Поликистоза на бъбреците - на базата на практически детска урология

Когато тази аномалия в бъбречната паренхима наблюдава множество кисти. При тежки случаи целия бъбрек се състои от кисти с различна големина - от малки мехурчета, за да топки с диаметър 6-7 см, пълни с течност.
Големи кисти обикновено са разположени в близост до краищата на бъбреците, понякога от бъбречна портата или в дебелината на паренхима. Между кисти са тънък слой съединителна строма и бъбречната паренхима.
Различни кисти цвят съдържание зависи от смесването на кръв, гной, мазнини. Тъй като кисти не се съобщават помежду си, тогава гноясване повече от тях в останалата течност остава прозрачен. Съдържанието на кисти открити урина компоненти - карбамид, соли на пикочната киселина в присъствието на кръвни примеси - еритроцити, с гнойни - левкоцити детрит.
Вътрешната повърхност на кисти облицовани с форма на паралелепипед, понякога просто плоскоклетъчен (плосък) епител. Нематода стена е тънък слой съединителна тъкан. Около малки кисти запазва бъбречна паренхим, като повечето от гломерулите и каналчета в нефроните атрофирали или изобщо не. От време на време някои каналчета разширени застой.
поликистоза на бъбреците често се свързва с черния дроб аномалия, най-малко - други паренхимни органи. Аномалия е, разбира се, семейно и наследствено и се предава чрез двата пола, така че правилната диагноза е много важно да се съберат на семейната история.
Поликистозен - винаги двустранно аномалия, така че в случаите, когато такива аномалия се откриват от една страна, е грешка при определяне на вида на аномалия.
Етиологията и ембриогенезата поликистоза на бъбреците, въпреки че много теории остават нерешени. Повече от всяка друга обоснована теория, че кисти възникват от останалите първични бъбречни каналчета, които в нормално развитие ще има атрофия. Ако кисти са произведени от вторичните каналчета, гломерулите дейност и способността да отделят урина се поддържа дори и в късните етапи на поликистозните поддържане на живота на този въпрос.
Честотата на поликистозно бъбречно заболяване, съгласно различни наблюдение бяха оценени както следва: При аутопсията от 1: 260-1: 370, в клиниката на 1: 150.
При деца, поликистоза на бъбреците е по-малко общи неща, отколкото при възрастни. Ние наблюдавахме 10 деца с тази аномалия, че по отношение на всички заболявания на пикочните органи е 1: 450. относително по-ниска честота на поликистоза на бъбреците при деца, очевидно се дължи на факта, че те имат по-малко често се диагностицира като киста не успя да достигне до голям ценности и следователно поликистоза на бъбреците обикновено не осезаеми и не дават характеристика на поликистозните възрастни рентгенови снимки.
Според А. J. ​​Pytel и NA Lopatkin (1970), 69% от децата с поликистоза бъбречно заболяване са мъртвородени.
Клиничната картина на поликистоза на бъбреците е съставена от местни и общи симптоми. Най-честите симптоми са: слабост, умора, хипертония, локално zhazhda- - тъпа болка в епигастриума и лумбалните (преместването на коремната кухина уголемени бъбреците), присъствието на образуване на тумори в горния квадрант.
Пиелонефрит при пациенти с бъбречна поликистоза се намира в 90% от случаите, това обикновено е двупосочна, то се характеризира с дълъг и упорит разбира и е честа причина за смърт. Децата, както и възрастни, пиелонефрит определя по време на заболяването, неговата тежест и прогноза. По-голямата част от пациентите с бъбречна поликистоза и пиелонефрит маркирани хипертония.
В клиничното протичане на поликистоза на бъбреците разграничи латентна, компенсирани, декомпенсирана и subcompensated стъпка. Такова разделяне на болестта на етапа помага да се определи последователността на прилагане на диагностични тестове и избира метода на лечение.
Етапът пациенти латентни или компенсирани болестни поликистоза на бъбреците общото състояние е задоволително, бъбречната функция е нормално. Нарушение на бъбречната функция започва в стъпка subcompensated и свързано с повишаване на кисти и присъединяването пиелонефрит. Със задълбочаването на възпаление в subcompensated и бране на явления декомпенсиран стадий на бъбречна недостатъчност.
Изследване на електролитния баланс при деца с бъбречна поликистоза показа, че обменът на натриев subcompensated стадий на болестта, и калиев хлорид не се влияе, обаче декомпенсирано тяхното съдържание в кръвната плазма се понижава. Гледахме случай eritrotsitemii момче на 7 години с поликистоза на бъбреците. Когато се гледа привлече вниманието пурпурен цвят на устните и бузите с обща астеничен физика. поликистоза на бъбреците е установено, доброкачествена течаща пиелонефрит, умерена артериална хипертония. Характерно е, че в лабораторни стойности нормализиране на кръвната картина пиелонефрит момче не променя еритроцити 7,0 • 10 + 12 / л (7.0 Т / L) Hb - 200-215 г / л (12,4-12,5 ммол / л).
В литературата има данни за eritrotsitemii (полицитемия) с поликистозни възрастни, наличието на това заболяване не се споменава в деца.
Диагностика на бъбречна поликистоза въз основа на историята на данни (и, от особено значение е семейната история - присъствието на поликистозни близки роднини), наличието на болка в долната част на гърба оплаквания, жажда, poliuriyu- резултати от палпация (палпитационна уголемени бучки бъбреци), лабораторни и рентгенови изследвания. Намерено хипогликемия izostenuriya (относителна плътност на урина до 1010), албуминурия (до 1 г / л), левкоцитурия, eritrotsiturii. Решаващата роля на диагнозата поликистоза на бъбреците принадлежи на рентгенов преглед, въпреки че трябва да се отбележи, че промените на рентгенови снимки в тази болест са изключително разнообразни. Най-характеристика на поликистозно бъбречно заболяване са следните радиологичните признаци: високо място, увеличение, неравни контури pochki- променят таза и чаши - деформация оси на големи и малки чашки, тяхното semilunar, сферични и конусообразни промяна, намалявайки и удължаване на чаши, удължаване и преместване lohanki- промени бъбречно-съдова система - стесняването и забавянето на всеки други артерии, намаляване на броя на малки клонове, присъствие на аваскуларни области.

