждава и от подробните хематологични изследвания: Coombs положителна реакция на детето, наличието на аглутинини в серума на майката и детето, детето с еритробластоза първите дни след раждането. Въпреки това, той трябва да се има предвид, че по-тежките случаи на еритробластоза еритробластоза или непризната жлъчката може да се сгъсти до степен, че жлъчните пътища стават запушена, което води до жълтеница се появява и чеп, обструктивна тип. Той обикновено не изисква лечение, но в най-тежките случаи, не може без и терапевтично и хирургично лечение. Разпознава, когато жълтеница еритробластоза или комбинация от такива жълтеница жълтеница от тип щепсел, въз основа на сгъстена жлъчка не винаги е лесно. При избора на метод на лечение помага на променящия се характер и степента на жълтеница, цвета на стола, както и лабораторни данни, което е било обсъдено по-горе. Обикновено не можете да toropitsya- в неясни случаи, е желателно да се отложи операцията.
5. Жълтеница базирани удебеляване на жлъчна без еритробластоза. Тя е описана за първи път от Лад (1935). Брент (1962) обаче смята, че в повечето случаи на хепатит новородените. Понякога, обаче, има заболявания, при които се сгъсти жлъчката е причината за запушването. Ние самите сме наблюдава дете, който е трябвало да натиснете усилено върху буталото на спринцовката, докато инжектирането на контрастното средство в жлъчния мехур по време на prioperatsionnoy holangografii. Жлъчния мехур в същото време се подобрява значително, после се рязко, изненадващо спад в налягането, и контрастен агент напълно свободно преминава в дванадесетопръстника. Жълтеница много бързо мина. За да се разграничи от жълтеница от вродена атрезия може да бъде трудно, а понякога това е невъзможно без хирургическа корекция. За разпознаване може да се ръководи от естеството и степента на смяна жълтеница, както и, понякога, жлъчни цвят изпражненията.