Атрезия на жлъчните пътища

Видео: Една година бебе се бори за живота си

Атрезия на жлъчните пътища могат да бъдат екстрахепаталните и интрахепаталните.

Екстрахепаталният атрезия на жлъчните пътища

Този термин означава двете заболявания. Първият е малформации и изключително рядко. Вторият ток е бавен възпалителен процес, за предпочитане ембрионален произход, постепенно води до частично или пълно заличаване на екстрахепаталните жлъчни пътища.

По отношение на пациенти с постепенното развитие на запушване на жлъчните пътища, терминът "атрезия" не може да се счита за успех, тъй като те обикновено са обозначени с вродена липса на входните и изходните отвори на кухо тяло има по рождение (езофагеална атрезия, атрезия на ануса). Въпреки това, този общ термин, продължава до днес. Две от термина "атрезия" и "заличаване" ще бъде използвана в представянето си.

Заличаването на жлъчните пътища, най-често включва:

Видео: Leshchenko Dimochka

• всички отдели на екстрахепатални жлъчните пътища;
• отделните сегменти на системата;
• Само чернодробните канали.

Чуждестранни автори считат вродена атрезия на жлъчните пътища (VAZHP), заедно с идиопатична неонатална хепатит, което предполага, че едни и същи обременени фактори или агенти могат да бъдат в основата на тяхното развитие. В някои случаи, процесът се ограничава до хепатоцити лезия на хепатит, в други - канал епител обща жлъчката, или отделните сегменти на структурата на жлъчните пътища с развитието на заличаване. Евентуално комбинирани черния дроб и жлъчните пътища екстрахепатална, тъй като за клинично изолиран вродена атрезия, билиарна черния дроб са гигантски клетки трансформация на хепатоцити.

Видео: Saving Hope

При някои пациенти развитието на възпаление на жлъчните пътища може да бъде предшествано от тяхната хипоплазия. Като възможно етиологичен фактор за идиопатична неонатален хепатит и VAZHP точка на реовирус тип 3, както е показано от експериментални изследвания върху мишки.

Има и генетично предразположение към тези болести с повтарящи се случаи в едно и също семейство.

Морфологични промени в това заболяване отразяват остър холангит, некроза, възпаление, възстановяване и фиброза облитериращ.

симптоми

VAZHP клинична картина се характеризира със симптоми на холестаза, които съответстват на тежестта и степента на заличаване на жлъчните пътища или атрезия. В последните симптоми холестаза ще бъдат обявени в първия ден и да излезе частично избелени мекониум и 7-14-ия ден от живота, в повечето случаи, има вече цялостна картина на атрезия на жлъчните пътища.

Видео: SOS !!! Даниел Спароу 4 месеца. Спаси живота !!!. Mp4

В частично заличаване на симптомите жлъчните пътища на холестаза е умерено изразени, развиват постепенно, понякога са на възраст над един месец и може да прекъсва в природата. Когато постепенното заличаване на жлъчните пътища настъпва холестаза постоянно увеличаване на тежестта чрез увеличаване на серумните директен билирубин съдържание и обезцветяване на изпражненията. Аминотрансферазата активност нормална или умерено увеличава.

Резултатът от това заболяване е билиарна цироза, която може да се развие в 9-12-месечна възраст или по-късно. В отсъствието на признаци на хроничен хепатит и интрахепаталните атрезия на жлъчните пътища, по-антитрипсин показано хирургия - прилагане portoenteralnogo анастомоза по метода на Касай.

Чернодробната атрезия на жлъчните пътища

Чернодробна холестаза (интрахепатална билиарна атрезия) може да се дължи:

• вътрематочно холестатично хепатит;
• образуване на нарушение на жлъчни киселини;
• нарушение на екскрецията на жлъчни киселини - прогресивно фамилна чернодробна холестаза.

Последните два синдрома са наследствени заболявания. За разграничаване тяхното използване в определянето на серумния GGT активност, холестерол, жлъчни киселини, последният също бяха изследвани в жлъчката. Ниска активност на GGT в серум и обикновено се комбинира с диета с ниско съдържание на холестерол.

Намалена GGT активност или холестерол в кръвта в присъствието на тежка холестаза би означавало нарушение на образуването на жлъчни киселини.

Значително увеличение на серумните нива в кръвта на жлъчни киселини в техните ниски нива в жлъчката представлява нарушение на тяхното отделяне.

Този дефект може да бъде скрит под прикритието на акушеро-гинекологичен начало хепатит може да се прояви клинично при раждането или през първата седмица от живота. Между другото, през 60-70-те години на миналия век, когато клиника проф. T.A.Bairova проведе операции с атрезия на жлъчните пътища, се оказва, че някои деца не са били VAZHP като малформации и чернодробна холестаза на фона на хепатит, произтичащи пренатално. Прогнозата на хепатит такава неблагоприятна.