Фиг. 61. поликистозно бъбречно заболяване: а - б фрагмент urogrammy- - renovazogramma.

Отделителната урография доста добре отразява функционални и морфологични бъбречна и горния уринарен тракт, особено в ранните стадии на заболяването. Във всички случаи, когато поликистоза отделителната урография установихме увеличава с неравномерно очертава бъбреците, които чаши са деформирани, удължени и са разположени далеч един от друг, като избута (фиг. 61).
Примерен с поликистозни такива анализи са ангиография (голям пъпка, драматично намаляване съдовата еталон) радионуклид сцинтиграфия и ехография (фиг. 61 б, 62, 63).
Лечение на поликистоза на бъбреците Тя е за лечение на усложненията му - пиелонефрит, бъбречна недостатъчност. Поликистозен характеризира с цикличните тенденции - периодични агравитации и ремисии. Степента на ремисия и неговата продължителност зависи изцяло от това колко обезпечение пиелонефрит поликистоза лечимо.

Фиг. 62. Динамичен сцинтиграмата (а, б, в) и компютър renogramma (ж) в поликистоза бъбречно заболяване. Числата показват времето (в минути) от началото на проучването.

Фиг. 63. Ултразвуков ehoskanogramma с поликистоза на бъбреците.

Терапия пациенти поликистозни включва превенция на усложнения (уролитиаза, пиелонефрит, туберкулоза, гнойни кисти и др.), Енергично медицински и диетични лечение, спазване воден режим и електролитния баланс, и навременно хирургична интервенция - откриване и изпразване кисти декапсулация в комбинация с бъбрек omentovaskulyarizatsiey. Показания за операция може да бъде нарушение на изтичане на урина, причинено от камъни или голяма киста, прогресивна азотемия, злокачествена хипертония, причинена от притискане на hilar, масивна кървенето, гнойни кисти. По-голямата част от пациентите след операция се подобрява.
Ако се появят усложнения по време на детството, прогнозата на поликистоза на бъбреците е много неблагоприятна. Такива пациенти умират от усложнения след средно 10 до 12 години след поставяне на диагнозата. Ето защо, ранна диагностика на поликистоза на бъбреците и неговите усложнения, както и тяхното навременно лечение са от първостепенна важност.